Co je ITP?
Idiopatická trombocytopenická purpura je imunitní porucha, při které se krev normálně nesráží. Tento stav je nyní častěji označován jako imunitní trombocytopenie (ITP).
ITP může způsobit nadměrné podlitiny a krvácení. Neobvykle nízká hladina krevních destiček nebo trombocytů v krvi vede k ITP.
Krevní destičky se produkují v kostní dřeni. Pomáhají zastavit krvácení tím, že se shluknou a vytvoří sraženinu, která utěsňuje řezy nebo malé slzy ve stěnách a tkáních cév. Pokud vaše krev nemá dostatek krevních destiček, sráží se pomalu. Může dojít k vnitřnímu krvácení nebo krvácení na kůži nebo pod kůží.
Lidé s ITP mají často na kůži nebo sliznicích uvnitř úst mnoho purpurových modřin zvaných purpura. Tyto pohmožděniny se mohou na kůži nazývané petechie také objevit jako přesně červené nebo purpurové tečky. Petechie často vypadají jako vyrážka.
ITP se může objevit jak u dětí, tak u dospělých. Zdá se, že v určitém věku existují rozdíly mezi ženami a muži a ve vývoji ITP. V mladším věku může být ITP častější u žen. Ve vyšším věku může být častější u mužů. Děti s největší pravděpodobností vyvinou tento stav po obecném virovém onemocnění. Některé specifické viry, jako jsou plané neštovice, příušnice a spalničky, byly také spojeny s ITP.
Typy ITP
Dva hlavní typy ITP jsou akutní (krátkodobé) a chronické (dlouhodobé).
Akutní ITP je nejčastější formou poruchy u dětí. Obvykle trvá méně než šest měsíců.
Chronická ITP trvá šest měsíců nebo déle. Nejčastěji se vyskytuje u dospělých, ačkoli mohou být postiženi i teenageři a mladší děti.
Co způsobuje ITP?
Termín „idiopatický“, použitý v dřívějším názvu stavu, znamená „z neznámé příčiny“. V minulosti to bylo používáno, protože příčina ITP nebyla dobře pochopena. Nyní je však jasné, že imunitní systém hraje důležitou roli ve vývoji ITP, tedy jeho novějšího názvu, imunitní trombocytopenie.
V ITP imunitní systém produkuje protilátky proti krevním destičkám. Tyto krevní destičky jsou označeny pro zničení a odstranění slezinou, což snižuje počet krevních destiček. Zdá se, že imunitní systém také interferuje s buňkami odpovědnými za normální produkci krevních destiček, což může dále snížit počet krevních destiček v krevním oběhu.
U dětí se ITP často vyvine akutně po viru. U dospělých se ITP obvykle vyvíjí v průběhu času.
ITP lze také klasifikovat jako primární, vyskytující se samostatně nebo sekundární, vyskytující se vedle jiné podmínky. Autoimunitní onemocnění, chronické infekce, léky, těhotenství a některé druhy rakoviny jsou běžnými sekundárními spouštěči.
ITP není nakažlivá a nelze ji přenést z jedné osoby na druhou.
Jaké jsou příznaky ITP?
Nejběžnější příznaky ITP jsou:
- snadno pohmoždit
- přesné petechie, často na dolních končetinách
- spontánní krvácení z nosu
- krvácení z dásní (například při zubní práci)
- krev v moči
- krev ve stolici
- abnormálně silná menstruace
- prodloužené krvácení z řezů
- profuzní krvácení během operace
Někteří lidé s ITP nemají žádné příznaky.
Jak se diagnostikuje ITP?
Váš lékař provede kompletní fyzickou prohlídku. Zeptají se vás na vaši anamnézu a léky, které užíváte.
Váš lékař také nařídí krevní testy, které zahrnují kompletní krevní obraz. Krevní testy mohou také zahrnovat testy k vyhodnocení funkce jater a ledvin v závislosti na vašich příznacích. Může být také doporučen následný krevní test, který kontroluje přítomnost protilátek proti krevním destičkám.
