Locked-in syndrom je vzácný, ale vážný stav mozku, při kterém ztrácíte schopnost se pohybovat a mluvit. Jste stále při vědomí a ve většině případů můžete pohybovat očima a mrkat. Ačkoli neexistuje žádný lék, některé léčby mohou zlepšit kvalitu vašeho života.
Locked-in syndrom je vzácný stav, ke kterému dochází po poškození vašeho mozkového kmene. I když jsou lidé se syndromem uzamčení ochrnutí a nemohou mluvit, tento stav jim nebrání v myšlení nebo pohybu očí.
Tento článek poskytuje přehled locked-in syndromu, včetně příznaků, příčin, diagnostiky a léčby.
Co způsobuje locked-in syndrom?
Locked-in syndrom je spojován s poškozením oblasti mozkového kmene zvaného pons.
Váš mozkový kmen je struktura podobná větvi, která spojuje váš mozek a míchu. Pons, který se nachází uprostřed vašeho mozkového kmene, je důležitým uzlem pro nervy, které přenášejí senzorické a motorické informace z obličeje a těla do mozku a naopak.
U locked-in syndromu dochází k poškození mostu v důsledku:
- nedostatek průtoku krve
- infekce
- zranění
- mše
- porucha, která postihuje myelinovou pochvu
Některé stavy, které vědci spojují se syndromem uzamčení, zahrnují:
- amyotrofická laterální skleróza (ALS)
- krevní sraženiny
- Guillain-Barrého syndrom (GBS)
- roztroušená skleróza (RS)
- myelinolýza
- předávkovat
- polymyozitida
- mrtvice
- traumatické poranění mozku (TBI)
- nádory
Mrtvice jsou
Kdo dostane syndrom uzamčení?
Syndrom uzamčení může dostat každý. Díky tomu můžete být vystaveni zvýšenému riziku, pokud již máte nebo jste ohroženi rozvojem některého z výše uvedených stavů.
Například u lidí se zvýšeným rizikem mozkové mrtvice, jako jsou starší dospělí s vysokým krevním tlakem, může být o něco pravděpodobnější, že se u nich vyvine syndrom uzamčení.
Mějte však na paměti, že zatímco mrtvici prodělají ročně statisíce lidí, existuje jen hrstka nových případů syndromu uzamčení. Jinými slovy, riziko, že se u někoho po cévní mozkové příhodě rozvine syndrom locked-in, je stále velmi nízké.
Jak vzácný je lock-in syndrom?
Locked-in syndrom je extrémně vzácný. Podle odhadu Informačního centra pro genetická a vzácná onemocnění jím trpí méně než 1000 lidí ve Spojených státech.
Jaké jsou příznaky locked-in syndromu?
Locked-in syndrom způsobuje fyzickou paralýzu, ale neovlivňuje kognitivní funkce.
Jinými slovy, ačkoli lidé se syndromem nemohou mluvit, dýchat, žvýkat ani pít, jsou při vědomí a uvědomují si, co se kolem nich děje. Mohou vidět, slyšet a myslet.
Existují tři typy locked-in syndromu podle úrovně fyzické paralýzy. Tyto zahrnují:
- Klasický: U klasického locked-in syndromu nemůžete hýbat tělem, ale stále můžete hýbat očima a mrkat.
- Neúplný: Se syndromem neúplného uzamčení můžete kromě pohybů očí a mrkání dělat i malé pohyby.
- Celková nehybnost: Se syndromem uzamčení úplné nehybnosti jste zcela paralyzováni a nemůžete hýbat očima ani mrkat.
Jak lékaři diagnostikují locked-in syndrom?
Neurologové používají několik testů k diagnostice locked-in syndromu a identifikaci potenciálních příčin poškození mozkového kmene.
Elektrofyziologické studie
Elektroencefalografie (EEG) je neinvazivní test, který lékaři používají k hodnocení mozkové aktivity a pozornosti. Může ukázat, zda je někdo, kdo trpí fyzickou paralýzou, stále při vědomí.
Elektromyografie (EMG) je neinvazivní test, který lékaři používají k diagnostice stavů, které způsobují poškození nervů, včetně MS, ALS a GBS.
Lékařské zobrazování
Neinvazivní skenování, jako je počítačová tomografie (CT/CAT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), poskytují obraz mozku, který může pomoci identifikovat příčinu locked-in syndromu.
Pokud má neurolog podezření na mrtvici, může také nařídit sken vašeho srdce, tepen a krevních cév, známý jako CT nebo MR angiografie.
Laboratorní testy
Laboratorní testy, které lékaři používají k diagnostice příčiny locked-in syndromu, zahrnují vyšetření mozkomíšního moku (CSF) a krevní testy. CSF testy mohou pomoci identifikovat infekci nebo autoimunitní stav. Krevní testy poskytují informace o hladinách elektrolytů a glukózy.
