Přehled
Nedostatek faktoru VII je porucha srážlivosti krve, která způsobuje nadměrné nebo dlouhodobé krvácení po úrazu nebo operaci. Při nedostatku faktoru VII vaše tělo buď neprodukuje dostatek faktoru VII, nebo něco interferuje s vaším faktorem VII, často jiný zdravotní stav.
Faktor VII je protein produkovaný v játrech, který hraje důležitou roli při napomáhání srážení krve. Je to jeden z asi 20 faktorů srážení krve, které se podílejí na komplexním procesu srážení krve. Abychom porozuměli nedostatku faktoru VII, pomůže nám porozumět roli faktoru VII při normálním srážení krve.
Jakou roli hraje faktor VII při normální srážlivosti krve?
Normální proces srážení krve probíhá ve čtyřech fázích:
1. Vazokonstrikce
Když se céva přeřízne, poškozená céva se okamžitě zúží, aby se zpomalila ztráta krve. Poté poraněná céva uvolňuje do krevního řečiště protein zvaný tkáňový faktor. Uvolnění tkáňového faktoru funguje jako SOS volání, signalizující krevní destičky a další srážecí faktory, aby se hlásily na místo poranění.
2. Tvorba trombocytární zátky
Krevní destičky v krevním řečišti se jako první dostanou na místo poranění. Přichytí se k poškozené tkáni a jeden k druhému a vytvoří v ráně dočasnou měkkou zátku. Tento proces je známý jako primární hemostáza.
3. Vytvoření fibrinové zátky
Jakmile je dočasná zátka na svém místě, procházejí faktory srážení krve složitou řetězovou reakcí, aby se uvolnil fibrin, houževnatý, vláknitý protein. Fibrin se obaluje do měkké sraženiny a kolem ní, dokud se nestane tvrdou, nerozpustnou fibrinovou sraženinou. Tato nová sraženina utěsňuje porušenou krevní cévu a vytváří ochranný obal pro růst nové tkáně.
4. Hojení ran a destrukce fibrinové zátky
Po několika dnech se fibrinová sraženina začne zmenšovat a stahuje okraje rány k sobě, aby napomohla růstu nové tkáně přes ránu. Jak je tkáň přestavována, fibrinová sraženina se rozpouští a je absorbována.
Pokud faktor VII nefunguje správně nebo je ho příliš málo, silnější fibrinová sraženina se nemůže správně vytvořit.
Co způsobuje nedostatek faktoru VII?
Nedostatek faktoru VII může být buď zděděný, nebo získaný. Zděděná verze je poměrně vzácná. Bylo hlášeno méně než 200 zdokumentovaných případů. Oba vaši rodiče musí nést gen, abyste byli ovlivněni.
Naproti tomu získaný nedostatek faktoru VII nastává po narození. Může se objevit v důsledku léků nebo nemocí, které interferují s vaším faktorem VII. Mezi léky, které mohou zhoršit nebo snížit funkci faktoru VII, patří:
- antibiotika
- léky na ředění krve, jako je warfarin
- některé léky proti rakovině, jako je léčba interleukinem-2
- antithymocytární globulinová terapie používaná k léčbě aplastické anémie
Mezi nemoci a zdravotní stavy, které mohou interferovat s faktorem VII, patří:
- nemoc jater
- myelom
- sepse
- aplastická anémie
- nedostatek vitaminu K
Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru VII?
Příznaky se liší od mírných až po závažné v závislosti na vašich úrovních použitelného faktoru VII. Mírné příznaky mohou zahrnovat:
- modřiny a krvácení měkkých tkání
- delší doba krvácení z ran nebo extrakce zubů
- krvácení do kloubů
- krvácení z nosu
- krvácení z dásní
- silné menstruace
V závažnějších případech mohou příznaky zahrnovat:
- destrukce chrupavky v kloubech z krvácivých epizod
- krvácení do střev, žaludku, svalů nebo hlavy
- nadměrné krvácení po porodu
Jak se diagnostikuje nedostatek faktoru VII?
Diagnóza je založena na vaší anamnéze, jakékoli rodinné anamnéze problémů s krvácením a laboratorních testech.
Laboratorní testy na nedostatek faktoru VII zahrnují:
- faktorové testy k identifikaci chybějících nebo špatně fungujících faktorů
- test faktoru VII k měření toho, kolik faktoru VII máte a jak dobře to funguje
- protrombinový čas (PT) k měření fungování faktorů I, II, V, VII a X
- parciální protrombinový čas (PTT) k měření fungování faktorů VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorů
- testy inhibitorů, aby se zjistilo, zda váš imunitní systém napadá vaše faktory srážení krve
Jak se léčí nedostatek faktoru VII?
Léčba nedostatku faktoru VII se zaměřuje na:
- kontrola krvácení
- řešení základních podmínek
- preventivní ošetření před chirurgickým nebo stomatologickým zákrokem
Kontrola krvácení
Během krvácivých epizod vám mohou být podávány infuze faktorů srážení krve, aby se zvýšila srážlivost. Mezi běžně používaná srážecí činidla patří:
- lidský protrombinový komplex
- kryoprecipitát
- čerstvě zmrazená plazma
- rekombinantní lidský faktor VIIa (NovoSeven)
Léčba základních stavů
Jakmile je krvácení pod kontrolou, je třeba řešit stavy, které zhoršují produkci nebo fungování faktoru VII, jako jsou léky nebo nemoci.
Preventivní léčba před operací
Pokud plánujete operaci, může vám lékař předepsat léky, které minimalizují riziko nadměrného krvácení. Desmopressin nosní sprej se často předepisuje k uvolnění všech dostupných zásob faktoru VII před menším chirurgickým zákrokem. U závažnějších operací může lékař předepsat infuze srážecího faktoru.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Pokud máte získanou formu nedostatku faktoru VII, je to pravděpodobně způsobeno buď léky, nebo základním onemocněním. Váš dlouhodobý výhled závisí na vyřešení základních problémů. Pokud máte závažnější dědičnou formu nedostatku faktoru VII, budete muset úzce spolupracovat se svým lékařem a místním hemofilickým centrem, abyste zvládli riziko krvácení.
