Co je DIPG?
Difuzní vnitřní pontine gliom (DIPG) je agresivní typ dětského rakovinového nádoru, který se tvoří v mozkovém kmeni. To je oblast ve spodní části vašeho mozku, která spojuje mozek s páteří. Mozkový kmen řídí většinu vašich základních funkcí: zrak, sluch, mluvení, chůzi, jídlo, dýchání, srdeční frekvenci a další.
Gliomy jsou nádory, které rostou z gliových buněk, které se nacházejí v celém nervovém systému. Obklopují a podporují nervové buňky, zvané neurony.
DIPG se obtížně léčí a nejčastěji se rozvíjí u dětí ve věku od 5 do 9 let. DIPG však může postihnout kohokoli v jakémkoli věku. Stav je vzácný. Asi 300 dětí ročně je diagnostikováno s DIPG ve Spojených státech.
Jak je to hodnoceno?
Stejně jako ostatní rakoviny je DIPG klasifikován na základě povahy nádorů. Nádorové buňky nízkého stupně (stupeň I nebo stupeň II) jsou nejblíže normálním buňkám. Nádor I. stupně je považován za pilocytární, zatímco nádor II. stupně se nazývá fibrilární. Toto jsou nejméně agresivní stadia nádorů.
Nádory vysokého stupně (stupeň III nebo stupeň IV) jsou nejagresivnější nádory. Nádor III. stupně je anaplastický a gliom IV. stupně je také znám jako multiformní glioblastom. Nádory DIPG rostou invazí do zdravé mozkové tkáně.
Vzhledem k tomu, že DIPG nádory jsou umístěny v tak citlivé oblasti, často není bezpečné odebrat malý vzorek tkáně pro studium – postup známý jako biopsie. Když se zvětší a je snazší je biopsie, jsou obvykle stupně III nebo IV.
Jaké jsou příznaky?
Vzhledem k tomu, že nádor ovlivňuje hlavové nervy, některé z prvních příznaků DIPG lze vidět na obličeji. Existuje 12 hlavových nervů, které řídí mimiku, zrak, čich, chuť, slzy a mnoho dalších funkcí souvisejících s obličejovými svaly a smysly.
Počáteční příznaky DIPG zahrnují změny v obličejových svalech vašeho dítěte, obvykle zahrnující oči a oční víčka. Vaše dítě může mít problém dívat se na jednu stranu. Oční víčka mohou poklesnout a vaše dítě nemusí být schopno obě víčka úplně zavřít. Problémem může být i dvojité vidění. Příznaky obvykle postihují obě oči, nejen jedno.
Nádory DIPG mohou rychle růst, což znamená, že se nové příznaky mohou objevit bez varování. Jedna strana obličeje může poklesnout. Vaše dítě může náhle vyvinout problémy se sluchem, žvýkáním a polykáním. Příznaky se mohou rozšířit na končetiny, způsobit slabost paží a nohou a ztížit stání a chůzi.
Pokud nádor způsobuje narušení toku míšní tekutiny kolem mozku, což pak zvyšuje tlak uvnitř lebky (hydrocefalus), příznaky mohou zahrnovat bolestivou bolest hlavy, stejně jako nevolnost a zvracení.
Co způsobuje DIPG?
Vědci se stále učí o příčinách a rizikových faktorech DIPG. Identifikovali několik genetických mutací, které jsou spojeny s DIPG, ale k lepšímu pochopení původu tohoto stavu je zapotřebí více výzkumu.
Jak se to diagnostikuje?
Kromě fyzického vyšetření váš lékař pravděpodobně provede několik testů, které pomohou potvrdit diagnózu. Dva zobrazovací testy mohou identifikovat nádory rostoucí v mozku. Jedním z nich je počítačová tomografie (CT) a druhým je skenování magnetickou rezonancí (MRI).
CT sken používá speciální druh rentgenové technologie a počítače k vytvoření průřezových snímků (také známých jako řezy) určité části těla. CT vyšetření je obvykle podrobnější než rentgen.
MRI využívá rádiové vlny a velké magnetické pole k vytvoření obrazů uvnitř těla. MRI je užitečná při rozlišování mezi nádorem a normální tkání a otokem, který může souviset s nádorem.
Biopsie může také pomoci určit, zda je nádor rakovinný, ale chirurgové nemohou tento postup bezpečně provést u mnoha nádorů DIPG.
Jak se to léčí?
Radiační terapie je hlavní terapií pro děti nově diagnostikované s DIPG rakovinou. Obvykle je vyhrazena pro děti starší 3 let. Léčba zahrnuje vysokoenergetické rentgenové záření, které zabíjí rakovinné buňky a zmenšuje nádory. Radiace je stále jen dočasná léčba a není považována za lék na DIPG.
Chemoterapie, která používá silné chemikálie k ničení rakovinných buněk, se někdy používá spolu s radiační terapií. Ale tato kombinovaná léčba také není trvalá léčba.
Chirurgie se používá zřídka kvůli velkému riziku operace nádorů tak blízko mozkového kmene u malého dítěte. V některých případech je co největší část nádoru chirurgicky odstraněna. Ale pro mnoho dětí chirurgie prostě není možností léčby.
Dvě studie ukázaly některé povzbudivé výsledky při identifikaci genetické mutace, kterou lze léčit léky. Výzkumníci z projektu Pediatric Cancer Genome Project na St. Jude-Washington University zjistili, že téměř
Vteřina
Na podporu slibného výzkumu udělily Michael Mosier Defeat DIPG Foundation a ChadTough Foundation v prosinci 2017 výzkumné granty a stipendia v hodnotě více než 1 milion dolarů. Rodiče dětí s tímto onemocněním mají důvod k naději.
jaký je výhled?
Diagnóza DIPG může být zpráva, která změní život. Stav je v současnosti považován za smrtelný. Hledání léku je ale aktivní oblastí výzkumu po celém světě a v současné době probíhají i klinické studie. Chcete-li se dozvědět více o probíhajících nebo nadcházejících klinických studiích, navštivte https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.
Výzkumníci se snaží o této nemoci dozvědět co nejvíce v naději, že odemknou trvalou léčbu nebo najdou způsoby, jak zabránit rozvoji DIPG u dětí, které mají genetické mutace s tím spojené.
