Co je progresivní recidivující roztroušená skleróza (PRMS)?
V roce 2013 lékařští odborníci předefinovali typy RS. V důsledku toho se PRMS již nepovažuje za jeden z odlišných typů RS.
Lidé, kteří mohli v minulosti obdržet diagnózu PRMS, jsou nyní považováni za osoby s primárně progresivní RS s aktivním onemocněním.
Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS) je známá svými příznaky, které se časem zhoršují. Nemoc může být charakterizována jako „aktivní“ nebo „neaktivní“. PPMS se považuje za aktivní, pokud se na vyšetření magnetickou rezonancí objeví nové příznaky nebo změny.
Nejběžnější příznaky PPMS vedou ke změnám mobility a mohou zahrnovat:
- změny v chůzi
- ztuhlé ruce a nohy
- těžké nohy
- neschopnost chodit na dlouhé vzdálenosti
Progresivně-recidivující roztroušená skleróza (PRMS) označuje PPMS s aktivním onemocněním. Malé procento lidí s roztroušenou sklerózou (RS) má tuto progresivní-recidivující verzi onemocnění.
Definování „relapsu“ v aktivním PPMS
Na začátku RS procházejí někteří lidé kolísáním příznaků. Někdy nevykazují žádné známky RS celé dny nebo týdny v kuse.
Během období spánku se však příznaky mohou objevit bez varování. To může být nazýváno recidivou, exacerbací nebo atakou RS. Recidiva je nový příznak, recidiva starého příznaku, který se dříve zlepšil, nebo zhoršení starého příznaku, které trvá déle než 24 hodin.
Recidivy u aktivní PPMS se liší od relapsů u relaps-remitující roztroušené sklerózy (RRMS).
Lidé s PPMS zažívají postupný proces příznaků. Příznaky se mohou trochu zlepšit, ale nikdy úplně nezmizí. Protože příznaky relapsu u PPMS nikdy nezmizí, osoba s PPMS bude mít často více příznaků RS než někdo s RRMS.
Jakmile se vyvine aktivní PPMS, může dojít k relapsům spontánně, s léčbou nebo bez ní.
Příznaky PPMS
Příznaky mobility patří mezi nejčastější příznaky PPMS, ale závažnost a typy příznaků se mohou u jednotlivých osob lišit. Další běžné příznaky aktivního PPMS mohou zahrnovat:
- svalové křeče
- slabé svaly
- snížená funkce močového měchýře nebo inkontinence
- závrať
- chronická bolest
- změny vidění
Jak onemocnění postupuje, PPMS může způsobit méně časté příznaky, jako jsou:
- změny v řeči
- otřesy
- ztráta sluchu
Progrese PPMS
Kromě relapsů se aktivní PPMS vyznačuje také konzistentní progresí snížené neurologické funkce.
Lékaři nemohou předpovědět přesnou rychlost progrese PPMS. V mnoha případech je progrese pomalý, ale stálý proces, který trvá několik let. Nejhorší případy PPMS se vyznačují rychlou progresí.
Diagnostika PPMS
PPMS může být zpočátku obtížné diagnostikovat. Je to částečně proto, že relapsy u PPMS nejsou tak nápadné jako u jiných méně závažných forem RS.
Někteří lidé vydávají recidivy za důsledek špatných dnů, než aby předpokládali, že jde o známky exacerbace onemocnění. PPMS se diagnostikuje pomocí:
-
laboratorní testy, jako je krevní test a lumbální punkce
- MRI sken
- neurologické vyšetření
- anamnéza osoby s podrobnostmi o symptomatických změnách
Léčba PPMS
Vaše léčba se zaměří na pomoc při zvládání relapsů. Jediným lékem pro PPMS schváleným FDA je ocrelizumab (Ocrevus).
Léky jsou jen jedním aspektem léčby RS. Váš lékař může také doporučit změny životního stylu, které pomohou zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života. Pravidelná fyzická aktivita a výživa mohou doplňovat lékařskou péči o RS.
Outlook pro PPMS
V současné době neexistuje žádný lék na RS.
Stejně jako jiné formy onemocnění může léčba pomoci zpomalit progresi PPMS. Léčba může také zmírnit příznaky.
Včasný lékařský zásah může pomoci předejít tomu, aby onemocnění významně ovlivnilo kvalitu vašeho života. Je však důležité získat správnou diagnózu od svého lékaře, abyste se ujistili, že dostanete odpovídající péči.
Vědci pokračují ve studiu RS, aby pochopili podstatu onemocnění a možná hledali léky.
Klinické studie PPMS jsou méně rozšířené než jiné formy onemocnění, protože není tak snadné je odhalit. Proces náboru pro klinické studie může být obtížný vzhledem k vzácnosti tohoto typu RS.
Většina studií s PPMS studuje léky ke zvládání příznaků. Máte-li zájem o účast v klinické studii, proberte podrobnosti se svým lékařem.
