Jaké jsou rozdíly mezi akromegalií a gigantismem?

Co je to akromegalie a gigantismus?

Gigantismus a akromegalie se objevují, když hypofýza produkuje příliš mnoho růstového hormonu. Hypofýza je malá struktura, která se nachází na spodině lebky. Produkuje růstový hormon, který pomáhá tělu růst během puberty.

Gigantismus a akromegalie jsou podobné, ale mají také výrazné rozdíly.

Pro začátek se gigantismus vyskytuje u dětí. K nadprodukci růstového hormonu dochází v období puberty, kdy dítě ještě přirozeně roste. To způsobuje zvýšenou výšku a velikost vzhledem k věku dítěte.

Gigantismus je extrémně vzácný. Barrow Neurological Institute odhaduje, že ve Spojených státech bylo zaznamenáno pouze 100 případů.

Na druhou stranu akromegalie postihuje dospělé středního věku. Je to způsobeno nadprodukcí růstového hormonu, a to i po pubertě. To způsobuje atypický růst v dospělosti.

Akromegalie je vzácná a postupuje pomalu. Národní organizace pro vzácné poruchy říká, že je to častější než gigantismus, který postihuje asi 50 až 70 lidí z 1 milionu.

Následující graf porovnává gigantismus a akromegalii:

Příznaky gigantismu vs. akromegalie

Ačkoli gigantismus a akromegalie jsou způsobeny nadbytkem růstového hormonu, mají různé příznaky. To je způsobeno věkem, ve kterém se každý stav vyvíjí.

Příznaky gigantismu

Dítě s gigantismem bude mnohem větší a vyšší než ostatní děti stejného věku. Mezi další příznaky patří:

• velké ruce a nohy
• tlusté prsty na nohou a rukou
• velmi jemné ruce
• zvětšená čelist a čelo
• výrazný podkus
• zvětšený jazyk, nos a rty
• prohlubování hlasu u chlapců
• mastná pleť
• Nadměrné pocení
• kožní štítky
• bolest kloubů
• bolest hlavy
• potíže se spánkem
• nepravidelná menstruace

Příznaky akromegalie

Vzhledem k tomu, že se akromegalie vyvíjí pomalu, symptomy lze snadno přehlédnout. Příznaky se také mohou značně lišit.

Mezi možné příznaky patří:

• zvětšené ruce a nohy
• nesouosost zubů
• zvětšené rty, jazyk nebo čelist
• hlubší hlas
• svalová slabost
• neschopnost spát
• únava
• bolesti hlavy
• záněty a bolesti kloubů, zejména velkých kloubů
• zakřivená páteř
• ztluštělá nebo ztmavená kůže
• mastná pleť
• Nadměrné pocení
• potíže s dýcháním
• nepravidelný srdeční tep
• nadměrné tělesné ochlupení
• kožní štítky
• mezery mezi zuby
• rozevřené prsty na rukou a nohou
• potíže se zrakem

Jak se liší příčiny?

Gigantismus a akromegalie jsou primárně způsobeny nadbytkem růstového hormonu. Nejčastěji jsou tyto stavy způsobeny benigním nebo nerakovinným nádorem v hypofýze. Nádor se nazývá adenom hypofýzy.

Ne všechny adenomy hypofýzy produkují nadbytek růstového hormonu. Ale pokud ano, může to způsobit gigantismus nebo akromegalii, v závislosti na věku člověka.

Další příčiny gigantismu

V některých případech může gigantismus souviset s jinými podmínkami, jako jsou:

• Carneyho komplex
• McCune-Albrightův syndrom
• mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 nebo 4
• neurofibromatóza
• mutace genu GPR101

Jiné příčiny akromegalie

Vzácně může nádor někde jinde v těle způsobit akromegalii. To zahrnuje nádory v:

• plíce
• slinivka břišní
• hypotalamu
• nadledvinky
• hrudníku nebo břicha

Tyto nádory obvykle vylučují hormony, které spouštějí hypofýzu k produkci růstových hormonů. Někdy mohou tyto nádory samy produkovat růstový hormon.

Proměňuje se gigantismus v akromegalii?

Gigantismus se nezmění v akromegalii. Je to proto, že každá porucha je definována věkem, kdy začíná.

Pokud člověk v dětství nadprodukuje růstové hormony, bude mít gigantismus. V dospělosti budou mít stále gigantismus, protože jejich stav se vyvinul v dětství.

Gigantismus se nezmění v akromegalii, protože akromegalie je stav, který se specificky vyvíjí v dospělosti.

Možná rizika a komplikace

Kvůli přebytku růstového hormonu může gigantismus i akromegalie způsobit různá rizika a komplikace.

