Vše, co byste měli vědět o poikilocytóze

Příznaky poikilocytózy

Hlavním příznakem poikilocytózy je významné množství (více než 10 procent) abnormálně tvarovaných červených krvinek.

Obecně platí, že příznaky poikilocytózy závisí na základním stavu. Poikilocytózu lze také považovat za symptom mnoha dalších poruch.

Mezi běžné příznaky jiných poruch souvisejících s krví, jako je anémie, patří:

• únava
• bledá kůže
• slabost
• dušnost

Tyto konkrétní příznaky jsou důsledkem nedostatečného dodávání kyslíku do tělesných tkání a orgánů.

Co způsobuje poikilocytózu?

Poikilocytóza je typicky výsledkem jiného stavu. Stavy poikilocytózy mohou být zděděné nebo získané. Dědičné stavy jsou způsobeny genetickou mutací. Získané podmínky se vyvíjejí později v životě.

Mezi dědičné příčiny poikilocytózy patří:

• srpkovitá anémie, genetické onemocnění charakterizované červenými krvinkami s abnormálním tvarem půlměsíce

• talasémie, genetická porucha krve, při které tělo vytváří abnormální hemoglobin

• nedostatek pyruvátkinázy
• McLeodův syndrom, vzácná genetická porucha, která postihuje nervy, srdce, krev a mozek. Příznaky se obvykle objevují pomalu a začínají v polovině dospělosti
• dědičná eliptocytóza
• dědičná sférocytóza

Mezi získané příčiny poikilocytózy patří:

• anémie z nedostatku železa, nejběžnější forma anémie, ke které dochází, když tělo nemá dostatek železa

• megaloblastická anémie, anémie typicky způsobená nedostatkem folátu nebo vitaminu B-12

• autoimunitní hemolytické anémie, skupina poruch, ke kterým dochází, když imunitní systém omylem ničí červené krvinky

• onemocnění jater a ledvin

• alkoholismus nebo onemocnění jater související s alkoholem

• otrava olovem
• chemoterapeutická léčba
• těžké infekce
• rakovina
• myelofibróza

Diagnostika poikilocytózy

Všechny novorozence ve Spojených státech jsou vyšetřovány na určité genetické poruchy krve, jako je srpkovitá anémie. Poikilocytóza může být diagnostikována během testu zvaného krevní nátěr. Tento test lze provést během rutinního fyzického vyšetření, nebo pokud zažíváte nevysvětlitelné příznaky.

Během krevního nátěru lékař rozetře tenkou vrstvu krve na mikroskopické sklíčko a obarví krev, aby pomohl odlišit buňky. Lékař poté prohlíží krev pod mikroskopem, kde lze vidět velikosti a tvary červených krvinek.

Ne každý jednotlivý RBC získá abnormální tvar. Lidé s poikilocytózou mají normálně tvarované buňky smíchané s abnormálně tvarovanými buňkami. Někdy je v krvi přítomno několik různých typů poikilocytů. Váš lékař se pokusí zjistit, který tvar je nejčastější.

Kromě toho váš lékař pravděpodobně provede další testy, aby zjistil, co způsobuje vaše abnormálně tvarované červené krvinky. Váš lékař vám může položit otázky týkající se vaší anamnézy. Určitě jim řekněte o svých příznacích nebo o tom, že užíváte nějaké léky.

Příklady dalších diagnostických testů zahrnují:

• kompletní krevní obraz (CBC)
• hladiny železa v séru
• feritinový test
• test vitaminu B-12
• folátový test
• jaterních funkčních testů
• biopsie kostní dřeně
• pyruvátkinázový test

Jaké jsou různé typy poikilocytózy?

Existuje několik různých typů poikilocytózy. Typ závisí na vlastnostech abnormálně tvarovaných červených krvinek. I když je možné mít v krvi více než jeden typ poikilocytů v daný okamžik, obvykle jeden typ převýší ostatní.

Sférocyty

Sférocyty jsou malé, husté kulaté buňky, které postrádají zploštělý, světleji zbarvený střed pravidelně tvarovaných červených krvinek. Sférocyty lze vidět za následujících podmínek:

• dědičná sférocytóza
• autoimunitní hemolytická anémie
• hemolytické transfuzní reakce
• poruchy fragmentace červených krvinek

Stomatocyty (ústní buňky)

Centrální část stomatocytové buňky je elipsovitá nebo štěrbinovitá, namísto kulaté. Stomatocyty jsou často popisovány jako ústa ve tvaru a lze je pozorovat u lidí s:

• alkoholismus
• nemoc jater

• dědičná stomatocytóza, vzácná genetická porucha, kdy buněčná membrána uniká ionty sodíku a draslíku

Kodocyty (cílové buňky)

Kodocyty se někdy nazývají cílové buňky, protože často připomínají terč. Kodocyty se mohou objevit za následujících podmínek:

• talasémie
• cholestatické onemocnění jater
• poruchy hemoglobinu C
• lidé, kterým byla nedávno odstraněna slezina (splenektomie)

I když to není tak běžné, codoctyes mohou být také pozorovány u lidí se srpkovitou anémií, anémií z nedostatku železa nebo otravou olovem.

