Co je Wilmsův nádor?
Wilmsův nádor je vzácná rakovina ledvin, která postihuje především děti. Wilmsův nádor, také známý jako nefroblastom, je nejčastější rakovinou ledvin u dětí. Wilmsův nádor nejčastěji postihuje děti ve věku od 3 do 4 let a po 5 letech se stává mnohem méně častým.
Wilmsův nádor se nejčastěji vyskytuje pouze v jedné ledvině, i když se někdy nachází v obou ledvinách současně.
V průběhu let pokrok v diagnostice a léčbě Wilmsova nádoru výrazně zlepšil výhled (prognózu) pro děti s tímto onemocněním. Při vhodné léčbě je výhled pro většinu dětí s Wilmsovým nádorem velmi dobrý.
Wilmsovy příznaky nádoru
Známky a příznaky Wilmsova nádoru se velmi liší a některé děti nevykazují žádné zjevné příznaky. Ale většina dětí s Wilmsovým nádorem má jeden nebo více z těchto příznaků:
- Cítíte břišní hmotu
- Otok břicha
- Bolest břicha
Mezi další příznaky patří:
- Horečka
- Krev v moči
- Nevolnost nebo zvracení nebo obojí
- Zácpa
- Ztráta chuti k jídlu
- Dušnost
- Vysoký krevní tlak
Kdy potřebujete navštívit lékaře?
Pokud zaznamenáte příznaky, které vás znepokojují, domluvte si schůzku s dětským lékařem. Wilmsův nádor je vzácný, takže je mnohem pravděpodobnější, že příznaky způsobuje něco jiného, ale je důležité prověřit jakékoli obavy.
Co způsobuje Wilmsův nádor?
Vědci jasně nevědí, co způsobuje Wilmsův nádor, ale ve vzácných případech může hrát roli dědičnost.
Rakovina začíná, když buňky vyvinou chyby ve své DNA. Chyby umožňují buňkám nekontrolovatelně růst a dělit se a dál žít, když ostatní buňky zemřou. Akumulující buňky tvoří nádor. U Wilmsova nádoru k tomuto procesu dochází v ledvinových buňkách.
Ve vzácných případech se chyby v DNA, které vedou k Wilmsovu nádoru, přenášejí z rodiče na dítě. Ve většině případů není známo žádné spojení mezi rodiči a dětmi, které by mohlo vést k rakovině.
Rizikové faktory
Faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku Wilmsova nádoru, zahrnují:
- Afroamerická rasa. Afroamerické děti mají o něco vyšší riziko rozvoje Wilmsova nádoru než děti jiných ras. Zdá se, že asijsko-americké děti mají nižší riziko než děti jiných ras.
- Rodinná anamnéza Wilmsova nádoru. Pokud někdo v rodině vašeho dítěte trpěl Wilmsovým nádorem, má vaše dítě zvýšené riziko vzniku onemocnění.
Wilmsův nádor se vyskytuje častěji u dětí s určitými abnormalitami nebo syndromy přítomnými při narození, včetně:
- Aniridia. U aniridie se duhovka – barevná část oka – tvoří jen částečně nebo vůbec.
- Hemihypertrofie. Hemihypertrofie znamená, že jedna strana těla nebo část těla je znatelně větší než druhá strana.
Wilmsův nádor se může objevit jako součást vzácných syndromů, včetně:
- WAGR syndrom. Tento syndrom zahrnuje Wilmsův nádor, aniridie, abnormality genitálního a močového systému a mentální postižení.
- Denys-Drashův syndrom. Tento syndrom zahrnuje Wilmsův nádor, onemocnění ledvin a mužský pseudohermafroditismus, při kterém se chlapec narodil se varlaty, ale může vykazovat ženské vlastnosti.
- Beckwith-Wiedemannův syndrom. Děti s tímto syndromem bývají výrazně větší, než je průměr (makrosomie). Jiné příznaky mohou zahrnovat břišní orgány, které vyčnívají do spodní části pupeční šňůry, velký jazyk (makroglosie), zvětšené vnitřní orgány a abnormality ucha. Existuje také zvýšené riziko nádorů, včetně typu rakoviny jater nazývaného hepatoblastom.
Prevence Wilmsova nádoru
Vy nebo vaše dítě nemůžete udělat nic, abyste zabránili Wilmsovu nádoru.
Pokud má vaše dítě rizikové faktory pro vznik Wilmsova nádoru (například známé přidružené syndromy), může lékař doporučit pravidelné ultrazvukové vyšetření ledvin, aby zjistil abnormality ledvin. Ačkoli tento screeningový test nemůže zabránit Wilmsovu nádoru, může pomoci odhalit onemocnění v rané fázi.
Diagnóza Wilmsova nádoru
K diagnostice Wilmsova nádoru může lékař vašeho dítěte doporučit:
- Fyzická zkouška. Lékař vyhledá možné příznaky Wilmsova nádoru.
- Krevní a močové testy. Tyto laboratorní testy nemohou detekovat Wilmsův nádor, ale mohou ukázat, jak dobře fungují ledviny, a odhalit určité problémy s ledvinami nebo nízký počet krvinek.
- Zobrazovací testy. Testy, které vytvářejí obrazy ledvin, pomáhají lékaři určit, zda má vaše dítě nádor ledvin. Zobrazovací testy mohou zahrnovat ultrazvuk, počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MRI).
