Idiopatická plicní arteriální hypertenze

Jaké jsou příznaky IPAH?

Příznaky IPAH se liší podle stadia poruchy. Je důležité, abyste se objednali k lékaři, pokud se u vás objeví neobvyklé srdeční nebo plicní příznaky.

V počáteční fázi této poruchy nemusíte mít žádné příznaky. Ve skutečnosti roční lékař nemusí tento typ hypertenze detekovat. Jak se váš stav vyvíjí, můžete zaznamenat následující:

• únava
• dušnost
• mdloba
• závrať
• rychlý puls
• bolest na hrudi
• bušení srdce
• otoky v dolních končetinách

Jaké jsou příčiny a rizika plicní hypertenze?

Ve zdravých cévách krev proudí hladce a snadno. Pokud máte plicní hypertenzi, zvýšený krevní tlak se vyskytuje v zesílených a zúžených arteriálních krevních cévách v plicích a snižuje průtok krve.

Mezi možné známé příčiny plicní hypertenze patří:

• poruchy srdečních chlopní
• vrozené srdeční stavy
• plicní onemocnění, jako je chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), sarkoidóza nebo intersticiální plicní fibróza
• nádor tlačí na plicní tepnu

Vaše riziko rozvoje formy plicní hypertenze se zvyšuje, pokud máte:

• porucha pojivové tkáně, jako je sklerodermie nebo systémový lupus erythematodes
• cirhóza jater
• HIV a AIDS
• historie užívání drog, jako je kokain nebo metamfetaminy
• anamnéza užívání určitých pilulek na hubnutí nebo látek potlačujících chuť k jídlu
• historie kouření tabáku
• anamnéza pracovní expozice malým částicím, jako jsou piliny

Plicní hypertenze se také může vyskytovat v rodinách, takže vaše riziko se zvyšuje, pokud máte rodinnou anamnézu.

Poznámka: Zatímco mnoho forem plicní hypertenze má známé spouštěče, idiopatická plicní arteriální hypertenze je jiná. IPAH se vyskytuje spontánně a nemá žádnou známou příčinu.

Váš lékař může provést několik testů, ale ty nebudou schopny určit základní příčinu IPAH. Ačkoli příčina není známa, je známo, že tento stav je častější u mladších dospělých a žen.

Jak se IPAH diagnostikuje?

Bez ohledu na to, zda pociťujete mírné nebo přerušované příznaky, nikdy neignorujte příznaky, které naznačují problém se srdcem nebo plícemi. IPAH je těžko diagnostikovatelná porucha, protože někteří lidé nemají příznaky. A když se objeví příznaky IPAH, jsou podobné jako u jiných srdečních a plicních poruch.

Aby vám pomohl diagnostikovat poruchu, může váš lékař vyhledat otoky v žilách na krku a poté zkontrolovat, zda vaše srdce nevykazuje abnormální zvuky, jako je srdeční šelest.

Váš lékař může také odebrat různé vzorky krve, aby změřil vaši hladinu kyslíku a zkontroloval infekce, zvýšený hemoglobin, problémy se štítnou žlázou a vaskulární poruchy.

Další možné testy k diagnostice plicní hypertenze zahrnují:

• 12svodový elektrokardiogram (EKG) k měření elektrické aktivity ve vašem srdci
• plicní funkční test zkontrolovat funkci plic a zjistit, jak dobře vaše plíce fungují
• katetrizace pravého srdce abyste zjistili, zda nemáte problémy s prokrvením vašeho srdce
• zobrazovací studie (jako je rentgen hrudníku, CT sken, MRI, nukleární sken nebo echokardiogram) k pořízení snímků vašich plic a srdce a zobrazení dalších struktur hrudníku, včetně vašich krevních cév
• zkouška chůze, která zahrnuje chůzi po dobu šesti minut, kdy vás lékař sleduje kvůli symptomům, jako je dušnost, přičemž měří toleranci vaší aktivity a pulzní oxymetrii

Jak léčit IPAH

Na idiopatickou plicní hypertenzi neexistuje žádný snadno dostupný lék. Cílem léčby je kontrolovat příznaky a zpomalit progresi poruchy. Léčba závisí na závažnosti vašeho stavu. Váš lékař může doporučit následující léky:

