Přehled
Co je Zollinger-Ellisonův syndrom?
Zollinger-Ellisonův syndrom je stav, při kterém se tvoří jeden nebo více nádorů nazývaných gastrinomy a nadměrně vylučují (produkují příliš mnoho) hormonu zvaného gastrin. Vysoké hladiny gastrinu způsobují, že žaludek nadměrně produkuje žaludeční kyselinu, což může vést k peptickým vředům.
Peptický vřed je porušení slizniční bariéry ve výstelce žaludku nebo první části tenkého střeva (duodenum). Tento rozpad způsobuje hluboké pronikavé vředy, které mohou někdy způsobit bolest, krvácení, nevolnost, dyspepsii (bolestivé trávení), nezamýšlený úbytek hmotnosti a/nebo průjem.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje Zollinger-Ellisonův syndrom?
Většina (80 %) gastrinomů je sporadických (náhodných), ale 20 až 30 % se vyskytuje v souvislosti s genetickou (dědičnou) poruchou zvanou mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1). Zollinger-Ellisonův syndrom je velmi vzácný a vyskytuje se nejčastěji u mužů ve věku 25 až 50 let.
Jaké jsou příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu?
Příznaky a příznaky Zollinger-Ellison zahrnují:
- Bolest v horní části břicha.
- Nadýmání a říhání.
- Průjem.
-
Gastroezofageální reflux (záloha obsahu žaludku do jícnu [food tube] který způsobuje bolest nebo pocit pálení).
- Ztráta chuti k jídlu a nechtěné hubnutí.
- Nevolnost a zvracení.
- Steatorrhea (zvýšené hladiny tuků ve stolici).
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje Zollinger-Ellisonův syndrom?
Váš poskytovatel zdravotní péče provede důkladnou anamnézu a fyzikální vyšetření. Pokud mají podezření, že byste mohli mít Zollinger-Ellisonův syndrom, testování může zahrnovat jedno nebo více z následujících:
- Krevní testy hledat abnormální hladiny gastrinu.
- Zobrazovací testyjako je specializovaný ultrazvuk nazývaný EUS, CT sken, zobrazovací test MRI nebo specializovaný sken nazývaný scintigrafie somatostatinových receptorů (někdy nazývaný oktreotidový sken).
- Horní endoskopie: Lékař používá endoskop (dlouhý, tenký, flexibilní nástroj s kamerou) k vyšetření vnitřku horní části trávicího systému, včetně jícnu, žaludku a prvních částí tenkého střeva.
Management a léčba
Jak se léčí nebo léčí Zollinger-Ellisonův syndrom?
Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu spočívá v normalizaci produkce žaludeční kyseliny a v hojení peptických vředů. Léčba závisí na velikosti, umístění, stupni a stagingu nádoru (jak je pokročilý) a zahrnuje:
- Léky: Léky zvané inhibitory protonové pumpy snižují tvorbu žaludeční kyseliny a pomáhají při hojení vředů.
- Chirurgická operace k odstranění gastrinomů.
- Chemoterapie: Protirakovinné léky ke zmenšení gastrinomů a snížení hladiny gastrinu v krvi.
Jaké komplikace jsou spojeny se Zollinger-Ellisonovým syndromem?
Komplikace Zollinger-Ellisonova syndromu souvisejí s nadprodukcí žaludeční kyseliny a se závažností peptických vředů. Těžké peptické vředy mohou:
- Proniknout do tepny a způsobit vnitřní krvácení.
- Způsobit otoky, což má za následek obstrukci (blokádu) v cestě potravy opouštějící žaludek.
- Způsobit perforaci střeva (díra ve stěně žaludku a/nebo dvanáctníku).
Následující komplikace Zollinger-Ellisonova syndromu mohou být život ohrožující. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud máte tyto příznaky:
- Černá nebo krvavá stolice.
- Bolest na hrudi.
- Symptomatická anémie (únava, točení hlavy, závratě, nízký krevní tlak, rychlý srdeční tep atd.).
- Silná, náhlá a/nebo přetrvávající bolest žaludku.
- Zvratky, které vypadají jako kávová sedlina nebo mají v sobě krev.
Prevence
Jaké jsou rizikové faktory Zollinger-Ellisonova syndromu?
Mezi osoby s vyšším rizikem Zollinger-Ellisonova syndromu patří muži ve věku 25–50 let a lidé, kteří mají rodiče s touto poruchou. Zollinger-Ellisonovu syndromu nelze zabránit.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro lidi, kteří mají Zollinger-Ellisonův syndrom?
Výhled pro lidi se Zollinger-Ellisonovým syndromem závisí na osobě. Stav lze vyléčit, pokud je gastrinom úspěšně odstraněn chirurgicky. Pokud operace není možná, v některých případech lze Zollinger-Ellisonův syndrom léčit lékařsky. Lidé se Zollinger-Ellisonovým syndromem mohou žít aktivní život po mnoho let po diagnóze.
Žít s
Kdy mám zavolat lékaři ohledně Zollinger-Ellisonova syndromu?
Pokud máte příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu, kontaktujte svého lékaře. Některé příznaky, jako je černá nebo krvavá stolice nebo bolest na hrudi, mohou být život ohrožující. Pokud máte tyto příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.
Jaké otázky bych se měl zeptat svého lékaře ohledně Zollinger-Ellisonova syndromu?
Pokud máte Zollinger-Ellisonův syndrom, možná se budete chtít zeptat svého lékaře:
- Mám příznaky, které naznačují Zollinger-Ellisonův syndrom?
- Jaké mám možnosti diagnostiky?
- Jaké jsou moje možnosti léčby?
- Na jaké příznaky komplikací bych si měl dávat pozor?
- Jak ovlivní Zollinger-Ellisonův syndrom mou práci nebo životní styl?
- Měla by moje rodina zvážit genetické testování?
- Existují v naší oblasti ohniskové nebo podpůrné skupiny pro lidi s tímto syndromem?
- Kdy se mohu vrátit ke svým pravidelným aktivitám?
- Jaký druh sledování/sledování bych měl mít?
