Přehled
Co je to omfalokéla?
Omfalokéla (uhm-FA-lo-seal), také známá jako exomphalos, je vrozená (přítomná při narození) abnormalita, při které břišní orgány trčí otvorem ve svalech v oblasti pupeční šňůry. Tyto orgány jsou pokryty průhlednou membránou zvanou pobřišnice.
Jak velká je omfalokéla?
Omfalokéla může být malá, z břišní dutiny vyčnívá pouze část střeva, nebo velká, s většinou břišních orgánů (včetně střeva, jater a sleziny) venku. Poskytovatelé zdravotní péče takové případy označují jako obří omfalokély. Více než dvě třetiny dětí s omfalokélou mají abnormality jiných orgánů nebo částí těla, nejčastěji páteře, trávicího systému, srdce, močového systému a končetin.
Jaké další komplikace mohou mít děti s omfalokélou?
Děti narozené s omfalokélou mají často další komplikace, včetně:
- Špatný vývoj plic
- Střeva, která pomalu zvládají jídlo
- Srdeční malformace (20 procent)
- Beckwith-Wiedemanův syndrom (stav typický velkým jazykem, vysokým obsahem inzulínu a nízkou hladinou cukru v krvi)
- Chromozomální abnormality
Mohou se také vyvinout infekce, zvláště pokud praskne výstelka pokrývající orgán. Pokud dojde k sevření nebo zkroucení orgánu mimo tělo, může se zablokovat jeho průtok krve. Nedostatečný průtok krve může způsobit poškození orgánů.
Poskytovatelé zdravotní péče obvykle během těhotenství zaznamenají omfalokélu. Proberou s vámi stav, včetně léčby, kterou bude vaše dítě potřebovat po narození. Ihned po porodu pečovatelský tým podnikne kroky k ochraně a léčbě vašeho dítěte.
Kdy se vyvine omfalokéla?
Omfalokéla se vyvíjí v děloze před narozením:
- Šest až 10 týdnů v děloze: Na začátku těhotenství se střeva dítěte při růstu vyboulí do pupeční šňůry. Tento tlak je normální.
- V 11 týdnech v děloze: Normálně se střeva vracejí do břicha. Pokud se tak nestane, vzniká omfalokéla.
Jak častá je omfalokéla?
Přibližně 1 z každých 4 200 dětí ve Spojených státech se narodí s omfalokélou.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky omfalokély?
Poskytovatelé obvykle diagnostikují omfalokélu během prenatálního ultrazvuku. Mohou vidět orgány vyvíjející se mimo břišní stěnu.
Co způsobuje omfalokélu?
Není známo, co způsobuje omfalokélu, ani zda matka může během těhotenství něco udělat, aby tomu zabránila. Mezi 6. a 10. týdnem těhotenství se střeva při růstu skutečně vyboulí do pupeční šňůry. Do 11. týdne vývoje by se střeva měla vrátit zpět do břicha. Když se to nepodaří, nastává omfalokéla.
Kdo je ohrožen rozvojem omfalokély?
Vědci studují rizikové faktory omfalokély. Tyto faktory mohou ovlivnit vaše riziko mít dítě s omfalokélou:
- Konzumace alkoholu a tabáku.
- Užívání určitých léků, včetně selektivních inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), během těhotenství.
- Nošení nadváhy před těhotenstvím.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje omfalokéla?
Omfalokéla je často detekována během druhého a třetího trimestru těhotenství pomocí ultrazvuku. Po objevení je často nařízen fetální echokardiogram (ultrazvuk srdce), aby se zkontrolovaly srdeční abnormality před narozením dítěte.
Někdy se omfalokéla během těhotenství nenajde. Pokud k tomu dojde, problém se projeví brzy po narození. Váš pečovatelský tým podnikne okamžité kroky k ochraně zdraví vašeho dítěte.
Pokud můj poskytovatel zjistil omfalokélu, jaké testy budeme já a moje dítě potřebovat?
Pokud váš poskytovatel diagnostikuje vaše dítě v děloze, můžete mít více testů po zbytek těhotenství. Tyto testy mohou zahrnovat:
- Krevní test: Poskytovatelé kontrolují vaši krev na vysoké hladiny alfa-fetoproteinu. Játra dítěte produkují tento protein, který pak přechází do krve matky. Vysoké hladiny mohou ukázat, že dítě potřebuje další vyšetření.
- Ultrazvuk: Časté ultrazvuky pomáhají vašemu poskytovateli kontrolovat růst vašeho dítěte. Poskytovatel může také zajistit, aby kryt orgánů zůstal neporušený.
- MRI: Možná budete potřebovat toto zobrazení ke kontrole srdce, plic a dalších orgánů vašeho dítěte.
- Amniocentéza: Během amniocentézy váš poskytovatel odstraňuje tekutinu z dělohy. Tekutina dostane kontrolu na chromozomální problémy.
Jaké testy bude moje dítě potřebovat po narození na omfalokélu?