Váš lékař si vyžádá krevní stěr, při kterém se část vaší krve umístí na podložní sklíčko a prohlédne se pod mikroskopem, aby se ověřil počet a vzhled krevních destiček v kompletním krevním obraze.
Pokud máte nízký počet krevních destiček, může vám lékař také objednat atest kostní dřeně. Pokud máte ITP, vaše kostní dřeň bude normální. Důvodem je, že vaše krevní destičky jsou zničeny v krevním oběhu a slezině poté, co opustí kostní dřeň. Pokud je vaše kostní dřeň abnormální, bude váš nízký počet krevních destiček pravděpodobně způsoben jinou nemocí než ITP.
Jaké jsou způsoby léčby ITP?
Váš lékař zvolí léčbu podle celkového počtu krevních destiček a podle toho, jak často a jak často krvácíte. V některých případech není léčba nutná. Například děti, které vyvinou akutní formu ITP, se obvykle uzdraví do šesti měsíců nebo méně bez jakékoli léčby.
Dospělí s méně závažnými případy ITP také nemusí vyžadovat léčbu. Váš lékař však bude i nadále chtít sledovat počet krevních destiček a červených krvinek, aby se ujistil, že v budoucnu nebudete potřebovat léčbu. Počty krevních destiček, které jsou příliš nízké, vás vystavují riziku spontánního krvácení do mozku a dalších orgánů. Nízký počet červených krvinek může být také známkou vnitřního krvácení.
Léky
Pokud vy nebo vaše dítě potřebujete léčbu, lékař vám pravděpodobně předepíše léky jako první léčbu. Mezi nejběžnější léky používané k léčbě ITP patří:
Kortikosteroidy
Váš lékař vám může předepsat kortikosteroidy, jako je prednison (Rayos), které mohou zvýšit počet krevních destiček snížením aktivity vašeho imunitního systému.
Intravenózní imunoglobulin (IVIg)
Pokud vaše krvácení dosáhlo kritické úrovně nebo se chystáte na operaci a potřebujete rychle zvýšit počet krevních destiček, může vám být podán intravenózní imunoglobulin (IVIg).
Anti-D imunoglobulin
To je pro lidi, kteří mají Rh-pozitivní krev. Stejně jako terapie IVIg může rychle zvýšit počet krevních destiček a může fungovat ještě rychleji než IVIg. Může však mít vážné vedlejší účinky, proto by měli být jednotlivci pro tuto léčbu pečlivě vybíráni.
Rituximab (Rituxan)
Jedná se o protilátkovou terapii, která se zaměřuje na imunitní buňky zodpovědné za produkci proteinů, které napadají krevní destičky. Když se tento lék naváže na tyto imunitní buňky, známé jako B buňky, jsou zničeny. To znamená, že v okolí je méně B buněk, což znamená méně buněk, které jsou k dispozici pro výrobu proteinů, které útočí na krevní destičky. Není však jasné, zda tato léčba má dlouhodobé výhody.
Agonisté receptoru trombopoietinu
Agonisté receptoru trombopoietinu, včetně romiplostimu (Nplate) a eltrombopagu (Promacta), pomáhají předcházet tvorbě modřin a krvácení tím, že způsobují, že vaše kostní dřeň produkuje více krevních destiček. Oba tyto léky byly schváleny americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro léčbu nízkého počtu krevních destiček v důsledku chronické ITP.
Pokud výše uvedené léky nezlepší vaše příznaky, může se váš lékař rozhodnout předepsat další léky, včetně:
Obecná imunosupresiva
Obecná imunosupresiva inhibují celkovou aktivitu imunitního systému. Nezaměřují se na specifické složky imunitního systému související s ITP. Tyto zahrnují:
- cyklofosfamid (Cytoxan)
- azathioprin (Imuran, Azasan)
- mykofenolát (CellCept)
Mají však významné vedlejší účinky. Často se používají pouze v závažných případech, které nereagovaly na jiné léčby.
