Přehled
Co je to Devicova nemoc?
Devicova choroba, nazývaná také neuromyelitis optica nebo NMO, je imunologická porucha, kterou lze zaměnit s roztroušenou sklerózou (RS). Devicova choroba je často charakterizována imunitními útoky na optické nervy (které přenášejí to, co vidíte, do mozku) a míchu. Pacienti mohou zaznamenat tyto záchvaty ve stejnou dobu nebo v různých časech. Mohou mít také jen problémy se samotnými optickými nervy nebo jen problémy se samotnou míchou a stále mají Devicovu chorobu.
Je Devicova choroba typem roztroušené sklerózy?
Až donedávna se Devicova choroba považovala za druh RS, která způsobovala závažnější problémy s optickými nervy a míchou. Nedávný výzkum naznačil, že Devicova choroba je pravděpodobně jiné onemocnění, při kterém dochází ke specifickému imunitnímu útoku na molekulu známou jako aquaporin 4. Naše chápání Devicovy choroby se v současné době rychle mění díky novému výzkumu této důležité poruchy.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky Devicovy choroby?
Mezi možné příznaky tohoto onemocnění patří:
- Ztráta zraku nebo rozmazané vidění
- Slabost
- Necitlivost
- Problémy s močovým měchýřem a/nebo střevy
-
Spasticita (ztuhlost nebo napětí ve svalech)
Diagnostika a testy
Jak se Devicova choroba diagnostikuje? Jak se liší od roztroušené sklerózy?
Testování na Devicovu chorobu může zahrnovat skenování MRI (magnetická rezonance), které ukáže zánět míchy. MRI používá k vytváření snímků velký magnet, rádiové vlny a počítač. U osoby s Devicovou chorobou může vyšetření magnetickou rezonancí ukázat zánět v dlouhém segmentu míchy.
U RS bývají nálezy v krátkém segmentu v míše. U Devicovy choroby může být MRI vyšetření mozku normální nebo může vykazovat relativně mírné změny. MRI optického nervu může vykazovat oblasti abnormality.
Dalším rozdílem ve zjištěních pro Devicovu chorobu ve srovnání s RS je to, že mozkomíšní mok může vykazovat větší nárůst bílých krvinek než u pacientů s RS a může vykazovat typ buněk (neutrofil), který se u RS obvykle nevyskytuje.
Obecně platí, že test na oligoklonální pruhy (test, který je u RS často pozitivní) je u Devicovy choroby v míšním moku obvykle negativní. Oligoklonální pruhy jsou imunoglobuliny (nebo protilátky), proteiny produkované imunitním systémem, aby odrazily útočníky, jako jsou bakterie nebo viry.
Krevní test známý jako NMO-IgG krevní test je pozitivní u 70 procent pacientů s diagnostikovanou Devicovou chorobou. Tento test je obecně negativní u pacientů s roztroušenou sklerózou. To se stalo důležitým ukazatelem Devicovy choroby a pomohlo nám to lépe porozumět této poruše.
Management a léčba
Jak se Devicova choroba léčí?
Vzhledem k tomu, že se jedná o relativně vzácné onemocnění, neexistují žádné rozsáhlé studie léčby Devicovy choroby. Léčba akutního záchvatu Devic’s obvykle začíná intravenózními steroidy následovanými perorálními steroidy. Pokud steroidy nejsou účinné, často se používá léčba známá jako plazmaferéza. Tato terapie čistí protilátky z krve jejich cirkulací přes přístroj, podobně jako funguje dialýza.
Dlouhodobé léčebné léky mohou zahrnovat:
- Steroidy
- Imunitní léky, jako je azathioprin
- Chemoterapeutika, jako je mitoxantron (Novantrone®)
- Byly také použity jiné imunosupresivní léky (např. rituximab)
Zdá se, že Devicova choroba nereaguje na standardní léky na roztroušenou sklerózu. Je proto důležité identifikovat tuto diagnózu, aby bylo možné použít účinnější léčbu tohoto problému v rané fázi poruchy.