Určete fázi Wilmsova nádoru
Jakmile lékař vašeho dítěte diagnostikuje Wilmsův nádor, lékař určí rozsah (fázi) rakoviny. Lékař může doporučit rentgenové vyšetření hrudníku nebo CT hrudníku a vyšetření kostí, aby zjistil, zda se rakovina rozšířila mimo ledviny.
Lékař přiřadí rakovině fázi, která pomůže určit možnosti léčby. Wilmsův nádor může mít těchto pět stádií:
- Etapa I. Rakovina se vyskytuje pouze v jedné ledvině, je zcela obsažena v ledvinách a lze ji zcela odstranit chirurgickým zákrokem.
- Fáze II. Rakovina se rozšířila do tkání a struktur mimo postiženou ledvinu, jako je blízký tuk nebo krevní cévy, ale stále ji lze úplně odstranit chirurgickým zákrokem.
- Fáze III. Rakovina se rozšířila mimo oblast ledvin do blízkých lymfatických uzlin nebo jiných struktur v břiše, nádor se může rozlit v břiše před nebo během operace nebo nemusí být chirurgicky zcela odstraněn.
- Fáze IV. Rakovina se rozšířila mimo ledviny do vzdálených struktur, jako jsou plíce, játra, kosti nebo mozek.
- Etapa V. Rakovinné buňky se nacházejí v obou ledvinách (bilaterální nádory).
Léčba Wilmsova nádoru
Léčba Wilmsova nádoru obvykle zahrnuje chirurgický zákrok a chemoterapii a někdy i radiační terapii. Metody léčby se mohou lišit podle stadia rakoviny. Protože tento typ rakoviny je vzácný, může lékař vašeho dítěte doporučit, abyste vyhledali léčbu v dětském onkologickém centru, které má zkušenosti s léčbou tohoto typu rakoviny.
Chirurgický zákrok k odstranění celé nebo části ledviny
Léčba Wilmsova nádoru může začít chirurgickým zákrokem k odstranění celé ledviny nebo její části (nefrektomie). Chirurgie se také používá k potvrzení diagnózy – tkáň odstraněná během operace je odeslána do laboratoře, aby se zjistilo, zda je rakovinová a jaký typ rakoviny je v nádoru.
Chirurgie pro Wilmsův nádor může zahrnovat:
- Odstranění části postižené ledviny. Částečná nefrektomie zahrnuje odstranění nádoru a malé části tkáně ledvin, která jej obklopuje. Částečná nefrektomie může být volbou, pokud je rakovina velmi malá nebo pokud vaše dítě má pouze jednu funkční ledvinu.
- Odstranění postižené ledviny a okolní tkáně. Při radikální nefrektomii lékaři odstraňují ledviny a okolní tkáně, včetně části močovodu a někdy nadledvin. Odstraní se také blízké lymfatické uzliny. Zbývající ledvina může zvýšit svou kapacitu a převzít práci filtrování krve.
- Odstranění celé nebo části obou ledvin. Pokud rakovina postihuje obě ledviny, chirurg odstraní z obou ledvin co nejvíce rakoviny. V malém počtu případů to může znamenat vyjmutí obou ledvin a vaše dítě by pak potřebovalo dialýzu ledvin. Pokud existuje možnost transplantace ledviny, vaše dítě již nebude potřebovat dialýzu.
Chemoterapie
Chemoterapie používá silné léky k zabíjení rakovinných buněk v celém těle. Léčba Wilmsova nádoru obvykle zahrnuje kombinaci léků podávaných do žíly, které společně zabíjejí rakovinné buňky.
Jaké vedlejší účinky se u vašeho dítěte mohou objevit, bude záviset na tom, jaké léky se užívají. Mezi časté nežádoucí účinky patří nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu, vypadávání vlasů a vyšší riziko infekcí. Zeptejte se lékaře, jaké vedlejší účinky se mohou vyskytnout během léčby a zda existují potenciální dlouhodobé komplikace.
Chemoterapii lze použít před chirurgickým zákrokem ke zmenšení nádorů a jejich snadnějšímu odstranění. Tato terapie může být použita po operaci k usmrcení všech rakovinných buněk, které mohou zůstat v těle. Chemoterapie může být také možností pro děti, jejichž rakovina je příliš pokročilá na to, aby byla zcela odstraněna chirurgickým zákrokem.
U dětí, které mají rakovinu obou ledvin, se před operací podává chemoterapie. Tato metoda může chirurgům pomoci zachránit alespoň jednu ledvinu, aby byla zachována funkce ledvin.
Radiační terapie
V závislosti na stádiu nádoru může být doporučena radiační terapie. Radiační terapie využívá paprsky vysoké energie k zabíjení rakovinných buněk.
Během radiační terapie je vaše dítě pečlivě umístěno na stole a kolem něj se pohybuje velký stroj, který přesně míří energetické paprsky na rakovinu. Možné nežádoucí účinky zahrnují nevolnost, průjem, únavu a podráždění kůže podobné spálení.
Pouze několik center nabízí terapii protonovým paprskem. Jedná se o vysoce cílenou přesnou terapii paprskem, která ničí rakovinu a šetří zdravou tkáň.
Radiační terapie může být použita po operaci k usmrcení všech rakovinných buněk, které nebyly během operace odstraněny. Tato terapie může být také možností kontroly rakoviny, která se rozšířila do dalších oblastí těla, v závislosti na tom, kde se rakovina rozšířila.
.
