Extrofie močového měchýře: Příznaky, diagnostika, léčba a další

Extrofie močového měchýře je vzácná porodní nepravidelnost, kdy se svaly močového měchýře nevyvíjejí správně.

S porodními nepravidelnostmi obecně postihujícími pouze asi 3 % u miminek je tato konkrétní abnormalita močového měchýře ještě vzácnější. Ale léčba je možná a ti, kteří jsou postiženi jako děti, mohou žít zdravý život jako dospělí.

Tento článek vám nabídne více informací o exstrofii močového měchýře, včetně příznaků, možností léčby a toho, jak mohou děti překonat tento zdravotní problém v prvních dnech.

Co je exstrofie močového měchýře?

Extrofie močového měchýře je porodní nepravidelnost, při které se břišní stěna plně nevytváří, když se močový měchýř vyvíjí. Tím se oddělí stydké kosti a močový měchýř je vystaven vnějšímu povrchu kůže.

Kromě močového měchýře může tato porodní nepravidelnost ovlivnit tvorbu a funkci dalších orgánů, včetně střev a vnějších genitálií. Pokud se neléčí, močový měchýř nebude schopen normálně zadržovat moč a může být ohrožena sexuální funkce.

Extrofie močového měchýře je extrémně vzácná, vyskytuje se pouze přibližně 3,3 z každého 1 milionu živě narozených dětí. Přesná příčina není známa, ale je častější u mužů.

Jaké jsou příznaky exstrofie močového měchýře?

Příznaky a příznaky exstrofie močového měchýře mohou zahrnovat:

  • Abnormální vývoj močového měchýře: Protože je močový měchýř odkrytý, hrdlo močového měchýře se nemusí správně vyvíjet a močový měchýř může být menší. Dokonce i po korektivní operaci bude močový měchýř pravděpodobně vyžadovat čas na růst a vývoj, než bude moci správně uchovávat moč.
  • Rozšířené stydké kosti: Pánevní kosti se obvykle spojují, aby chránily a podporovaly močový měchýř, močovou trubici a břišní svaly. U dítěte s extrofií močového měchýře se pánevní kosti normálně nespojí. To může způsobit rotaci boků směrem ven.
  • Epispadias: Toto je stav, kdy močová trubice není plně vytvořena. U mužů může být otevřena na horní straně penisu a ne na špičce. U žen může být umístěn výše mezi rozděleným klitorisem a malými stydkými pysky.
  • Vezikoureterální reflux: Jedná se o stav, kdy moč putuje zpět močovodem směrem k ledvinám místo do močového měchýře.
  • Pupeční kýla: Jedná se o posunutí pupíku, ke kterému dochází u 10 až 25 % novorozenců. Tento typ kýly je častější u dětí narozených předčasně nebo s nízkou porodní hmotností.
  • Abnormální vývoj genitálií: U mužů se penis může zdát kratší a zakřivený ve vzpřímeném směru. Navíc varlata nemusí být normálně umístěna v šourku a může se objevit kýla. U žen jsou klitoris a stydké pysky typicky odděleny a roztaženy. Pochva a močová trubice jsou také kratší.

Jak se to diagnostikuje?

Extrofie močového měchýře může být diagnostikována v těhotenství během rutinního ultrazvuku. Pokud je podezření, ale není jasně diagnostikováno pomocí ultrazvuku, může být definitivně diagnostikováno MRI.

Pokud není exstrofie močového měchýře identifikována již během těhotenství, může být vizuálně pozorována lékařem ihned po narození dítěte.

Mohou z toho děti vyrůst do dospělosti?

I když se extrofie močového měchýře s věkem nevyléčí, lze ji zcela opravit chirurgickým zákrokem.

Závažnost příznaků se může lišit, ale bez kompletní reparační operace nebude močový měchýř nikdy schopen správně fungovat.

Jaká léčba exstrofie močového měchýře existuje?

Zpočátku je močový měchýř po narození pokryt průhledným plastovým obvazem, aby byl chráněn. To pomůže zabránit traumatu a tvorbě polypů.

To však není dlouhodobé řešení. K léčbě exstrofie močového měchýře je nutný chirurgický zákrok.

