Cystická fibróza postihuje mnoho částí těla, ale zvláště škodlivé mohou být její účinky na plíce.
Cystická fibróza je chronický a progresivní stav, který způsobuje, že hlen ve vašich plicích je lepkavý a hustý.
To ztěžuje dýchání a vede k příznakům, jako je kašel a sípání. To také způsobuje, že se bakterie zachytí v plicích, což vede k infekci a zánětu. Tyto infekce mohou být vážné a časem vést k poškození plic.
Léčba nemůže vyléčit cystickou fibrózu, ale může pomoci snížit závažnost plicních příznaků. Možnosti zahrnují antibiotika, léky na uvolnění dýchacích cest, doplňkový kyslík a fyzikální terapii hrudníku.
Co dělá cystická fibróza s plícemi?
Cystická fibróza způsobuje, že hlen ve vašich plicích je příliš lepkavý a hustý. Protože je tento hlen tak hustý, je těžší vyčistit vaše plíce. To může ztížit každodenní dýchání. Způsobuje, že hlen zaplňuje dýchací trubici nebo průdušnici několikrát denně. Způsobuje také chronický kašel nebo sípání, které je často spojeno s cystickou fibrózou.
Bakterie mohou uvíznout v lepkavém a hustém hlenu a mohou vést k infekci. Infekce může způsobit zánět, který může způsobit produkci ještě lepkavějšího hlenu. Často to znamená, že infekce, které jsou nezávažné a neškodné pro lidi bez cystické fibrózy, mohou být závažné pro lidi s cystickou fibrózou.
Lidé s cystickou fibrózou mohou muset zůstat v nemocnici po dobu trvání těchto infekcí, aby dostávali IV (intravenózní) antibiotika a byli sledováni zdravotnickými pracovníky. Navíc se plíce mohou poškodit opakovanou infekcí a zánětem.
Pokud máte plicní infekci s cystickou fibrózou, můžete mít příznaky jako:
- bolest na hrudi
- zvýšený kašel
- zvýšená tvorba hlenu
- změna barvy vašeho hlenu
- snížená funkce plic
- dušnost
- únava
- ztráta chuti k jídlu
- neúmyslné hubnutí
Jak zní kašel s cystickou fibrózou?
Lidé s cystickou fibrózou mohou mít během dne namáhavé dechové zvuky. Kašel obvykle zní mokrý a podobný tomu, když má někdo nachlazení nebo infekci.
Lidé s cystickou fibrózou často také pociťují dýchací zvuky, jako jsou vysoké pískavé zvuky (sípání), praskavé nebo bublající zvuky (rachoty) a skřípavé zvuky při každém dechu (stridor).
Léčba cystické fibrózy plic
Existuje několik způsobů léčby, které pomáhají léčit účinek cystické fibrózy na vaše plíce. To může zahrnovat:
- antibiotika: Antibiotika mohou pomoci bojovat proti bakteriím, které uvíznou v plicním hlenu a způsobují infekci u lidí s cystickou fibrózou. Existují IV, aerosolizované (inhalační) a orální verze mnoha antibiotik, což umožňuje flexibilitu a ambulantní léčbu. Dlouhodobé užívání antibiotik však může vést k rozvoji bakterií odolných vůči antibiotikům.
- Léky na snížení zánětu: Existuje celá řada léků, které mohou pomoci udržet vaše dýchací cesty čisté snížením zánětu. To často zahrnuje steroidní inhalátory a nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID).
- Bronchodilatancia: Bronchodilatátory, jako je albuterol, pomáhají usnadnit dýchání uvolněním svalů dýchacích cest.
- Léky na ředění hlenu: Léky, které pomáhají ředit váš hlen, mohou usnadnit jeho zvládnutí.
- Fyzikální terapie hrudníku: Fyzikální terapie hrudníku pomáhá fyzicky odstranit hlen z vašich plic. Existuje několik technik pro fyzikální terapii hrudníku, ale obecně se provádí, když ležíte v poloze, která pomáhá odvádět hlen. Když jste v této poloze, vaše hrudník jemně tleská nebo bouchá, aby se hlen posunul.
- Kyslíková terapie: Doplňkový kyslík může pomoci některým lidem s cystickou fibrózou získat kyslík, který jejich tělo potřebuje.
- Transplantace plic: Někdy mohou být transplantace plic prospěšné pro lidi s cystickou fibrózou.
Jak CF plic ovlivňuje očekávanou délku života?
Cystická fibróza je chronické a progresivní onemocnění, které nelze vyléčit. Až donedávna se lidé s cystickou fibrózou jen zřídka dožili věku dospívání. Nové léčebné postupy a screeningy pro dřívější diagnózu však pomáhají změnit pohled na lidi s cystickou fibrózou.
Lidé s cystickou fibrózou dnes žijí o desítky let déle než kdykoli předtím.
Lidé s cystickou fibrózou narození v letech 2018 až 2022 se podle předpovědi dožijí průměrného věku 56 let a předpokládá se, že více než polovina lidí s cystickou fibrózou narozených v roce 2021 dosáhne věku 65 let. Samozřejmě se jedná o odhady, které představují širší trendy. Vaše individuální délka života bude záviset na řadě faktorů.
Váš lékař vám může pomoci pochopit váš výhled a jak může vaše cystická fibróza v průběhu času postupovat.
Cystická fibróza způsobuje, že hlen vašich plic je příliš lepkavý a hustý, aby normálně fungoval. V důsledku toho mají lidé s cystickou fibrózou dýchací potíže.
Obvykle mají namáhavé dýchání a chronický kašel a potřebují během dne odstranit nahromaděný hlen z průdušnice. Tento hlen také vystavuje lidi s cystickou fibrózou riziku plicních infekcí. Tyto infekce jsou často výrazně závažnější, než by byly u lidí bez cystické fibrózy. Mohou také vést k zánětu, který může časem poškodit plíce.
Neexistuje žádný lék na cystickou fibrózu, ale léčba může pomoci zvládnout příznaky. Primární léčebné možnosti zahrnují antibiotika ke snížení a kontrole infekcí, léky k udržení průchodnosti dýchacích cest a fyzikální terapii hrudníku k odstranění hlenu z dýchacích cest. Někdy mohou být také možnosti léčby, jako je doplňkový kyslík nebo transplantace plic.
