ALCL je vzácná rakovina bílých krvinek. Každý si ji může vyvinout, ale lidé s prsními implantáty mohou mít větší šanci, že se u nich vyvine určitý podtyp. S léčbou je výhled pro všechny podtypy obvykle pozitivní.
Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je vzácná rakovina, která začíná v bílých krvinkách nazývaných T lymfocyty (T buňky). T buňky jsou součástí imunitního systému vašeho těla.
ALCL je typ non-Hodgkinského lymfomu (NHL) a také podtyp T-buněčného lymfomu. Podle Lymphoma Research Foundation představuje ALCL pouze 1 % všech případů NHL.
Klíčovým rysem ALCL, který se liší od jiných typů NHL, je přítomnost proteinu na povrchu buněk nazývaného CD30 antigen.
ALCL může nastat:
- na kůži (kutánní)
- v celém těle (systémové)
- v blízkosti prsních implantátů (spojené s prsními implantáty)
Vaše léčba a výhled budou záviset na typu ALCL a na tom, kde se ve vašem těle rozšířila.
Jaké jsou příznaky anaplastického velkobuněčného lymfomu?
Příznaky ALCL mohou zahrnovat:
- horečka
- bolesti zad
- oteklé lymfatické uzliny
- ztráta váhy
- kožní vyrážka nebo vyvýšené kožní léze, které mohou svědit
- únava (extrémní únava nebo nedostatek energie)
- noční pocení
- bolest, otok nebo bulka v blízkosti prsního implantátu (pokud máte prsní implantáty)
Co způsobuje anaplastický velkobuněčný lymfom?
ALCL nastane, když vaše T buňky rostou mimo kontrolu. Lékaři si v současné době nejsou jisti, proč se to děje, ale myslí si následující podmínky
- virus lidské imunodeficience (HIV)
-
mycosis fungoides, další typ rakoviny kůže, která postihuje T buňky
- plicní a zánětlivé pseudotumory
- kožní onemocnění zvané lymfomatoidní papulóza
Vzácná forma ALCL nazývaná ALCL spojená s prsními implantáty (BIA-ALCL) se vyvíjí ve tkáni jizev kolem prsních implantátů.
Jaké jsou typy anaplastického velkobuněčného lymfomu?
Existují tři hlavní typy ALCL:
- primární kožní ALCL: se projevuje jako vyvýšené, červené kožní léze a je pouze na kůži
- systémový ALCL: se vyskytuje v celém těle, často v lymfatických uzlinách a někdy v plicích, játrech, kůži nebo kostech
- BIA-ALCL: tvoří se vedle prsního implantátu a je velmi vzácný
Lékaři mohou dále klasifikovat systémové ALCL do dvou skupin:
- ALK-pozitivní ALCL: rakovinné buňky produkují abnormální formu proteinu nazývaného kináza anaplastického lymfomu (ALK)
- ALK-negativní ALCL: rakovinné buňky produkují běžný protein ALK
Jaké jsou rizikové faktory anaplastického velkobuněčného lymfomu?
Lékaři plně nerozumí tomu, co způsobuje ALCL. Některé faktory mohou zvýšit vaše šance, ale odborníci zjistili
Podle Lymphoma Research Foundation se ALK-pozitivní ALCL vyskytuje častěji u mladých dospělých a dětí a ALK-negativní ALCL se vyskytuje častěji u starších dospělých.
Výzkum naznačuje, že černoši mohou mít vyšší riziko systémového ALCL ve srovnání s bílými lidmi. Další stavy, jako je HIV a mycosis fungoides, mají také vazby na ALCL.
Jak lékaři diagnostikují anaplastický velkobuněčný lymfom?
Lékaři diagnostikují ALCL pomocí biopsie. Během biopsie lékař odebere vzorek nádorové tkáně a prohlédne buňky pod mikroskopem.
Další testy mohou pomoci lékaři porozumět molekulárním charakteristikám rakoviny a tomu, zda se rozšířila do jiných částí vašeho těla. Tyto testy mohou zahrnovat:
- krevní testy
- CT vyšetření
- PET skenování
- MRI sken
- biopsie kostní dřeně
Jaká je léčba anaplastického velkobuněčného lymfomu?
Léčba ALCL závisí na typu a na tom, jak daleko se rakovina rozšířila.
Jako první léčbu lékaři obvykle léčí jak ALK-pozitivní, tak ALK-negativní systémové ALCL kombinací chemoterapie a cílené terapie nazývané BV-CHP. BV-CHP zahrnuje léky:
- brentuximab vedotin (Adcetris)
- cyklofosfamid
- doxorubicin hydrochlorid
- prednison
Pokud dojde k relapsu rakoviny, léčba může zahrnovat:
- transplantaci kmenových buněk
- jiné cílené léčby, jako je belinostat (Beleodaq) nebo krizotinib (Xalkori)
- vyšší dávky chemoterapie
Lékaři mohou léčit kožní ALCL radiační terapií nebo chirurgickým zákrokem k odstranění kožních lézí. Ale pokud jsou léze rozšířené, léčba bude podobná systémové ALCL.
Léčba BIA-ALCL typicky zahrnuje chirurgický zákrok k odstranění implantátu a některé okolní tkáně.
Jaký je výhled pro lidi s anaplastickým velkobuněčným lymfomem?
U systémového ALCL závisí váš výhled na tom, zda je rakovina ALK-pozitivní nebo ALK-negativní. ALK-pozitivní ALCL má lepší výhled než ALK-negativní ALCL.
5leté celkové přežití je
U kožního ALCL, pokud existuje pouze jedna léze, vede radiační terapie nebo chirurgický zákrok k remisi v asi 95 % případů. Ale asi 40 % lidí v určitém okamžiku zažije relaps. Přesto je dlouhodobá prognóza vynikající, pokud je rakovina omezena na kůži.
Většina lidí s BIA-ALCL se vyléčí po odstranění implantátu.
Často kladené otázky
Zde jsou odpovědi na některé často kladené otázky o ALCL.
Je anaplastický velkobuněčný lymfom léčitelný?
Systémový ALCL je potenciálně léčitelný léčbou. Asi 40–65 % lidí se systémovou ALCL po počáteční terapii recidivuje, ale druhé kolo terapie může onemocnění stále vyléčit.
Kožní ALCL obvykle zůstává omezena na kůži a zřídka se šíří uvnitř těla. Léčba obvykle vede k dlouhodobé remisi nebo vyléčení. Kožní léze mohou dokonce
BIA-ALCL je obvykle léčitelný chirurgickým zákrokem k odstranění implantátu a okolních rakovinných buněk.
Je anaplastický velkobuněčný lymfom genetický?
Lidé s ALCL mají změny v genech svých T-buněk, které způsobují rakovinu, ale vědci nevědí, zda tyto změny mohou být zděděny.
Jak častý je anaplastický velkobuněčný lymfom z prsních implantátů?
ALCL z prsních implantátů je vzácný. The
Přesný počet případů je obtížné určit kvůli omezením v hlášení. Zprávy se pohybují od výskytu
ALCL je vzácná rakovina imunitního systému a typ NHL. ALCL je potenciálně léčitelná léčbou, ale váš výhled závisí na typu ALCL, který máte.
Jakmile obdržíte diagnózu ALCL, promluvte si se svým lékařem o možnostech léčby. Můžete se jich také zeptat na jakékoli dostupné zdroje a podporu, které vám pomohou projít léčbou a zotavením.
