IgA nefropatie (Bergerova choroba)

Jaké jsou příznaky?

V časných stádiích IgA nefropatie je hlavním příznakem krev v moči. V lékařských termínech se tomu říká hematurie. Příznaky obvykle začínají mezi 15. a 35. rokem, ale mohou zůstat bez povšimnutí po celá léta, protože množství krve v moči je velmi malé.

Pokud onemocnění progreduje a začne zhoršovat funkci vašich ledvin, můžete také zaznamenat:

• hnědá nebo čajově zbarvená moč
• bolest na straně zad (bolest v boku)
• bílkovina v moči (proteinurie)
• vysoký krevní tlak (hypertenze)
• otoky rukou a nohou

co to způsobuje?

Imunoglobulin nebo protilátka je velký protein, který imunitní systém používá k zabíjení škodlivých bakterií a virů. Jedním typem imunoglobulinu je imunoglobulin A nebo IgA. Když má někdo IgA nefropatii, jeho IgA nefunguje správně. Namísto toho, aby se IgA vázal pouze na bakterie a viry, se omylem váže na jiné molekuly IgA a vytváří dlouhé řetězce.

Jak řetězce cirkulují v krvi, nakonec se ukládají do ledvinových filtrů (glomerulů). Tyto depozita IgA mají za následek zánětlivou reakci v těle. Tento zánět může nakonec způsobit poškození ledvin.

V tuto chvíli není zcela jasné, proč se IgA člověka chová tímto způsobem. Vědci se domnívají, že nemoc má genetickou složku, protože se někdy vyskytuje v rodinách.

Určité faktory mohou také zvýšit riziko rozvoje IgA nefropatie. Muži ji mají dvakrát až třikrát častěji než ženy. Tento stav je také častější u domorodých Američanů, bělochů a Asiatů.

Další stavy, které jsou spojeny s IgA nefropatií, zahrnují:

• onemocnění jater, včetně cirhózy a hepatitidy B a C
• celiakie
• dermatitis herpetiformis
• infekce, včetně HIV, virové infekce v horních cestách dýchacích a žaludeční viry
• Henochova-Schönleinova purpura

Jak se to diagnostikuje

IgA nefropatie může být poprvé zaznamenána, když rutinní test odhalí bílkoviny a červené krvinky ve vaší moči.

Lékař zkontroluje vaši zdravotní a rodinnou anamnézu a provede fyzickou prohlídku. Mohou se vás také zeptat na vaše příznaky, včetně toho, zda jste si někdy všimli, že vaše moč je tmavá nebo načervenalá, nebo zda máte v minulosti infekce močových cest (UTI).

K potvrzení diagnózy a odlišení vašeho stavu od jiných nemocí lze také provést následující testy:

• biopsie ledvin k vyhledání depozit IgA (biopsie je jediný způsob, jak potvrdit diagnózu)

• analýza moči[WB1] ke kontrole bílkovin a krve v moči

• test kreatininu v séru, abyste zjistili, zda se kreatinin hromadí ve vaší krvi

• odhadovanou glomerulární filtraci (GFR), abyste zjistili, jak dobře vaše ledviny filtrují odpad

• test krevního tlaku
• krevní test na cholesterol

Možnosti léčby

IgA nefropatii nelze vyléčit ani standardní způsob její léčby. Někteří lidé nebudou potřebovat léčbu vůbec. Stále budou muset chodit na pravidelné prohlídky, aby zkontrolovali funkci ledvin.

U jiných je léčba zaměřena na zpomalení postupu onemocnění a na zvládnutí krevního tlaku, otoků a hladin bílkovin v moči.

To může zahrnovat jednu nebo více z následujících možností:

• léky na krevní tlak známé jako blokátory receptorů pro angiotenzin (ARB) nebo inhibitory enzymu konvertujícího angiotenzin (ACE); ty mohou snížit krevní tlak a také snížit hladinu bílkovin v moči

• imunosupresivní léky, jako jsou perorální steroidy

• doplňky omega-3 mastných kyselin, jako je rybí olej na předpis

• léky na cholesterol, známé jako statiny
• diuretika, která pomáhají odstranit přebytečnou tekutinu z krve

U některých lidí IgA nefropatie postupuje v průběhu několika desetiletí a může nakonec vést k selhání ledvin.

Lidé se selháním ledvin budou muset podstoupit dialýzu, proces, kdy se krev filtruje pomocí přístroje, nebo transplantaci ledviny. I po transplantaci je možné, že se stav v nové ledvině vrátí.

Léčba IgA nefropatie dietou

Možná budete schopni zpomalit progresi IgA nefropatie provedením několika změn ve vaší stravě. To zahrnuje:

• jíst stravu s nízkým obsahem nasycených tuků a cholesterolu
• omezení příjmu sodíku
• snížení množství bílkovin ve vaší stravě
• včetně zdrojů omega-3 mastných kyselin, jako jsou lněná semínka, řepkový olej, olej z tresčích jater, vlašské ořechy a doplňky rybího tuku

Chcete-li snížit příjem sodíku a cholesterolu, můžete zkusit dodržovat dietu podobnou DASH dietě. DASH znamená dietní přístupy k zastavení hypertenze. Tato dieta se zaměřuje na ovoce, zeleninu, celozrnné výrobky a libové maso a snižuje příjem sodíku.

Vzhledem k tomu, že DASH dieta má lidem pomáhat snižovat krevní tlak, může být užitečná pro lidi s IgA nefropatií, kteří potřebují udržovat hladinu krevního tlaku v normálních mezích.

Doporučuje se také nízkoproteinová dieta, která pomůže zpomalit progresi IgA nefropatie. Nicméně, klinické studie nebyli schopni přesvědčivě prokázat, že omezení příjmu bílkovin je prospěšné pro lidi s IgA nefropatií.

Jaké jsou komplikace?

IgA nefropatie se velmi liší od člověka k člověku. Někteří lidé nezaznamenají vůbec žádné komplikace a onemocnění může dokonce samo přejít do remise.

U jiných lidí se však s postupujícím stavem vyvinou komplikace. Tyto zahrnují:

• vysoký krevní tlak

• vysoký cholesterol (hypercholesterolémie)

• akutní selhání ledvin
• chronické onemocnění ledvin
• konečné stadium onemocnění ledvin (ESRD)
• [WB2] srdeční problémy

Prognóza a délka života

Neexistuje žádný lék na IgA nefropatii a žádný spolehlivý způsob, jak zjistit, jak ovlivní každého jednotlivce. U většiny lidí postupuje onemocnění velmi pomalu.

Až 70 procent lidí může očekávat normální délku života bez komplikací. To platí zejména pro lidé kteří mají pouze minimální proteinurii a normální funkci ledvin v době jejich diagnózy.

Na druhou stranu, zhruba u 15 procent lidí s IgA nefropatií se rozvine ESRD do 10 let od začátku a více 30 procent lidí vyvine ESRD do 20 let. Prognóza je nejméně příznivá pro osoby s dlouhodobou hypertenzí, perzistující hematurií a prodlouženou proteinurií (nad 1 gram/den).

Lidé s ESRD vyžadují dialýzu nebo transplantaci ledviny. Transplantace ledviny je obvykle úspěšná, ale je možné, že se IgA nefropatie vrátí (recidivuje) v nové ledvině.

Asi 40 procent lidí, kteří mají recidivu, nakonec o ledvinu znovu přijde, ale po transplantaci může trvat až 10 let, než k tomu dojde.

Váš lékař s vámi bude spolupracovat na vývoji léčebného plánu, pokud je u vás diagnostikována IgA nefropatie.