Komplikace gigantismu

Gigantismus může vést k:

• vysoký krevní tlak
• cukrovka
• srdeční choroba
• srdeční selhání v důsledku zvětšeného srdce
• rakovina štítné žlázy
• hypotyreóza
• polypy tlustého střeva

• hypopituitarismus nebo nízká sekrece hormonů hypofýzy

• opožděná puberta

Komplikace akromegalie

Komplikace akromegalie jsou podobné jako u gigantismu. Tento stav může zvýšit vaše riziko:

• vysoký krevní tlak
• cukrovka
• spánková apnoe
• srdeční choroba
• hypopituitarismus
• artritida
• děložní myomy
• polypy tlustého střeva
• problémy s viděním
• stlačená mícha

Obrázky gigantismu a akromegalie

Následující obrázky ukazují jedince s gigantismem a akromegalií.

Diagnostika gigantismu a akromegalie

Diagnostika gigantismu a akromegalie zahrnuje podobné testy:

• Zdravotní historie. Váš lékař se bude chtít dozvědět více o vaší rodinné anamnéze a současných příznacích. Tyto informace jim mohou pomoci určit, zda potřebujete další testy.
• Vyšetření. To umožňuje lékaři hledat fyzické příznaky, jako je zvětšený jazyk nebo výrazné obličejové kosti.
• Krevní testy. Gigantismus a akromegalie zahrnují vysoké krevní hladiny růstového hormonu a inzulínového růstového faktoru-1 (IGF-1). Váš lékař může také zkontrolovat další hormony, jako je kortizol a hormon štítné žlázy, které mohou být nízké.
• Zobrazovací testy. Pokud se váš lékař domnívá, že adenom hypofýzy způsobuje vaše příznaky, může vám nařídit MRI nebo CT vyšetření. Tento test ukáže velikost a umístění nádoru.

Jak se léčí gigantismus a akromegalie?

U obou stavů je cílem léčby snížit produkci růstových hormonů v těle. To bude pravděpodobně zahrnovat kombinaci několika následujících terapií.

Chirurgická operace

Pokud je gigantismus nebo akromegalie způsobena nádorem, bude preferovanou léčbou chirurgický zákrok k jeho odstranění.

Během operace vám neurochirurg vloží do nosu kameru. Odstraní celý nádor nebo jeho část, což pomůže snížit produkci růstového hormonu.

Tato možnost je ideální, pokud je nádor na dostupném místě. Pokud je nádor těžko dosažitelný nebo je příliš velký, lékař vám možná nedoporučí operaci.

Léky

Léky mohou pomoci snížit hladinu růstového hormonu. Může být použit v následujících scénářích:

• Růstové hormony jsou po operaci stále vysoké.
• Nemůžete podstoupit operaci.
• Váš lékař se chce před operací pokusit zmenšit velký nádor.

Následující typy léků mohou pomoci regulovat produkci růstového hormonu:

• analog somatostatinu
• agonisté dopaminu
• antagonisté receptoru růstového hormonu

Radiační terapie

Pokud je operace neúčinná nebo není možná, může vám lékař doporučit radiační terapii. Ničí nádorové buňky pomocí paprsku záření. To může pomoci zmenšit nádor a snížit hladinu růstového hormonu.

Možnosti zahrnují:

• Stereotaktické ozařování. Stereotaktické ozařování může být použito pro gigantismus nebo akromegalii. Aplikuje na nádor jednu vysokou dávku záření. To nezničí okolní tkáně, ale snížení hladiny růstového hormonu může trvat asi 18 měsíců.
• Vnější ozáření. Tato možnost se obvykle používá pro akromegalii. Zahrnuje menší dávky záření, které budete dostávat po několik let každých 4 až 6 týdnů.

Vedlejším účinkem záření je hypopituitarismus neboli nízká produkce hormonů hypofýzy. To proto, že záření ničí část hypofýzy.

Život s akromegalií a gigantismem

Pokud máte gigantismus nebo akromegalii, je důležité pravidelně navštěvovat svého lékaře. Mohou pomoci řídit hladinu růstového hormonu tím, že poskytnou nejvhodnější léčbu.

Pokud jste podstoupili operaci, budou vám hladiny růstového hormonu změřeny po 12 týdnech. Chirurgie může úspěšně léčit až 50 až 80 procent případů, podle programu UCLA pro hypofýzu a základní nádory lebky, v závislosti na velikosti vašeho nádoru. Úspěšnost je vyšší u menších nádorů.

Možná budete také potřebovat pravidelné testování, abyste zvládli komplikace. To zahrnuje testy jako:

• test spánkové apnoe
• echokardiogram
• kolonoskopie
• rentgen
• test kostní minerální hustoty

Bez ohledu na váš léčebný plán bude váš lékař nadále sledovat hladinu růstového hormonu a funkci hypofýzy.

Odnést

Gigantismus a akromegalie jsou způsobeny nadbytkem růstového hormonu. Gigantismus, který se vyvíjí v dětství, může být způsoben nádorem hypofýzy nebo základním onemocněním. Akromegalie se objevuje v dospělosti a je často způsobena nádorem v hypofýze.

K diagnostice obou stavů lékař použije fyzické vyšetření, zobrazovací testy a krevní testy. Preferovanou léčbou je chirurgické odstranění nádoru, ale lze použít i medikaci a radiační terapii.

Cílem léčby je řízení hladiny růstového hormonu. Váš lékař může určit nejlepší léčebný plán pro vaši situaci.