Přehled
Pemfigoid je vzácná autoimunitní porucha, která se může vyvinout v jakémkoli věku, včetně dětí, ale nejčastěji postihuje starší osoby. Pemfigoid je způsoben poruchou imunitního systému a má za následek kožní vyrážky a puchýře na nohou, pažích a břiše.
Pemfigoid může také způsobit puchýře na sliznicích. Sliznice produkují sliznici, která pomáhá chránit vnitřek vašeho těla. Pemfigoid se nachází na sliznicích vašich očí, nosu, úst a genitálií. U některých žen se může objevit i během těhotenství.
Neexistuje žádný lék na pemfigoid, ale existují různé možnosti léčby.
Druhy pemfigoidu
Všechny typy pemfigoid jsou způsobeny tím, že váš imunitní systém napadá zdravou tkáň. Objevují se jako vyrážky a puchýře naplněné tekutinou. Typy pemfigoidu se liší v tom, kde na těle se puchýře objevují a kdy k nim dochází.
Bulózní pemfigoid
V případech bulózního pemfigoidu – nejběžnějšího ze tří typů – se kožní puchýře nejčastěji vyskytují na pažích a nohou, kde dochází k pohybu. Patří sem oblasti kolem kloubů a na podbřišku.
Jizvovitý pemfigoid
Cicatricial pemphigoid, také nazývaný pemfigoid sliznice, označuje puchýře, které se tvoří na sliznicích. To zahrnuje:
- ústa
- oči
- nos
- hrdlo
- pohlavní orgány
Nejčastěji postižená místa jsou ústa a oči. Vyrážka a puchýře mohou začít v jedné z těchto oblastí a rozšířit se do ostatních, pokud se neléčí. Pokud se neléčí v očích, může způsobit zjizvení, což může vést ke slepotě.
Pemphigoid gestationis
Když se puchýře objeví během těhotenství nebo krátce po něm, nazývá se to pemfigoidní gestationis. Dříve se tomu říkalo herpes gestationis, i když to nesouvisí s herpetickým virem.
Puchýře se obvykle vyvíjejí během druhého nebo třetího trimestru, ale mohou se objevit kdykoli během těhotenství nebo do šesti týdnů po porodu. Puchýře mají tendenci se tvořit na pažích, nohách a břiše.
Příčiny a rizikové faktory
Pemfigoid je autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém omylem začne napadat vaše zdravé tkáně. V případě pemfigoidu váš imunitní systém vytváří protilátky, které napadají tkáň těsně pod vaší vnější vrstvou kůže. To způsobí, že se vrstvy kůže oddělí a výsledkem jsou bolestivé puchýře. Není zcela pochopeno, proč imunitní systém takto reaguje u lidí žijících s pemfigoidem.
V mnoha případech také neexistuje žádný specifický spouštěč pro pemfigoid. V některých případech to však může být způsobeno:
- určité léky
- radiační terapie
- terapie ultrafialovým světlem
Bylo zjištěno, že lidé s jinými autoimunitními poruchami mají vyšší riziko rozvoje pemfigoidu. Je také častější u starších osob než v jakékoli jiné věkové skupině a zdá se, že se vyskytuje o něco častěji u žen než u mužů.
Příznaky pemfigoidu
Nejčastějším příznakem pemfigoidu jsou puchýře, které se objevují na pažích, nohách, břiše a sliznicích. Častá je také kopřivka a svědění. Puchýře mají určité vlastnosti, bez ohledu na to, kde na těle se tvoří:
- před puchýři vzniká červená vyrážka
- puchýře jsou velké a naplněné tekutinou, která je obvykle čirá, ale může obsahovat trochu krve
- puchýře jsou silné a neprasknou snadno
- kůže kolem puchýřů se může zdát normální nebo mírně červená nebo tmavá
- prasklé puchýře jsou obvykle citlivé a bolestivé
Diagnostika pemfigoidu
Váš dermatolog bude schopen stanovit poměrně pevnou diagnózu pouhým vyšetřením vašich puchýřů. K předepsání správné léčby bude zapotřebí další testování.
Váš lékař může chtít provést biopsii kůže, která zahrnuje odstranění malých vzorků kůže z postižených oblastí. Laboratorní technici otestují tyto vzorky na protilátky imunitního systému charakteristické pro pemfigoid. Tyto protilátky mohou být také detekovány ve vaší krvi, takže možná budete muset odebrat malý vzorek krve.
Léčba pemfigoidu
Pemfigoid nelze vyléčit, ale léčba je obvykle velmi úspěšná při zmírnění příznaků. Kortikosteroidy, ať už v pilulkové nebo topické formě, budou pravděpodobně první léčbou, kterou vám lékař předepíše. Tyto léky snižují zánět a mohou pomoci léčit puchýře a zmírnit svědění. Mohou však také způsobit významné vedlejší účinky, zejména při dlouhodobém používání, takže vás lékař po vyjasnění puchýřů zužuje od kortikoidů.
Další možností léčby je užívání léků, které potlačují váš imunitní systém, často ve spojení s kortikosteroidy. Imunosupresiva pomáhají, ale mohou vás vystavit riziku jiných infekcí. Některá antibiotika, jako je tetracyklin, mohou být také předepsána ke snížení zánětu a infekce.
Dlouhodobý výhled
Při komplexní léčbě je výhled na pemfigoid dobrý. Většina lidí dobře reaguje na léky. Nemoc často odezní po několika letech léčby. Ale pemfigoid se může kdykoli vrátit, a to i při správné léčbě.
Pokud se u vás objeví nevysvětlitelné puchýře, navštivte svého lékaře. Včasná diagnostika a léčba pomohou tento stav rychleji zvládnout.
