Komplikace myelofibrózy a způsoby, jak snížit vaše riziko

Myelofibróza (MF) je chronická forma rakoviny krve, kdy jizva v kostní dřeni zpomaluje produkci zdravých krvinek. Nedostatek krvinek způsobuje mnoho příznaků a komplikací MF, jako je únava, snadná tvorba modřin, horečka a bolesti kostí nebo kloubů.

Mnoho lidí nepociťuje žádné příznaky v raných stádiích onemocnění. Jak nemoc postupuje, mohou se začít objevovat příznaky a komplikace spojené s abnormálním počtem krvinek.

Je důležité spolupracovat se svým lékařem na proaktivní léčbě MF, zvláště jakmile začnete pociťovat příznaky. Léčba může pomoci snížit riziko komplikací a zvýšit přežití.

Zde je bližší pohled na potenciální komplikace MF a na to, jak můžete snížit riziko.

Zvětšená slezina

Vaše slezina pomáhá bojovat s infekcemi a filtruje staré nebo poškozené krvinky. Uchovává také červené krvinky a krevní destičky, které pomáhají srážet krev.

Když máte MF, vaše kostní dřeň nemůže vytvářet dostatek krvinek kvůli zjizvení. Krevní buňky jsou nakonec produkovány mimo kostní dřeň v jiných částech vašeho těla, jako je vaše slezina.

Toto je označováno jako extramedulární hematopoéza. Slezina se někdy stává abnormálně velkou, protože pracuje tvrději na tvorbě těchto buněk.

Zvětšená slezina (splenomegalie) může způsobit nepříjemné příznaky. Může způsobit bolest břicha, když tlačí na jiné orgány, a vy se cítíte sytí, i když jste toho moc nesnědli.

Nádory (nerakovinné výrůstky) v jiných částech vašeho těla

Když jsou krevní buňky produkovány mimo kostní dřeň, nerakovinné nádory vyvíjejících se krevních buněk se někdy tvoří v jiných oblastech těla.

Tyto nádory mohou způsobit krvácení uvnitř vašeho gastrointestinálního systému. To může způsobit kašel nebo plivání krve. Nádory mohou také komprimovat vaši míchu nebo způsobit záchvaty.

Portální hypertenze

Krev proudí ze sleziny do jater přes portální žílu. Zvýšený průtok krve do zvětšené sleziny u MF způsobuje vysoký krevní tlak v portální žíle.

Zvýšení krevního tlaku někdy tlačí přebytečnou krev do žaludku a jícnu. To může prasknout menší žíly a způsobit krvácení. O 7 procent lidí s MF tuto komplikaci zažívá.

Nízký počet krevních destiček

Krevní destičky v krvi pomáhají srážet krev po úrazu. Počet krevních destiček může s progresí MF klesnout pod normální hodnotu. Nízký počet krevních destiček je známý jako trombocytopenie.

Bez dostatečného množství krevních destiček se vaše krev nemůže správně srážet. Můžete tak snadněji krvácet.

Bolest kostí a kloubů

MF může ztvrdnout vaši kostní dřeň. Může také vést k zánětu v pojivových tkáních kolem kostí. To vede k bolestem kostí a kloubů.

Dna

MF způsobuje, že tělo produkuje více kyseliny močové, než je obvyklé. Pokud kyselina močová krystalizuje, někdy se usadí v kloubech. Toto je označováno jako dna. Dna může způsobit oteklé a bolestivé klouby.

Těžká anémie

Nízký počet červených krvinek známý jako anémie je běžným příznakem MF. Někdy se anémie stává závažnou a způsobuje vyčerpávající únavu, modřiny a další příznaky.

Akutní myeloidní leukémie (AML)

U asi 15 až 20 procent lidí MF progreduje do závažnější formy rakoviny známé jako akutní myeloidní leukémie (AML). AML je rychle progredující rakovina krve a kostní dřeně.

Léčba komplikací MF

Váš lékař může předepsat různé léčby k řešení komplikací MF. Tyto zahrnují:

Inhibitory JAK, včetně ruxolitinibu (Jakafi) a fedratinibu (Inrebic)
imunomodulační léky, jako je thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferony a pomalidomid (Pomalyst)
kortikosteroidy, jako je prednison
chirurgické odstranění sleziny (splenektomie)
androgenní terapie
chemoterapeutické léky, jako je hydroxymočovina

Snížení rizika komplikací MF

Při léčbě MF je nezbytné spolupracovat se svým lékařem. Časté sledování je klíčem ke snížení rizika komplikací MF. Váš lékař vás může požádat, abyste docházel na krevní obraz a fyzické vyšetření jednou nebo dvakrát ročně nebo tak často, jako jednou týdně.

Pokud v současné době nemáte žádné příznaky a MF s nízkým rizikem, neexistuje žádný důkaz, že budete mít prospěch z dřívějších intervencí. Váš lékař může se zahájením léčby počkat, dokud se váš stav nezlepší.

Pokud máte příznaky nebo středně nebo vysoce rizikové MF, může vám lékař předepsat léčbu.

Inhibitory JAK ruxolitinib a fedratinib se zaměřují na abnormální signální dráhu způsobenou běžnou mutací genu MF. Bylo prokázáno, že tyto léky významně snižují velikost sleziny a řeší další oslabující symptomy včetně bolesti kostí a kloubů. Výzkum navrhuje mohou výrazně snížit riziko komplikací a zvýšit přežití.

Transplantace kostní dřeně je jedinou léčbou, která může potenciálně vyléčit MF. Zahrnuje příjem infuze kmenových buněk od zdravého dárce, které nahrazují vadné kmenové buňky způsobující příznaky MF.

Tento postup s sebou nese významná a potenciálně život ohrožující rizika. Obvykle se doporučuje pouze pro mladší lidi bez jiných dříve existujících zdravotních problémů.

Neustále se vyvíjejí nové způsoby léčby MF. Snažte se zůstat v obraze o nejnovějším výzkumu v oblasti MF a zeptejte se svého lékaře, zda byste měli zvážit přihlášení do klinické studie.

Myelofibróza je vzácná rakovina, při které zjizvení brání vaší kostní dřeni produkovat dostatek zdravých krvinek. Pokud máte středně nebo vysoce rizikové MF, několik léčebných postupů může řešit příznaky, snížit riziko komplikací a potenciálně zvýšit přežití.

Mnoho probíhajících studií pokračuje ve zkoumání nových způsobů léčby. Zůstaňte v kontaktu se svým lékařem a diskutujte o tom, která léčba by pro vás mohla být vhodná.