Primární sklerotizující cholangitida (PSC): Diagnostika a život s tímto jaterním onemocněním

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je vzácné onemocnění jater, které postihuje žlučové cesty.

PSC je progresivní, což znamená, že se časem zhoršuje. Léčba zahrnuje užívání určitých léků, včetně antibiotik, podstoupení procedur k řešení blokád a – v případě selhání jater – transplantaci orgánu.

Zde je to, co potřebujete vědět o PSC a jeho příznacích, stejně jako o výhledu na správnou léčbu.

Co je primární sklerotizující cholangitida (PSC)?

Játra jsou orgán ve vašem těle, který štěpí potravu na základní živiny (bílkoviny, tuky atd.) a energii, vitamíny a minerály. Působí také na odstraňování toxinů z krevního řečiště a napomáhá trávicímu procesu tvorbou žluči.

Přesněji řečeno, žlučovody v játrech jsou zodpovědné za transport trávicích šťáv (žluč) z jater do tenkého střeva a žlučníku. Žluč je to, co pomáhá rozkládat tuky a mastné vitamíny v těchto orgánech a dále napomáhá trávení.

U PSC zánět způsobuje poškození ve formě jizev, nazývaných také fibróza. Jizva se zužuje a nakonec zablokuje žlučovody. Když jsou kanály ucpané, žluč nemůže cestovat tam, kam potřebuje. To má za následek poškození jater.

Kolik fází PSC existuje?

Existují čtyři fáze PSC:

  1. Cholangitida nebo portální hepatitida: Zjizvení je omezeno na portálové oblasti jater.
  2. Periportální fibróza nebo periportální hepatitida: Oblasti zjizvení přesahují oblasti portálu, ale ještě se nespojují.
  3. Fibróza septa, přemosťující nekróza (nebo obojí): Oblasti zjizvení se začnou navzájem spojovat.
  4. Biliární cirhóza: Zjizvení tvoří „voštinové“ tvary a stává se více rozšířeným.

V počátečních fázích nemusíte mít žádné příznaky nebo jen mírné příznaky, takže jakékoli příznaky, které zažíváte, nemusí nutně souviset s tím, v jaké fázi se nacházíte.

To znamená, že příznaky mají tendenci být závažnější s každou fází a pokračujícím poškozením jater.

Příčiny

Lékaři přesně nevědí, co způsobuje PSC. A co to způsobuje, může být u různých lidí různé.

Co vědí:

  • Přibližně 70 % postižených jsou muži, především muži v mladém a středním věku.
  • Přibližně 80 % lidí s PSC má také zánětlivé onemocnění střev.
  • Vaše riziko může zvýšit řada faktorů, jako je výskyt určitých virových nebo bakteriálních infekcí nebo rodinná anamnéza tohoto stavu.

Jaké jsou příznaky primární sklerotizující cholangitidy?

V raných fázích PSC nemusíte mít příznaky. Někteří lidé mohou být asymptomatičtí nebo mají jen mírné příznaky prvních pár let. Pokud máte příznaky, mohou přicházet a odcházet a zhoršovat se, jak stav postupuje.

Mezi možné příznaky patří:

  • únava
  • svědění kůže (pruritus)
  • žlutá kůže a oči (žloutenka)
  • horečka, zimnice
  • nevolnost
  • bolest břicha (vpravo nahoře)
  • ztráta váhy
  • tmavě zbarvená moč, světle zbarvená stolice
  • nedostatky vitamínů
  • zvětšená játra nebo slezina

Jak zacházíte s PSC?

Žádní dva lidé s PSC nedostávají stejnou léčbu. Místo toho lékaři personalizují léčbu a zaměřují se na symptomy, které člověk zažívá. Hlavním cílem léčby není vyléčit stav, ale zpomalit jeho progresi.

Možnosti léčby zahrnují:

  • léky: Váš lékař může předepsat antibiotika, aby zabránil infekci nebo kontroloval zánět. Mezi další léky patří cholestyramin, který pomáhá kontrolovat svědění kůže, a bisfosfonáty k ochraně kostní hmoty a léčbě osteoporózy.
  • Chirurgická operace: Můžete podstoupit endoskopickou operaci k odstranění ucpání žlučovodů nebo rozšíření zúžených cest.
  • Změny životního stylu: Možná budete muset omezit nebo se vyhnout příjmu alkoholu a přestat kouřit, abyste dále chránili svá játra. Konzumace vyvážené, výživné stravy a užívání doplňků může také pomoci řešit nutriční nedostatky.
  • Očkování: Váš lékař může doporučit očkování proti hepatitidě A i B, aby byla vaše játra dále chráněna.

V pozdějších fázích PSC může být nezbytná transplantace jater. Příklady pozdějších komplikací mohou zahrnovat:

  • obtížné zvládnout svědění
  • recidivující bakteriální cholangitida
  • konečné stádium onemocnění jater
  • selhání jater

Odborníci tvrdí, že transplantace jater jsou účinné, ale je možné, že se PSC vrátí i po transplantaci.

Pokrývá anglická NHS jaterní procedury PSC?

Národní zdravotní služba (NHS) poskytuje univerzální zdravotní péči ve Spojeném království. NHS obecně hradí jak ústavní, tak ambulantní nemocniční péči, která může zahrnovat jaterní procedury a transplantace.

Přesto neexistuje žádná legislativa ani „absolutní právo“ na jakoukoli konkrétní péči jakéhokoli druhu. Je důležité, abyste si u své nemocnice ověřili podrobnosti o pokrytí poskytovaném vám a vašemu postupu.

Průměrná doba, po kterou člověk čeká na transplantaci jater ve Spojeném království, je 3 až 4 měsíce. Tato doba může být kratší nebo delší v závislosti na dostupnosti orgánů a vašem zdravotním stavu.

Pokud jde o Spojené státy, mnoho pojistných plánů pokrývá základní léčbu a léky na předpis, které mohou být součástí PSC. Pojistné plány se samozřejmě liší, takže je důležité vědět, co váš plán umožňuje. Většina pojišťoven také hradí transplantace jater, i když je důležité ověřit si u svého dopravce toto krytí a vaše kapesné náklady.

Výhled

Bez léčby mohou lidé s PSC zažít:

  • selhání jater
  • časté infekce
  • určité druhy rakoviny

Jak rakovina žlučovodů (cholangiokarcinom), tak rakovina žlučníku jsou dva typy rakoviny, které se častěji vyskytují u lidí s PSC.

Tento stav je opět progresivní, takže má tendenci se časem zhoršovat. Léčba může zpomalit progresi a léčit příznaky, ale často je nutná transplantace jater.

Vyhlídky pro lidi, kteří podstoupili transplantaci jater pro PSC, jsou dobré. Přibližně 80 % přežívá déle než 2 roky po operaci.

Pokud pociťujete jakékoli příznaky, které vás znepokojují, domluvte si schůzku s lékařem primární péče. Mohou vás odkázat na jaterního specialistu zvaného hematolog pro podrobnější testování a léčbu.

Mnoho lidí s PSC může potřebovat transplantaci jater přibližně 10 let po diagnóze. Dobrou zprávou je, že po transplantaci můžete pokračovat ve zdravém a plnohodnotném životě.

Zjistit více

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

POSLEDNÍ ČLÁNKY