Kompletní opravná operace lze provést do 72 hodin po porodu, ale často se provádí kolem 6 až 12 týdnů po porodu. Postup známý jako kompletní primární oprava extrofie (CPRE) umožňuje lékařům dosáhnout mnoha cílů v jedné operaci, včetně:

  • pohyb močového měchýře uvnitř těla
  • rekonstrukce genitálií a oslovování epispadias
  • rekonstrukci hrdla močového měchýře
  • uzavření pánevních kostí

Chirurgie k léčbě exstrofie močového měchýře může být také provedena ve fázích:

  • do 3 dnů po porodu
  • mezi 6 a 9 měsíci
  • kdekoli od krátce po narození do přibližně 4 nebo 5 let (moderní postupná oprava extrofie močového měchýře [MSRE])

V MSRE existují tři operace, jejichž cílem je splnit různé úkoly:

  1. Po narození a používá se k uzavření močového měchýře a břicha.
  2. Opravuje močovou trubici a pohlavní orgány.
  3. Rekonstrukci krku močového měchýře provádí chirurg.

Jak úspěšná je operace pro tento stav močového měchýře?

Zprávy z několika lékařských skupin naznačují, že po operaci více než 70 % osob dosáhlo denní kontinence delší než 2 hodiny.

Objevila se však hydronefróza (otok ledvin v důsledku nahromadění moči). 53 % jedinců během sledování po CPRE. Asi 30 % lidí to mělo v obou ledvinách.

Po MSRE se opakující infekce močových cest vyskytly přibližně v 11,5 % jednotlivců. Renální jizva se objevila v 5,7 % lidí.

Jaký druh ošetřovatelské péče je potřeba u exstrofie močového měchýře?

Po operaci dítě obvykle stráví několik týdnů v nemocnici. Během této doby budou imobilizováni. Během operace může být do páteřního kanálu umístěna tenká trubice, která dodává léky proti bolesti přímo do oblasti, kde je to potřeba.

Bude vyžadována dlouhodobá následná lékařská péče, aby se zajistilo, že se močový měchýř a ledviny vyvíjejí zdravým způsobem. Jak dítě vyroste, budou vyžadovány ultrazvukové a lékařské návštěvy.

Individuální a rodinná terapie může být nezbytná k řešení emocí a obav, které mohou přicházet s extrofií močového měchýře. Tato porodní nepravidelnost je tak vzácná, že může být obtížné najít místní podpůrnou skupinu, ale online komunity mohou nabídnout spojení pro rodiče a děti s extrofií močového měchýře, jak stárnou.

Výhled

Díky včasnému chirurgickému zákroku mohou lékaři optimalizovat kontrolu moči, zachovat funkci ledvin a zlepšit vzhled a funkci vnějších genitálií. Někteří jedinci však mohou bojovat s inkontinencí i po operaci. S přibývajícím věkem mohou být nutné další operace, aby pomohly s inkontinencí nebo dokončily rekonstrukci genitálií.

S lékařskou péčí mohou mít lidé narození s extrofií močového měchýře typickou očekávanou délku života a plnohodnotný, produktivní život.

Jak stárnou, mohou mít typický sexuální život. Mohou dokonce otěhotnět. Těhotenství však bude považováno za vysoce rizikové pro rodiče i dítě, pokud má tento dospělý exstrofii močového měchýře. Může být nezbytný plánovaný porod císařským řezem (C-sek).

Extrofie močového měchýře je vzácná porodní nepravidelnost, kdy se močový měchýř vyvíjí mimo vyvíjející se dítě. Pokud se neléčí, močový měchýř nebude schopen ukládat moč nebo správně fungovat.

Příznaky exstrofie močového měchýře se mohou lišit v závažnosti, ale jedinou trvalou léčbou je reparační operace. Lékař nebo zdravotnický pracovník s vámi probere chirurgické možnosti, pokud se vaše dítě narodí s extrofií močového měchýře. Pokud je u vašeho dítěte diagnostikována exstrofie močového měchýře, může být uklidňující vědět, že mnoho jedinců s touto porodní nepravidelností žije po operaci normálním životem.

Zjistit více

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

POSLEDNÍ ČLÁNKY