• blokátor vápníkových kanálů k uvolnění svalů v cévách a zlepšení schopnosti vašeho srdce pumpovat krev
• lék na ředění krve k prevenci krevních sraženin
• diuretika k odplavení přebytečných tekutin z těla a snížení otoků
• vazodilatátory k rozšíření lumen (vnitřní části) krevní cévy v plicích a zlepšení průtoku krve
• digoxin omezit srdeční frekvenci a zlepšit kontraktilitu srdce (jak silně srdce svírá)
• antagonista endotelinového receptoru, cílená terapie ke zpomalení progrese plicní hypertenze

Vzhledem k tomu, že snížený průtok krve může snížit zásobování vašeho těla kyslíkem a způsobit slabost, dušnost a únavu, může váš lékař určit, že jste kandidátem na doplňkovou kyslíkovou terapii. Pokud ano, budete nosit hadici, která dodává kyslík z nádrže do vašich nosních dírek.

Pokud máte závažnou idiopatickou plicní arteriální hypertenzi, může vám lékař navrhnout operaci. Jednou z možností je chirurgický zákrok nazývaný síňová septostomie, který vytváří srdeční zkrat pro zvýšení průtoku krve z pravé horní komory do levé horní komory vašeho srdce. Tento postup může pomoci zlepšit hladinu kyslíku ve vašem těle.

Další možností je transplantace plic nebo srdce a plic s nahrazením vašeho orgánu (orgánů) orgánem nebo orgány zdravého dárce. Transplantační operace může být možností, pokud se váš stav zhorší a nereaguje na jinou léčbu.

Prodiskutujte rizika chirurgického zákroku se svým lékařem, jako je riziko ztráty krve, infekce nebo odmítnutí orgánu.

Komplikace IPAH

IPAH vyžaduje lékařskou péči kvůli riziku komplikací. Pokud nevyhledáte léčbu, váš stav se pravděpodobně mnohem rychleji zhorší. Vysoký krevní tlak ve vašich plicních tepnách může vést k nevratnému poškození srdce a plic.

Porucha může vést k pravostrannému zvětšení srdce a dysfunkci. Tato komplikace způsobuje, že vaše srdce pracuje tvrději a může vést k srdečnímu selhání. Může také vést k abnormálním srdečním rytmům, jako je fibrilace síní.

Výhled a podpora pro IPAH

Díky léčbě je možné zlepšení vašich příznaků. Pokud se ale neléčí, může se stav zhoršovat mnohem rychleji a výrazně zkrátit vaši délku života.

Chcete-li zlepšit svou šanci na zpomalení progrese onemocnění, dodržujte léčbu doporučenou lékařem a proveďte změny zdravého životního stylu:

• Dostatek odpočinku je důležitý pro zvládnutí únavy.
• Někdy jsou mírná cvičení, jako je jízda na kole, plavání a chůze, účinná pro zvýšení nebo udržení hladiny energie. Ujistěte se, že jste si promluvili se svým lékařem, než začnete cvičit.
• Měli byste se také vyvarovat kouření tabáku a pasivního kouření, které může zvýšit dýchací potíže.
• Vzhledem k tomu, že těhotenství může být život ohrožující při plicní hypertenzi, poraďte se se svým lékařem o bezpečných alternativách antikoncepce. Uvědomte si, že některé antikoncepční pilulky zvyšují pravděpodobnost krevních sraženin.

Mezi další tipy patří:

• vyhýbání se cestování ve vysokých nadmořských výškách, což může zhoršit příznaky
• vyhýbání se činnostem, které snižují krevní tlak a zvyšují riziko mdloby, jako jsou dlouhé horké koupele nebo sezení v sauně
• jíst stravu s nízkým obsahem nasycených tuků, cholesterolu a sodíku k udržení zdravého krevního tlaku a hmotnosti

Rodina a přátelé mohou poskytnout emocionální a fyzickou podporu. Kromě toho si můžete se svým lékařem promluvit o připojení k podpůrné skupině, která vám pomůže vyrovnat se s vaším stavem a porozumět mu.