Antibiotika
Helicobacter pylori, což je bakterie, která způsobuje většinu peptických vředů, je u některých lidí spojována s ITP. Antibiotická terapie k odstranění H. pylori bylo prokázáno, že pomáhá zvýšit počet krevních destiček u některých jedinců.
Chirurgická operace
Pokud máte závažnou ITP a léky nezlepšují vaše příznaky nebo počet krevních destiček, lékař vám může doporučit operaci k odstranění sleziny. Toto se nazývá splenektomie. Vaše slezina se nachází v levém horním břiše.
Splenektomie se u dětí obvykle neprovádí z důvodu vysoké míry spontánní remise nebo neočekávaného zlepšení. Splenektomie také zvyšuje riziko určitých bakteriálních infekcí v budoucnu.
Nouzové ošetření
Těžká nebo rozšířená ITP vyžaduje urgentní léčbu. To obvykle zahrnuje transfuze koncentrovaných krevních destiček a intravenózní podávání kortikosteroidů, jako je methylprednisolon (Medrol), IVIg nebo anti-D léčby.
Změny životního stylu
Váš lékař vám také může doporučit provést některé změny životního stylu, včetně následujících:
- Vyhněte se některým volně prodejným lékům, které mohou ovlivnit funkci krevních destiček, včetně aspirinu, ibuprofenu (Advil, Motrin) a warfarinu na ředění krve (Coumadin).
- Omezte příjem alkoholu, protože konzumace alkoholu může nepříznivě ovlivnit srážení krve.
- Vyberte si aktivity s nízkým dopadem místo závodních sportů nebo jiných aktivit s velkým dopadem, abyste snížili riziko zranění a krvácení.
Léčba ITP během těhotenství
Léčba těhotných žen s ITP závisí na počtu krevních destiček. Pokud máte mírný případ ITP, pravděpodobně nebudete potřebovat jinou léčbu než pečlivé sledování a pravidelné krevní testy.
Pokud máte extrémně nízký počet krevních destiček a je pozdě v těhotenství, je větší pravděpodobnost vážného a silného krvácení během porodu a po něm. V těchto případech s vámi lékař bude spolupracovat na stanovení léčebného plánu, který pomůže udržet bezpečný počet krevních destiček, aniž by to nepříznivě ovlivnilo vaše dítě. Pokud se setkáte s ITP spolu s dalšími závažnými stavy těhotenství, jako je preeklampsie, budete také potřebovat léčbu.
Ačkoli většina dětí narozených matkám s ITP není touto poruchou postižena, některé se narodí s nízkým počtem krevních destiček nebo se u nich brzy po narození objeví. U dětí s velmi nízkým počtem krevních destiček může být nutná léčba.
Jaké jsou možné komplikace ITP?
Nejnebezpečnější komplikací ITP je krvácení, zejména krvácení do mozku, které může být smrtelné. Vážné krvácení je však vzácné.
Léčba ITP může mít více rizik než samotná nemoc. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může způsobit závažné nežádoucí účinky, včetně:
- osteoporóza
- šedý zákal
- úbytek svalové hmoty
- zvýšené riziko infekce
- cukrovka
Chirurgický zákrok k odstranění sleziny trvale zvyšuje riziko bakteriálních infekcí a riziko vážného onemocnění, pokud dostanete infekci. Je důležité sledovat jakékoli příznaky infekce a okamžitě je nahlásit svému lékaři.
Jaký je výhled pro ITP?
U většiny lidí s ITP není tento stav vážný ani život ohrožující.
Akutní ITP u dětí často odezní do šesti měsíců nebo méně bez léčby.
Chronická ITP může trvat mnoho let. Lidé mohou s touto nemocí žít mnoho desetiletí, dokonce i ti s těžkými případy. Mnoho lidí s ITP je schopno bezpečně zvládnout svůj stav bez dlouhodobých komplikací nebo zkrácení délky života.
