Jaký je rozdíl mezi Pseudobulbární a Bulbární obrnou?

Bulbární obrna se týká slabosti určitých obličejových svalů. Pseudobulbární obrna je soubor příznaků, které připomínají bulbární obrnu, ale mají jinou příčinu, některé jedinečné příznaky a vyžadují různé léčebné přístupy.

Bulbární obrna je obecný termín, který lékaři používají k popisu slabosti bulbárních svalů, což je skupina svalů na obličeji a v ústech. To může narušit vaši řeč, pohyby obličeje a schopnost polykat.

Pseudobulbární obrna je odlišný soubor příznaků. Vědci tento termín vymysleli 1877 odlišit ji od bulbární obrny, protože měla některé stejné příznaky. („Pseudo“ znamená „falešný“.) Tento termín nemusí být příliš přesný, protože oba jsou způsobeny různými postiženými oblastmi mozku.

Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli více o tom, jak se tyto dva pojmy liší.

Jak se liší příznaky mezi pseudobulbární a bulbární obrnou?

Ačkoli onemocnění motorických neuronů, které může vést k pseudobulbární obrně nebo bulbární obrně, může postihnout děti nebo dospělé, příznaky obvykle začínají po 50 letech.

Pseudobulbární a bulbární obrna sdílejí některé z následujících příznaků:

  • potíže s polykáním (dysfagie)
  • svalové křeče hlasivek, které mění váš hlas (dysfonie)
  • zpomalená, nezřetelná řeč (dysartrie)

Pseudobulbární obrna, také známá jako nedobrovolná porucha emočního projevu, má také některé z následujících příznaků:

  • přehnaná mimika
  • potíže se žvýkáním
  • nekontrolovatelný pláč nebo smích, když se necítíte smutní nebo šťastní, také známý jako pseudobulbární afekt (PBA)
  • emoční labilita, kdy cítíte extrémní emoce

Příznaky bulbární obrny mohou zahrnovat:

  • slabost na jazyku
  • nedostatek dávivého reflexu
  • nedobrovolné škubání vašich čelistních svalů

Bulbární obrna může být progresivní, kdy se příznaky časem zhoršují, nebo může být neprogresivní.

Progresivní bulbární obrna

Zatímco bulbární obrna je symptom, můžete také slyšet termín „progresivní bulbární obrna“, což je stav.

Progresivní bulbární obrna je forma onemocnění motorických neuronů podobná amyotrofické laterální skleróze (ALS), známé také jako Lou Gehrigova choroba. O 25 % případů ALS mají bulbární začátek. Většina případů je nástup na končetinách, kdy příznaky začínají ve vašich pažích nebo nohou.

U dětí a mladých dospělých může progresivní bulbární obrna vést k Fazio Londe syndromvzácný, ale léčitelný stav s dalšími příznaky, včetně potíží s dýcháním a ztráty sluchu.

Co způsobuje pseudobulbární a bulbární obrnu?

Pseudobulbární obrna a bulbární obrna jsou výsledkem poškození některých kraniálních nervů, které vysílají signály z vaší mozkové kůry (vnější vrstvy vašeho mozku) do vašeho spodního mozkového kmene.

Toto poškození nervů ovlivňuje vaši schopnost ovládat pohyb svalů v obličeji a v ústech.

Poškození horních motorických neuronů ve vašem mozku a míše způsobuje pseudobulbární obrnu.

Na druhé straně poškození nižších motorických neuronů ve vašich periferních motorických nervech způsobuje bulbární obrnu.

Kdo je ohrožen pseudobulbární a bulbární obrnou?

Některé z podmínek, které mohou vést k pseudobulbární obrně, zahrnují:

  • mrtvice
  • traumatické zranění mozku
  • ALS
  • roztroušená skleróza (RS)
  • Alzheimerova choroba
  • Parkinsonova choroba

Stavy, které mohou vést k bulbární obrně, zahrnují:

  • mozková mrtvice
  • Guillain-Barrého syndrom
  • myasthenia gravis
  • záškrt

Jak lékaři diagnostikují pseudobulbární a bulbární obrnu?

Pro diagnostiku pseudobulbární nebo bulbární obrny se lékař zeptá na vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku. Během tohoto vyšetření lékař zkontroluje vaše:

  • schopnost ovládat své obličejové svaly
  • emocionální expresivitu
  • mluvený projev

Na základě výsledků vašeho fyzického vyšetření může lékař doporučit některé z následujících postupů:

  • MRI nebo CT sken vašeho mozku

  • elektroencefalogram (EEG) k detekci jakýchkoli problémů s komunikací mozkových buněk

  • kompletní krevní obraz, včetně sérologického testu pro kontrolu protilátek ve vaší krvi
  • analýza mozkomíšního moku (CSF) odebraná přes míšní kohout

Pokud si myslíte, že můžete mít pseudobulbární obrnu, určitě to řekněte lékaři, pokud zažíváte nekontrolované emocionální výbuchy. PBA je běžně špatně diagnostikované jako některé z následujících podmínek:

  • Deprese
  • generalizovaná úzkostná porucha
  • bipolární porucha

Jak se liší léčba mezi pseudobulbární a bulbární obrnou?

Neexistuje žádný lék na pseudobulbární nebo bulbární obrnu, ale tyto příznaky můžete zvládnout léčbou.

Rehabilitační terapie, jako je fyzikální a logopedická terapie, vám může pomoci provádět každodenní činnosti a zlepšit kvalitu vašeho života.

Lékař může léčit bulbární obrnu takto:

  • předepsat anticholinergní léky, jako je benztropin mesylát (Cogentin) nebo oxybutynin (Ditropan XL), aby se zabránilo slintání
  • předepsat riluzol (Rilutek), který pomůže snížit některá poškození nervů a respirační příznaky
  • proveďte gastrostomii vložením vyživovací sondy do žaludku, abyste zlepšili trávení živin (pokud onemocnění postupuje)

Všimněte si, že FDA schválil riluzol pouze k léčbě ALS.

U pseudobulbární obrny může lékař předepsat:

  • hydrobromid a chinidin sulfát (Nuedexta), které pomáhají snížit záchvaty smíchu a pláče

  • antidepresiva, jako jsou selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu nebo tricyklická antidepresiva

Jak se liší výhled pro lidi s pseudobulbární vs. bulbární obrnou?

Jak dlouho trpíte pseudobulbární a bulbární obrnou, závisí na základní příčině. Pokud je například pseudobulbární obrna způsobena mrtvicí, vaše příznaky se mohou časem zlepšit.

Ale pokud jsou vaše příznaky způsobeny progresivní poruchou, mohou se pomalu zhoršovat.

Progresivní bulbární obrna je obvykle smrtelná v důsledku respiračního selhání, které se může objevit do 10 let od prvních příznaků.

Ačkoli se nejedná o stejný neurologický stav, neexistuje žádný lék na pseudobulbární ani bulbární obrnu.

Nicméně léky a rehabilitační terapie vám mohou pomoci zvládnout příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života.

Zjistit více

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

POSLEDNÍ ČLÁNKY