Plicní hypertenze: Prognóza a očekávaná délka života

Typy plicní hypertenze

Existuje pět typů nebo skupin PH:

Skupina 1 plicní arteriální hypertenze (PAH)

PAH skupiny 1 může mít různé příčiny, včetně:

• onemocnění pojivové tkáně (některá autoimunitní onemocnění)
• HIV
• nemoc jater
• vrozená srdeční vada
• srpkovitá anémie

• schistosomiáza, typ parazitární infekce

• určité drogy nebo toxiny, včetně některých rekreačních drog a dietních léků
• stavy, které postihují žíly a malé krevní cévy v plicích

PAH může být zděděna i geneticky. V některých případech se PAH objeví bez známé příčiny.

Skupina 2 PH

PH skupiny 2 je způsobeno stavy, které postihují levou stranu srdce a přenášejí se na pravou stranu srdce. Patří sem onemocnění mitrální chlopně a dlouhodobý systémový vysoký krevní tlak.

Skupina 3 PH

Skupina 3 PH je spojena s určitými plicními a dýchacími stavy, včetně:

• chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN)

• intersticiální plicní onemocnění (jako je plicní fibróza), které může způsobit zjizvení plicní tkáně

• spánková apnoe

Skupina 4 PH

Krevní sraženiny v plicích a další poruchy srážlivosti jsou spojeny s PH skupiny 4.

Skupina 5 PH

PH skupiny 5 je způsobeno různými dalšími stavy, které zahrnují:

• krevní poruchy, jako je polycythemia vera a trombocytémie
• systémové poruchy, jako je sarkoidóza a vaskulitida
• metabolické poruchy, jako je onemocnění štítné žlázy a onemocnění ukládání glykogenu
• další stavy, jako jsou nádory stlačující plicní tepny a onemocnění ledvin

Všechny typy PH vyžadují lékařskou péči. Léčba příčiny PH může pomoci zpomalit progresi onemocnění.

Míra přežití a prognóza

V současné době neexistuje žádný snadno dostupný lék na PH. Je to progresivní onemocnění, což znamená, že se může v průběhu času vyvíjet, někdy u některých lidí mnohem rychleji než u jiných. Pokud se onemocnění neléčí, může se během několika let stát život ohrožujícím.

Nemoc se však dá zvládnout. Někteří lidé mohou účinně měnit svůj životní styl a sledovat své zdraví. Ale pro mnoho lidí může PH vést k významnému srdečnímu selhání a jejich celkové zdraví může být ve velkém ohrožení. Léky a úprava životního stylu mají zpomalit progresi onemocnění.

Pokud máte PH a systémovou sklerodermii, autoimunitní kožní onemocnění, které také postihuje malé tepny a vnitřní orgány, vaše dvouleté šance na přežití se podle studie z roku 2008 odhadují na 40 procent. Míra přežití s ​​PH závisí na příčině stavu.

Léčba

V současné době neexistuje žádná nechirurgická léčba PH, ale jsou k dispozici léčby, které mohou zpomalit její progresi. Léčba PH se liší v závislosti na příčině stavu. Pokud máte závažné onemocnění mitrální chlopně, operace k opravě nebo výměně mitrální chlopně může pomoci zlepšit vaše PH.

V mnoha případech jsou předepsány léky, které pomáhají uvolnit některé krevní cévy. Patří mezi ně blokátory kalciových kanálů, které se také používají k léčbě tradiční hypertenze.

Dalšími léky, které pomáhají zlepšit průtok krve, jsou inhibitory fosfodiesterázy-5, jako je sildenafil (Revatio, Viagra). Tyto léky pomáhají zlepšit průtok krve uvolněním hladkého svalstva uvnitř plicních tepen, což způsobuje jejich rozšíření. To snižuje zátěž srdce prací přesčas, aby pumpovalo dostatek krve do plic.

Některé léky se podávají perorálně. Jiné mohou být podávány kontinuálně pomocí pumpy, která vám dá lék do žil.

Jiné léky a léčba

Mezi další léky používané k léčbě PH patří digoxin (Lanoxin), který pomáhá srdce pumpovat silnější. Digoxin se také v některých případech používá k léčbě srdečního selhání nebo jiného srdečního onemocnění.

Přebytečná tekutina se může hromadit v chodidlech a kotnících lidí s PH. Diuretika jsou předepisována, aby pomohla vrátit hladinu tekutin zpět k normálu. Ke zvýšení hladiny kyslíku v krvi může být také nutná kyslíková terapie.

Cvičení a zdravý životní styl jsou také nezbytné pro dlouhodobou léčbu PH, kterou lze pod vedením lékaře upravit podle konkrétních potřeb.

Transplantace

Transplantace plic nebo srdce-plíce se používá u nejzávažnějších případů PH. Transplantace plic se provádí u lidí, kteří mají závažné PH a plicní onemocnění, ale funkce srdce je považována za adekvátní. Transplantace srdce a plic může být nezbytná, pokud srdce i plíce již nemohou fungovat dostatečně dobře, aby vás udržely naživu.

Zdravé orgány lze implantovat, ale transplantační operace má svá rizika. Je to velmi složitá operace, která může přijít s přidruženými komplikacemi a vždy existuje pořadník na zdravé orgány.

Podpora je k dispozici

Pokud máte PH, promluvte si se svým poskytovatelem zdravotní péče o podpůrných skupinách ve vaší oblasti. Protože PH může omezovat vaše fyzické aktivity, často vede také k emočním komplikacím. Možná budete chtít mluvit s poskytovatelem duševního zdraví, abyste se vypořádali s těmito problémy. A pamatujte: Vaše prognóza s PH se může zlepšit, pokud budete diagnostikováni a léčeni co nejdříve.

Otázky a odpovědi