co je kuru?
Kuru je vzácné a smrtelné onemocnění nervového systému. K jeho nejvyšší prevalenci došlo během 50. a 60. let 20. století mezi lidmi z Fore na vysočině Nové Guineje. Lidé z Fore se touto nemocí nakazili prováděním kanibalismu na mrtvolách během pohřebních rituálů.
Jméno kuru znamená „třást se“ nebo „třást se strachem“. Mezi příznaky onemocnění patří svalové záškuby a ztráta koordinace. Mezi další příznaky patří potíže s chůzí, mimovolní pohyby, změny chování a nálady, demence a potíže s jídlem. Ten může způsobit podvýživu. Kuru nemá žádný známý lék. Obvykle je smrtelná do jednoho roku po kontrakci.
Identifikace a studium kuru pomohly vědeckému výzkumu mnoha způsoby. Bylo to první neurodegenerativní onemocnění způsobené infekčním agens. To vedlo k vytvoření nové třídy onemocnění včetně Creutzfeldt-Jakobovy choroby, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerovy choroby a smrtelné rodinné nespavosti. Dnes studium kuru stále ovlivňuje výzkum neurodegenerativních onemocnění.
Jaké jsou příznaky kuru?
Příznaky častějších neurologických poruch, jako je Parkinsonova choroba nebo mrtvice, mohou připomínat příznaky kuru. Tyto zahrnují:
- potíže s chůzí
- špatná koordinace
- potíže s polykáním
- nezřetelná řeč
- náladovost a změny chování
- demence
- svalové záškuby a třes
- neschopnost uchopit předměty
- náhodný, nutkavý smích nebo pláč
Kuru se vyskytuje ve třech fázích. Obvykle mu předchází bolest hlavy a kloubů. Vzhledem k tomu, že se jedná o běžné příznaky, jsou často vynechány jako vodítko, že probíhá závažnější onemocnění. V první fázi osoba s kuru vykazuje určitou ztrátu tělesné kontroly. Mohou mít potíže s udržením rovnováhy a držení těla. Ve druhém stádiu neboli sedavém stádiu není člověk schopen chůze. Začnou se objevovat chvění těla a výrazné mimovolní trhnutí a pohyby. Ve třetí fázi je člověk obvykle upoután na lůžko a je inkontinentní. Ztrácejí schopnost mluvit. Mohou také vykazovat demenci nebo změny chování, což způsobuje, že se zdá, že se o své zdraví nestarají. Hladovění a podvýživa obvykle nastupují ve třetí fázi kvůli obtížím s jídlem a polykáním. Tyto sekundární příznaky mohou vést ke smrti během jednoho roku. Většina lidí nakonec zemře na zápal plic.
Jaké jsou příčiny kuru?
Kuru patří do třídy nemocí nazývaných přenosné spongiformní encefalopatie (TSE), nazývané také prionové nemoci. Primárně ovlivňuje mozeček — část vašeho mozku zodpovědnou za koordinaci a rovnováhu.
Na rozdíl od většiny infekcí nebo infekčních agens není kuru způsobeno bakterií, virem nebo houbou. Infekční, abnormální proteiny známé jako priony způsobují kuru. Priony nejsou živé organismy a nerozmnožují se. Jsou to neživé, zdeformované bílkoviny, které se množí v mozku a tvoří shluky, které brání normálním mozkovým procesům.
Creutzfeldt-Jakobova choroba, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova choroba a fatální familiární nespavost jsou další degenerativní choroby způsobené priony. Tyto spongiformní nemoci, stejně jako kuru, vytvářejí ve vašem mozku houbovité díry a jsou smrtelné.
Onemocněním se můžete nakazit tím, že sníte infikovaný mozek nebo přijdete do kontaktu s otevřenými ranami nebo vředy někoho, kdo je jím infikován. Kuru se vyvíjelo především u předních lidí Nové Guineje, když jedli mozky mrtvých příbuzných během pohřebních obřadů. Ženy a děti byly infikovány hlavně proto, že byly hlavními účastníky těchto rituálů.
Vláda Nové Guineje odrazuje od praktikování kanibalismu. Případy se stále objevují, vzhledem k dlouhé inkubační době onemocnění, ale jsou vzácné.
Jak se kuru diagnostikuje?
Neurologické vyšetření
Váš lékař provede neurologické vyšetření k diagnostice kuru. Jedná se o komplexní lékařské vyšetření zahrnující:
- zdravotní historie
- neurologická funkce
- krevní testy, jako je štítná žláza, hladina kyseliny listové a testy funkce jater a ledvin (k vyloučení jiných příčin symptomů).
Elektrodiagnostické testy
Testy, jako je elektroencefalogram (EEG), se používají k vyšetření elektrické aktivity ve vašem mozku. Skenování mozku, jako je MRI, může být provedeno, ale nemusí být užitečné při stanovení konečné diagnózy.
Jaké jsou způsoby léčby kuru?
Není známa žádná úspěšná léčba kuru. Priony, které způsobují kuru, nelze snadno zničit. Mozky kontaminované priony zůstávají infekční, i když jsou roky konzervovány ve formaldehydu.
Jaký je výhled pro kuru?
Lidé s kuru potřebují pomoc při stání a pohybu a nakonec ztrácejí schopnost polykat a jíst kvůli symptomům. Protože na ni neexistuje žádný lék, lidé jím infikovaní mohou upadnout do kómatu během šesti až 12 měsíců od prvních příznaků. Onemocnění je smrtelné a je nejlepší mu předcházet tím, že se vyhnete expozici.
Jak mohu zabránit kuru?
Kuru je výjimečně vzácný. Nakazí se pouze požitím infikované mozkové tkáně nebo kontaktem s vředy infikovanými priony kuru. Vlády a společnosti se v polovině 20. století snažily této nemoci zabránit tím, že odrazovaly od společenské praxe kanibalismu.
Inkubační doba kuru — doba mezi počáteční infekcí a objevením se symptomů — může být až 30 let. Případy byly hlášeny dlouho po ukončení kanibalismu.
Dnes je kuru diagnostikován jen zřídka. Příznaky podobné příznakům kuru spíše naznačují jinou závažnou neurologickou poruchu nebo spongiformní onemocnění.