Locked-in syndrom vs. akinetický mutismus a katatonie
Při diagnostice lékaři také vylučují neurologické stavy, které způsobují příznaky podobné locked-in syndromu. Váš lékař může například použít testy k vyloučení akinetického mutismu.
Akinetický mutismus způsobuje příznaky, které mohou vypadat jako lock-in syndrom, ale nejsou stejné. Lidé s akinetickým mutismem jsou při vědomí, ale mohou mít extrémní potíže s pohybem a mluvením. Ale na rozdíl od lidí se syndromem uzamčení nejsou fyzicky paralyzováni.
Katatonie je další stav, který se může jevit podobně jako locked-in syndrom. Katatonie je spojena s některými psychiatrickými stavy. Zatímco lidé se syndromem locked-in se často snaží komunikovat očima, lidé s katatonií
Existuje lék nebo léčba pro locked-in syndrom?
Na syndrom uzamčení neexistuje žádný lék. Ale existuje mnoho způsobů léčby. Léčba bude záviset na příčině poškození mozkového kmene.
Některé stavy, jako jsou mrtvice a poranění mozku, představují lékařskou pohotovost. Pokud tomu tak je, lékařský tým poskytne odpovídající kritickou péči.
Ke zvládnutí život ohrožujících účinků syndromu zamčenosti bude muset lékař provést několik naléhavých lékařských zásahů. Ty mohou zahrnovat zavedení hadičky pro umělé dýchání (tracheostomie) a hadičky pro krmení (gastrostomie).
Jakmile je stav osoby stabilizovaný, jejich lékařský tým poskytne léčbu k řešení příznaků, udrží je v pohodlí a zlepší jejich schopnost komunikovat.
Některé dlouhodobější léčby locked-in syndromu zahrnují:
- Fyzikální terapie: Fyzikální terapie zahrnuje několik technik k posílení a stimulaci svalů, včetně funkční neuromuskulární stimulace.
- Respirační terapie: Respirační terapie, včetně dechových a hrudních cvičení, může pomoci lidem se syndromem locked-in udržet dýchání a kardiovaskulární funkce.
- Asistované technologie: K dispozici je několik zařízení, která pomáhají lidem se syndromem uzamčení komunikovat. Patří mezi ně infračervené snímače pohybu očí, počítačově modulovaná hlasová protetika a rozhraní mozek-počítač.
Výhody těchto léčebných postupů se liší v závislosti na tom, jaký typ syndromu uzamčení někdo má a jak závažná je jeho úroveň imobility.
Jaký je výhled pro lidi se syndromem locked-in?
Někteří lidé se syndromem locked-in znovu získají určité malé pohyby, jako je pohyb prstů nebo kývání hlavou. Většina lidí se syndromem uzamčení nezíská zpět klíčové motorické funkce, jako je mluvení, chůze nebo polykání.
Navzdory tomu mnoho lidí s locked-in syndromem uvádí, že jsou se svým životem celkově spokojeni.
Například autoři a
Často kladené otázky
Jak můžete komunikovat s někým se syndromem uzamčení?
Lidé se syndromem uzamčení vás mohou slyšet a rozumět vám, takže je možné s nimi komunikovat. Mohou s vámi komunikovat prostřednictvím pohybů očí.
Jedna jednoduchá a často používaná technika je požádat osobu, aby vzhlédla, aby řekla „ano“, a aby se podívala dolů, aby řekla „ne“. Z dlouhodobého hlediska mohou asistované technologie pomoci lidem se syndromem uzamčení komunikovat.
Cítí lidé se syndromem locked-in bolest?
Někteří lidé se syndromem locked-in mohou cítit bolest, jako například v případě syndromu neúplného locked-in. U jiných jsou pocity bolesti omezené nebo žádné. Neurologové mohou provést testy, aby zjistili, zda někdo se syndromem uzamčení stále cítí bolest.
Přichází locked-in syndrom náhle nebo postupně?
Většina lidí se syndromem uzamčení postupně získá vědomí po mimořádné události, jako je mrtvice nebo nehoda. Protože se nemohou hýbat ani mluvit, mohou mít potíže s tím, aby dali najevo ostatním, že jsou vzhůru a při vědomí.
Dokážete předejít syndromu zamčeného?
Není možné zabránit syndromu uzamčení. Můžete podniknout kroky, které zabrání některým příčinám syndromu uzamčení. Například můžete snížit riziko mrtvice tím, že budete jíst vyváženou stravu, přestanete kouřit, pokud kouříte, a omezíte příjem alkoholu.
Locked-in syndrom je vzácný stav. Obvykle je to způsobeno poškozením mozkového kmene jiným stavem, jako je mrtvice, poranění mozku nebo nádor.
Lidé se syndromem uzamčení jsou při vědomí, ale nemohou mluvit ani hýbat tělem. Mohou stále hýbat očima a mrkat.
Léčba locked-in syndromu zahrnuje nejprve řešení základního stavu. Z dlouhodobého hlediska mohou různé terapie pomoci lidem s locked-in syndromem komunikovat a znovu získat částečnou autonomii.