Leptocyty

Leptocyty, často nazývané destičkové buňky, jsou tenké ploché buňky s hemoglobinem na okraji buňky. Leptocyty jsou pozorovány u lidí s poruchami talasémie au lidí s obstrukčním onemocněním jater.

Srpkovité buňky (drepanocyty)

Srpkovité buňky nebo drepanocyty jsou prodloužené červené krvinky ve tvaru půlměsíce. Tyto buňky jsou charakteristickým znakem srpkovité anémie a také hemoglobinové S-talasémie.

Eliptocyty (ovalocyty)

Eliptocyty, označované také jako ovalocyty, jsou mírně oválného až doutníkového tvaru s tupými konci. Přítomnost velkého počtu eliptocytů obvykle signalizuje dědičný stav známý jako dědičná eliptocytóza. Střední počet eliptocytů lze pozorovat u lidí s:

• talasémie
• myelofibróza
• cirhóza
• anémie z nedostatku železa
• megaloblastická anémie

Dakryocyty (buňky slzy)

Slzové erytrocyty nebo dakryocyty jsou červené krvinky s jedním kulatým koncem a jedním špičatým koncem. Tento typ poikilocytů lze pozorovat u lidí s:

• beta-talasémie
• myelofibróza
• leukémie
• megaloblastická anémie
• hemolytická anémie

Akantocyty (čelní buňky)

Akantocyty mají abnormální trnové výběžky (nazývané spikuly) na okraji buněčné membrány. Akantocyty se nacházejí v podmínkách, jako jsou:

• abetalipoproteinémie, vzácné genetické onemocnění, které vede k neschopnosti absorbovat určité tuky z potravy

• těžké alkoholické onemocnění jater
• po splenektomii
• autoimunitní hemolytická anémie
• nemoc ledvin
• talasémie
• McLeodův syndrom

Echinocyty (otřepové buňky)

Stejně jako akantocyty mají i echinocyty výběžky (spikuly) na okraji buněčné membrány. Tyto výběžky jsou však typicky rovnoměrně rozmístěny a vyskytují se častěji než v akantocytech. Echinocyty se také nazývají burr cells.

Echinocyty mohou být pozorovány u lidí s následujícími stavy:

• nedostatek pyruvátkinázy, dědičná metabolická porucha, která ovlivňuje přežití červených krvinek
• nemoc ledvin
• rakovina
• bezprostředně po transfuzi staré krve (během skladování krve se mohou tvořit echinocyty)

Schizocyty (schistocyty)

Schizocyty jsou fragmentované červené krvinky. Jsou běžně pozorovány u lidí s hemolytickou anémií nebo se mohou objevit v reakci na následující stavy:

• sepse
• těžká infekce
• popáleniny
• poranění tkáně

Jak se léčí poikilocytóza?

Léčba poikilocytózy závisí na tom, co tento stav způsobuje. Například poikilocytóza způsobená nízkými hladinami vitamínu B-12, folátu nebo železa bude pravděpodobně léčena užíváním doplňků a zvýšením množství těchto vitamínů ve vaší stravě. Nebo mohou lékaři léčit základní onemocnění (jako je celiakie), které mohlo nedostatek způsobit.

Lidé s dědičnými formami anémie, jako je srpkovitá anémie nebo talasémie, mohou k léčbě svého stavu vyžadovat krevní transfuze nebo transplantaci kostní dřeně. Lidé s onemocněním jater mohou vyžadovat transplantaci, zatímco lidé s vážnými infekcemi mohou potřebovat antibiotika.

jaký je výhled?

Dlouhodobý výhled na poikilocytózu závisí na příčině a na tom, jak rychle jste léčeni. Anémie způsobená nedostatkem železa je léčitelná a často vyléčitelná, ale může být nebezpečná, pokud se neléčí. To platí zejména, pokud jste těhotná. Anémie během těhotenství může způsobit těhotenské komplikace, včetně závažných vrozených vad (jako jsou defekty neurální trubice).

Anémie způsobená genetickou poruchou, jako je srpkovitá anémie, bude vyžadovat celoživotní léčbu, ale nedávné lékařské pokroky zlepšily vyhlídky pro osoby s určitými genetickými poruchami krve.