Přehled
Hereditární angioedém (HAE) způsobuje otoky a nepohodlí kůže, gastrointestinálního traktu a horních cest dýchacích. Otok, který se objeví v horních cestách dýchacích, může být život ohrožující. Užívání léků a omezení spouštěčů může zmírnit vaše příznaky a pomoci vám udržet si každodenní život.
I když neexistuje žádný lék na HAE, existuje mnoho způsobů, jak zabránit nebo potlačit záchvaty otoku. V posledních letech bylo ve Spojených státech k dispozici sedm nových léků na předpis, které vám pomohou zvládnout HAE. Před rokem 2009 byly jedinou dostupnou léčbou anabolické steroidy.
Těchto sedm relativně nových léků léčí HAE odlišně a jejich podávání a doporučení pro dávkování se liší. Tři z těchto léků se používají k prevenci příznaků a čtyři z nich se používají, když zaznamenáte nástup příznaků HAE. Děti mohou některé z těchto léků užívat, ale některé jsou určeny pouze pro dospívající a dospělé.
Plány managementu HAE se liší od člověka k člověku. Váš lékař vám může pomoci určit pro vás nejlepší způsob léčby. Váš plán může zahrnovat užívání preventivních léků nebo užívání léků při prvních známkách záchvatu HAE.
Následující léky mohou zabránit výskytu příznaků nebo snížit jejich závažnost.
Preventivní ošetření
Existují tři preventivní léčby HAE. Tyto typy léků se také nazývají profylaktika. Jsou podávány různými způsoby a některé mohou fungovat pro děti.
Inhibitor C1 esterázy intravenózní, lidský (Cinryze)
Tento profylaktický lék je dostupný pro dospělé a děti ve věku od šesti let. Je známý jako inhibitor C1 esterázy. Tento lék můžete podávat intravenózně do paže doma po tréninku nebo v ordinaci svého lékaře.
Vaše dávka se bude pohybovat od 500 do 2 500 jednotek plus sterilní voda. Musíte dostávat dávku každé tři nebo čtyři dny, abyste zabránili záchvatům HAE. Podání dávky trvá 5 až 10 minut.
Subkutánní inhibitor C1 esterázy, lidský (Haegarda)
Toto je také inhibitor C1 esterázy, ale je určen pouze pro dospívající a dospělé, nikoli pro děti. Tento lék může být podán injekčně pod kůži do několika oblastí těla, včetně břicha, horní části paží a stehen.
Po instrukcích od svého lékaře si ji můžete aplikovat sami doma. Budete potřebovat léky každé tři nebo čtyři dny. Dávka se liší v závislosti na vaší tělesné hmotnosti a léčebném plánu.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Jedná se o inhibitor kalikreinu k prevenci záchvatů HAE u dospělých a dětí starších 12 let. Po zaškolení zdravotnickým pracovníkem si jej můžete aplikovat doma pod kůži.
Počáteční dávka je obvykle 300 mg každé dva týdny. Možná budete moci užívat léky každé čtyři týdny, pokud nezaznamenáte záchvat HAE po dobu šesti měsíců nebo déle.
Řízení během útoku
Existují čtyři léky, které můžete použít během záchvatu HAE. Některé můžete používat doma, zatímco jiné musí spravovat zdravotnický pracovník.
Pamatujte, že otok v krku může být život ohrožující. Pokud se u Vás toto objeví, vyhledejte kromě užívání těchto léků okamžitou lékařskou pomoc.
Inhibitor C1 esterázy, lidský (Berinert)
Jedná se o inhibitor C1, který podáváte nitrožilně doma nebo v ordinaci lékaře. Berete ho, když zaznamenáte první příznaky záchvatu HAE. Lék mohou užívat dospělí i děti a vaše dávka závisí na vaší tělesné hmotnosti.
Injekce icatibantu (Firazyr)
Tento antagonista B2 bradykininového receptoru je určen pouze pro dospělé. Dávku si můžete aplikovat doma pod kůži břicha, když zaznamenáte známky akutního záchvatu HAE.
Někdy možná budete muset během záchvatu užít více než jednu dávku léku. Mezi jednotlivými dávkami byste měli počkat šest hodin a během 24hodinového okna podat lék maximálně třikrát.
Ecallantide (Kalbitor)
Tento lék může být použit pouze vaším lékařem, pokud zaznamenáte příznaky záchvatu HAE. Jedná se o inhibitor kalikreinu, který musí být injekčně podán zdravotnickým pracovníkem pod kůži břicha, horní části paže nebo stehna. Váš lékař může po podání sledovat případné alergické reakce na léky.
Inhibitor C1 esterázy, rekombinantní (Ruconest)
Jedná se o inhibitor C1, který dostáváte intravenózně. Dospělí a dospívající si mohou tento lék podávat sami doma, pokud pociťují známky záchvatu HAE. Můžete jej také přijímat pod dohledem zdravotnického pracovníka.
Průměrná dávka je 50 U/kg a podání injekce trvá asi pět minut.
Způsoby, jak snížit šance na útok
Ne vždy je možné záchvatu HAE zabránit, ale existují situace, které je mohou spustit. Můžete se pokusit těmto jevům vyhnout, abyste snížili své šance na útok HAE.
Spouštěče pro útoky HAE mohou zahrnovat:
- stres, ať už emocionální nebo fyzický
- úzkost
- stomatologické práce a další ordinace
- onemocnění, jako je nachlazení a chřipka
- menstruace a těhotenství
- opakující se fyzické aktivity, jako je psaní, psaní a práce na zahradě
- některé léky, jako jsou perorální antikoncepce, hormonální substituční terapie a ACE inhibitory
Poraďte se se svým lékařem o zvládání těchto spouštěčů a hledání krátkodobé léčby pro situace, jako je zubní práce, operace a těhotenství. Pomoci může také udržování pozitivního přístupu, praktikování návyků zdravého životního stylu a pravidelné návštěvy lékaře, abyste dodrželi svůj léčebný plán.
Odnést
Existuje několik léčebných možností k prevenci nebo snížení záchvatů HAE. Poraďte se se svým lékařem o nejlepším plánu léčby HAE pro vás. Váš lékař může také doporučit zavedení určitých úprav životního stylu, které vám pomohou vyhnout se spouštěčům HAE. Společně léky a vyhýbání se spouštěčům vám mohou pomoci účinně zvládat váš stav.
