Jak hemofilie, tak trombocytopenie mohou ovlivnit schopnost vaší krve srážet se, což vede k nadměrnému krvácení uvnitř i vně těla. Mohou způsobit podobné příznaky, ale mají různé příčiny a způsoby léčby.
Srážení krve pomáhá snížit krvácení po úrazu. Když tento proces neprobíhá tak, jak by měl, může to vést k nadměrnému krvácení při poranění krevních cév.
Hemofilie a trombocytopenie jsou dva stavy, které mohou způsobit, že budete krvácet snadněji než obvykle. Je mezi nimi ale také mnoho důležitých rozdílů. Pokračujte ve čtení a dozvíte se více.
Jsou hemofilie a trombocytopenie stejné nebo odlišné?
Hemofilie a trombocytopenie jsou dva různé stavy. Ale každý z nich ovlivňuje schopnost vaší krve správně se srážet.
Lidé s hemofilií mají v krvi nízké hladiny specifických srážecích faktorů. Faktory srážení jsou proteiny, které spolupracují s krevními destičkami a pomáhají srážení krve.
Trombocytopenie je stav, kdy máte nízký počet krevních destiček, což jsou drobné krvinky, které se po poranění shlukují a tvoří krevní sraženiny. Trombocytopenie se objeví, když počet krevních destiček klesne pod
Jak oba stavy ovlivňují počet krevních destiček a srážlivost?
Hemofilie a trombocytopenie ovlivňují srážení krve různými způsoby.
Hemofilie
U hemofilie máte nízké hladiny srážecích faktorů. V krvi jsou obvykle neaktivní, ale signalizace krevními destičkami po poranění je může aktivovat.
Protože lidé s hemofilií mají nízkou hladinu koagulačních faktorů, jejich krev se sráží pomaleji. To může vést k nadměrnému krvácení uvnitř i vně těla.
Dva běžné typy hemofilie jsou:
-
hemofilie A, která je způsobena nízkou hladinou koagulačního faktoru VIII
-
hemofilie B, která je způsobena nízkou hladinou koagulačního faktoru IX
Trombocytopenie
Trombocytopenie nastává, když je počet krevních destiček ve vaší krvi příliš nízký. Krevní destičky jsou malý typ krevních buněk, které se skládají z větších buněk ve vaší kostní dřeni.
Když utrpíte zranění, mnoho krevních destiček se shlukne a vytvoří krevní sraženinu. Signalizují také aktivaci srážecích faktorů.
Podobně jako u hemofilie, pokud máte trombocytopenii, vaše krev se po úrazu nesráží tak rychle. To může vést k většímu krvácení uvnitř nebo vně těla.
Může jedno způsobit druhé?
Hemofilie nezpůsobuje trombocytopenii, ani trombocytopenie nevede k hemofilii. Ale ve vzácných případech se oba mohou vyskytnout společně, jak probereme později.
Podle a
Co způsobuje hemofilii?
Hemofilie je obvykle dědičný stav. Dědí se autozomálně recesivním způsobem. To znamená, že potřebujete dvě kopie vadného genu – jednu od vaší matky a jednu od vašeho otce – abyste měli hemofilii.
Co způsobuje trombocytopenii?
Trombocytopenie může mít mnoho příčin. Několik příkladů:
- dědičné stavy ovlivňující funkci krevních destiček
- autoimunitní stavy
- rakoviny, zejména těch, které postihují kostní dřeň
- nemoc jater
- infekce
- lékové reakce nebo vedlejší účinky
- nedostatek živin, jako je vitamín B12 a folát
Které příznaky jsou stejné a které se liší?
Příznaky | Hemofilie | Trombocytopenie |
---|---|---|
nadměrné krvácení | X | X |
kloubní krvácení | X | |
zvětšená játra nebo slezina | X | |
skvrny pod kůží (červené, hnědé, fialové) |
X | |
snadná tvorba modřin | X | X |
časté krvácení z nosu | X | X |
krvácející dásně | X | X |
krev v moči a stolici | X | X |
silné menstruační účinky | X | X |
hromadění krve v měkkých tkáních | X | X |
Jaký typ krvácivé poruchy je trombocytopenie?
Trombocytopenie je onemocnění krevních destiček. K poruchám krevních destiček dochází, když je počet krevních destiček příliš vysoký nebo příliš nízký.
Stavy zvané trombocytémie a trombocytóza mohou způsobit vysoký počet krevních destiček. To může vést k vyššímu riziku závažných krevních sraženin. Tyto sraženiny mohou také spotřebovat dostupné krevní destičky, což v některých případech vede ke zvýšenému krvácení.
Některé specifické podtypy trombocytopenie zahrnují:
- Imunitní trombocytopenie (ITP): ITP je autoimunitní stav, při kterém váš imunitní systém omylem napadne a zničí krevní destičky.
- Trombotická trombocytopenická purpura (TTP): K TTP dochází, když se tvoří sraženiny v malých krevních cévách. Tím se spotřebovávají krevní destičky, které by se jinak daly využít k zastavení krvácení po úrazu.
Jak se léčí hemofilie a trombocytopenie?
Existují různé způsoby léčby hemofilie a trombocytopenie.
Léčba hemofilie
Léčba hemofilie zahrnuje nahrazení chybějících srážecích faktorů. To se obvykle provádí k zastavení epizody krvácení nebo k omezení krvácení před lékařským zákrokem.
Lidé s těžkou hemofilií mohou potřebovat profylakticky nahradit srážecí faktory, aby se zabránilo potenciálně život ohrožujícímu krvácení. To lze provést doma nebo ve zdravotnickém zařízení.
Lékaři mohou předepisovat léky k léčbě hemofilie. Léky jsou častěji předepisovány pro mírnou hemofilii a zahrnují desmopresin a kyselinu tranexamovou.
Léčba trombocytopenie
Mírná trombocytopenie nemusí vyžadovat žádnou léčbu. Obecně lékaři navrhují léčbu trombocytopenie na základě její základní příčiny.
Například lékaři předepisují steroidy a intravenózní imunoglobulin (IVIG) pro ITP. Mohou také předepisovat imunosupresiva nebo jiné léky, které pomáhají zvýšit počet krevních destiček.
V případech těžké trombocytopenie může být nezbytná transfuze krevních destiček. Některým lidem s trombocytopenií může pomoci i odstranění sleziny.
Lze je léčit současně?
Je vzácné, aby se hemofilie a trombocytopenie vyskytly společně. Ale existují důkazy, že se to děje ve starších kazuistikách z
Vzhledem k tomu, že hemofilie a trombocytopenie vznikají v důsledku různých mechanismů, lze je léčit současně.
Například starší kazuistika z roku 2002 popisuje dítě s mírnou hemofilií i ITP. K léčbě hemofilie byl dítěti podán vazopresin (který funguje stejným způsobem jako desmopresin). IVIG byl použit k léčbě ITP.
Hemofilie a trombocytopenie jsou stavy, které mohou způsobit nadměrné krvácení. K hemofilii dochází kvůli nízkým hladinám určitých srážecích faktorů, zatímco k trombocytopenii dochází kvůli nízkým hladinám krevních destiček.
Léčba obou těchto stavů se liší. I když je možné mít hemofilii a trombocytopenii společně, tato situace je vzácná. Pokud k tomu dojde, lze obě podmínky obecně řešit současně.