Syndrom ztuhlého člověka

Co je syndrom ztuhlého člověka?

Jaké jsou příznaky syndromu ztuhlé osoby?

Nejpozoruhodnější je, že SPS způsobuje svalovou ztuhlost. Mezi časné příznaky patří:

• ztuhlost končetin
• ztuhlé svaly v trupu
• problémy s držením těla způsobené ztuhlými zádovými svaly (to může způsobit, že se budete hrbit)
• bolestivé svalové křeče
• potíže s chůzí
• smyslové problémy, jako je citlivost na světlo, hluk a zvuk
• nadměrné pocení (hyperhidróza)

Křeče způsobené SPS mohou být velmi silné a mohou způsobit pád, pokud stojíte. Křeče mohou být někdy natolik silné, že zlomí kosti. Křeče jsou horší, když jste úzkostní nebo rozrušení. Křeče mohou být také vyvolány náhlými pohyby, hlasitým hlukem nebo dotykem.

Když žijete s SPS, můžete mít také depresi nebo úzkost. To může být způsobeno jinými příznaky, které můžete pociťovat, nebo poklesem neurotransmiterů v mozku.

Potenciál emocionálního stresu se může s postupem SPS zvyšovat. Můžete si všimnout, že spamy se zhoršují, když jste na veřejnosti. To může vést k rozvoji úzkosti z vycházení na veřejnost.

V pozdějších fázích SPS můžete zaznamenat zvýšenou svalovou ztuhlost a rigiditu.

Svalová ztuhlost se také může rozšířit do jiných částí vašeho těla, jako je váš obličej. To může zahrnovat svaly používané k jídlu a mluvení. Svaly zapojené do dýchání mohou být také ovlivněny, což způsobuje život ohrožující problémy s dýcháním.

Vzhledem k přítomnosti amfifyzinových protilátek může SPS některé lidi vystavit zvýšenému riziku určitých druhů rakoviny, včetně:

• prsa
• dvojtečka
• plíce

U některých lidí s SPS se mohou vyvinout další autoimunitní poruchy, včetně:

• cukrovka
• problémy se štítnou žlázou
• perniciózní anémie
• vitiligo

Co způsobuje syndrom ztuhlého člověka?

Přesná příčina SPS není známa. Je to možná genetické.

Můžete být také vystaveni zvýšenému riziku rozvoje syndromu, pokud vy nebo někdo z vaší rodiny trpí jiným typem autoimunitního onemocnění. Tyto zahrnují:

• diabetes typu 1 a 2
• perniciózní anémie
• revmatoidní artritida
• zánět štítné žlázy
• vitiligo

Z neznámých důvodů napadají autoimunitní onemocnění zdravé tkáně v těle. Při SPS jsou postiženy tkáně v mozku a míše. To způsobuje příznaky založené na tkáni, která je napadena.

SPS vytváří protilátky, které napadají proteiny v mozkových neuronech, které řídí pohyby svalů. Ty se nazývají protilátky dekarboxylázy kyseliny glutamové (GAD).

SPS se obvykle vyskytuje u dospělých ve věku 30 až 60 let. Je také dvakrát častější u žen ve srovnání s muži.

Jak se diagnostikuje syndrom ztuhlého člověka?

Pro diagnostiku SPS se váš lékař podívá na vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku.

Testování je také nezbytné. Nejprve může být proveden krevní test k detekci protilátek GAD. Každý s SPS tyto protilátky nemá. Nicméně až 80 procent lidí žijících s SPS ano.

Váš lékař může nařídit screeningový test nazývaný elektromyografie (EMG) k měření svalové elektrické aktivity. Váš lékař může také nařídit MRI nebo lumbální punkci.

SPS může být diagnostikován spolu s epilepsií. Někdy je zaměňována za jiné neurologické poruchy, jako je roztroušená skleróza (MS) a Parkinsonova choroba.

Jak se léčí syndrom ztuhlého člověka?

Na SPS neexistuje žádný lék. Existují však léčebné postupy, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky. Léčba může také zastavit zhoršování stavu. Svalové křeče a ztuhlost mohou být léčeny jedním nebo více z následujících léků:

• baklofen, uvolňovač svalů.
• Benzodiazepinyjako je diazepam (Valium) nebo klonazepam (Klonopin). Tyto léky uvolňují svaly a pomáhají s úzkostí. Vysoké dávky těchto léků se často používají k léčbě svalových křečí.
• Gabapentin je druh léku používaný k léčbě bolesti nervů a křečí.
• Svalové relaxátory.
• Léky proti bolesti.
• Tiagabine je lék proti záchvatům.

Někteří lidé s SPS také zaznamenali úlevu od symptomů s:

• Autologní transplantace kmenových buněk je proces, při kterém se shromažďují a množí buňky vaší krve a kostní dřeně, než se přenesou zpět do vašeho těla. Toto je experimentální léčba, která je zvažována až poté, co ostatní léčby selhaly.
• Intravenózní imunoglobin může snížit počet protilátek, které napadají zdravé tkáně.
• Plazmaferéza je postup, při kterém je vaše krevní plazma vyměněna za novou, aby se snížil počet protilátek v těle.
• Jiné imunoterapie jako je rituximab.

Antidepresiva, jako jsou selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), mohou pomoci s depresí a úzkostí. Zoloft, Prozac a Paxil patří mezi značky, které by vám lékař mohl doporučit. Nalezení správné značky často vyžaduje proces pokusů a omylů.

Kromě léků vás může lékař doporučit fyzioterapeutovi. Fyzikální terapie samotná nemůže léčit SPS. Cvičení však mohou výrazně pomoci s:

• emocionální pohodu
• chůze
• nezávislost
• bolest
• držení těla
• celkovou každodenní funkci
• rozsah pohybu

V závislosti na tom, jak závažné jsou vaše příznaky, vás váš fyzioterapeut provede cvičením mobility a relaxace. S pomocí vašeho terapeuta možná budete moci některé pohyby cvičit i doma.

Jaký je výhled na syndrom ztuhlého člověka?

Pokud žijete s tímto stavem, jste náchylnější k pádům kvůli nedostatku stability a reflexů. To může zvýšit riziko vážných zranění a dokonce i trvalé invalidity.

V některých případech může SPS postupovat a rozšířit se do dalších oblastí vašeho těla.

Na SPS neexistuje žádný lék. Existují však léčebné postupy, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky. Váš celkový výhled závisí na tom, jak dobře funguje váš léčebný plán.

Každý reaguje na léčbu jinak. Někteří lidé dobře reagují na léky a fyzikální terapii, zatímco jiní na léčbu stejně dobře reagovat nemusí.

Prodiskutujte své příznaky se svým lékařem. Je obzvláště důležité prodiskutovat jakékoli nové příznaky, které zažíváte, nebo pokud nevidíte žádná zlepšení. Tyto informace jim mohou pomoci při rozhodování o léčebném plánu, který vám nejlépe vyhovuje.