Poté, co se vaše dítě narodí, váš poskytovatel zdravotní péče vyšetří omfalokélu a objedná rentgenové snímky. Tyto skeny kontrolují orgány vašeho dítěte, stejně jako další části těla vašeho dítěte.
Management a léčba
Jak se léčí omfalokéla?
Léčba omfalokély bude záviset na mnoha věcech, včetně
- Gestační věk vašeho dítěte nebo týden těhotenství, kdy se vaše dítě narodilo.
- Je pravděpodobné, že vaše dítě snese léky.
- Celkové zdraví vašeho miminka.
- Závažnost stavu.
- Vaše preference.
Co se stane, když se moje dítě narodí s omfalokélou?
V případě malé omfalokély se krátce po porodu provede operace návratu orgánů do břicha a uzavření otvoru v břišní stěně, aby se zabránilo infekci nebo poškození tkáně.
Jak se obří omfalokéla léčí?
U velké omfalokély, která zahrnuje několik orgánů, se operace často provádí ve fázích, kdy se orgány přesouvají zpět do těla dítěte po dobu několika dnů nebo týdnů. Mezi operacemi ošetřující tým umístí na orgány sterilní ochrannou plachtu. Pomáhá předcházet infekci. Chirurgové používají tento přístup pro obří omfalokélu, protože:
- Je to nejbezpečnější. Bříško miminka je příliš malé a není dostatečně vyvinuté, aby pojalo všechny orgány najednou. Orgány také nedostanou potřebný průtok krve v malém prostoru. Čekání umožňuje růst břicha.
- Může dát čas, aby se vak pokrývající orgány proměnil v běžnou kůži. I tak může být potřeba, aby ošetřující tým natáhl kůži břicha, aby zakryl otvor. V některých případech může vaše dítě potřebovat kožní chlopeň k zakrytí oblasti. Kožní lalok je, když chirurg přesune tkáň z jedné části těla do druhé.
Bude moje dítě potřebovat ventilátor?
Děti s omfalokélou, které mají nedostatečně vyvinuté břišní dutiny, mají často dýchací potíže a mohou potřebovat pomoc ventilátoru, dokud nebudou schopny dýchat samy.
Prevence
Mohu zabránit omfalokéle?
Vědci studují možné způsoby prevence omfalokély. Není jasné, zda existuje něco, co může matka během těhotenství udělat, aby se vyhnula omfalokéle. Obecně platí, že zdravý životní styl snižuje šance na komplikace pro vaše těhotenství a novorozence. Zkusit:
- Vyhýbejte se alkoholu.
- Přestat kouřit.
- Udržujte si zdravou váhu.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro dítě s omfalokélou?
Výhled nebo prognóza závisí na velikosti omfalokély. Záleží také na tom, zda má miminko jiné zdravotní potíže.
Pokud je omfalokéla jediným zdravotním problémem, dítě se pravděpodobně zcela uzdraví. Omfalokély však často přicházejí s jinými vrozenými vadami. Tyto stavy mohou nadále ovlivňovat zdraví vašeho dítěte. Poskytovatel zdravotní péče vašeho dítěte s vámi probere prognózu.
Žít s
Jak porodím dítě s omfalokélou?
Nejlepší je nechat své dítě v nemocnici se specialisty a vybavením potřebným k okamžitému poskytnutí péče. Váš poskytovatel s vámi probere možnosti doručení. Vaginální porod může poranit orgány, které trčí z břicha. Váš poskytovatel pravděpodobně doporučí císařský řez (C-sekce), zvláště pokud má dítě obří omfalokélu.
Pokud má moje dítě obří omfalokélu, může jíst během čekání na operaci?
Děti pokračují v jídle a růstu během měsíců, které může trvat, než vrátí všechny své orgány zpět.
Bude mé dítě jíst po operaci?
Jakmile je vaše dítě připraveno jít domů, obvykle jí normálně. Pokud mají jiné komplikace, jako jsou problémy se srdcem nebo plícemi, mohou potřebovat přívodní sondu. Většina dětí však tuto pomoc nepotřebuje.
Existují po operaci omezení aktivity?
Vaše dítě může dělat aktivity vhodné pro jeho věk a vývojovou fázi. Pokud vaše dítě mělo obří omfalokélu, tým péče v nemocnici vám poskytne ochranný kryt na ránu.
Kdy mám zavolat poskytovateli zdravotní péče?
Zavolejte svého poskytovatele po operaci, pokud si všimnete:
- Drenáž z rány.
- Horečka.
- Zarudnutí rány.
- Zvracení, zvláště pokud je zelené (může znamenat ucpání střev).
Omfalokéla je stav, se kterým se vaše dítě narodí. Některé orgány jsou umístěny vně břicha, nikoli uvnitř. Pokud má vaše dítě omfalokélu, podstoupí operaci, při které se orgány přesunou zpět a otvor se zavře. U malé omfalokély může vaše dítě potřebovat pouze jednu operaci. U obří omfalokély může úplná oprava trvat několik měsíců. Po operaci žije mnoho dětí zdravě.
