Glukagonom

Co je glukagonom?

Glukagonom je vzácný nádor postihující slinivku břišní. Glukagon je hormon produkovaný slinivkou břišní, který spolupracuje s inzulínem na regulaci množství cukru v krvi.

Nádorové buňky glukagonomu produkují velké množství glukagonu a tyto vysoké hladiny vytvářejí závažné a život ohrožující příznaky.

Jaké jsou příznaky glukagonomu?

Pokud máte nádor, který produkuje velké množství glukagonu, ovlivní to mnoho aspektů vašeho zdraví.

Glukagon vyrovnává účinky inzulínu regulací množství cukru ve vaší krvi. Pokud máte příliš mnoho glukagonu, vaše buňky neukládají cukr a místo toho zůstává cukr ve vašem krevním oběhu.

Glukagonom vede k příznakům podobným cukrovce a dalším závažným příznakům, včetně:

• vysoká hladina cukru v krvi

• nadměrná žízeň a hlad v důsledku vysoké hladiny cukru v krvi

• časté noční probouzení na močení
• průjem
• kožní vyrážka nebo dermatitida na obličeji, břiše, hýždích a chodidlech, která je často pokryta krustou nebo je plná hnisu
• neúmyslné hubnutí

• krevní sraženiny v nohách, nazývané také hluboká žilní trombóza

Jaké jsou příčiny glukagonomu?

Nejsou známy žádné přímé příčiny glukagonomu. Pokud máte v rodinné anamnéze syndrom nazývaný mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1), máte větší riziko rozvoje glukagonomu.

Avšak ti, kteří nemají jiné rizikové faktory, mohou tyto nádory vyvinout.

Glukagonomy jsou rakovinné nebo maligní 75 procent času. Maligní glukagonomy se šíří do dalších tkání, obvykle jater, a začínají zasahovat do funkce dalších orgánů.

Jak se diagnostikuje glukagonom?

Může být obtížné diagnostikovat glukagonom. Často se zdá, že příznaky jsou způsobeny jiným stavem a může trvat roky, než je stanovena správná diagnóza.

Diagnóza se zpočátku provádí několika krevními testy. Charakteristickým znakem tohoto stavu jsou vysoké hladiny glukagonu.

Mezi další znaky patří:

• vysoká hladina cukru v krvi
• vysoké hladiny chromograninu A, což je protein často se vyskytující v karcinoidních nádorech

• anémie, což je stav, kdy máte nízkou hladinu červených krvinek

Váš lékař bude tyto testy sledovat CT vyšetřením břicha, aby zjistil přítomnost nádorů.

O 75 procent ze všech glukagonomů jsou maligní. Tyto nádory se mohou šířit po celém těle a napadat další orgány. Nádory jsou často velké a mohou být široké 4 až 6 centimetrů, když jsou objeveny. Tato rakovina je často objevena až poté, co se rozšíří do jater.

Jaká léčba glukagonomu je k dispozici?

Léčba glukagonomu zahrnuje odstranění nádorových buněk a léčbu účinků přebytku glukagonu na vaše tělo.

Nejlepší je začít léčbu stabilizací účinků přebytečného glukagonu. To často zahrnuje užívání analogu somatostatinu, jako je injekce oktreotidu (Sandostatin). Oktreotid pomáhá působit proti účinkům glukagonu na kůži a zlepšuje kožní vyrážku.

Pokud jste výrazně zhubli, možná budete potřebovat infuzi, která vám pomůže obnovit tělesnou hmotnost. Vysoká hladina cukru v krvi může být léčena inzulinem a pečlivým sledováním hladiny glukózy v krvi.

Váš lékař vám také může dát antikoagulační léky nebo léky na ředění krve. To zabraňuje tvorbě krevních sraženin v nohách, známé také jako hluboká žilní trombóza.

Pokud vám hrozí hluboká žilní trombóza, může chirurg umístit filtr do jedné z vašich velkých žil, dolní duté žíly, aby se sraženiny nedostaly do plic.

Jakmile se váš celkový zdravotní stav zlepší, nádor bude pravděpodobně chirurgicky odstraněn. Tento typ nádoru málokdy dobře reaguje na chemoterapii. Chirurgie je nejúspěšnější, pokud je nádor zachycen, zatímco je stále omezen na slinivku břišní.

Chirurg může provést průzkumnou operaci vašeho břicha buď laparoskopicky (s malými řezy, aby bylo možné použít kamery, světla a nástroje), nebo vytvořením většího otevřeného řezu.

Většina glukagonomů se vyskytuje na levé straně nebo ocasu pankreatu. Odstranění tohoto úseku se nazývá distální pankreatektomie. Chirurg vám také může odstranit slezinu. Když se nádorová tkáň zkoumá pod mikroskopem, je těžké říct, zda je rakovinná.

Pokud je to rakovina, váš chirurg odstraní co nejvíce nádoru, aby se zabránilo jeho dalšímu šíření. To může zahrnovat část slinivky břišní, místní lymfatické uzliny a dokonce i část jater.

Jaké jsou komplikace glukagonomu?

Mezi komplikace glukagonomu patří:

• ztráta váhy
• chronický průjem
• žilní trombóza
• proximální svalová slabost
• dilatační kardiomyopatie
• Deprese
• psychóza

Hluboká žilní trombóza může způsobit, že krevní sraženiny putují do plic, což může být smrtelné. Pokud se nádor dostane do jater, může nakonec způsobit selhání jater.

Proto je důležité, abyste kontaktovali svého lékaře, pokud máte podezření, že máte příznaky glukagonomu, protože včasná léčba je účinnější.

Co mohu očekávat v dlouhodobém horizontu?

Včasné odhalení může být obtížné, takže v době, kdy je glukagonom diagnostikován, se rakovina již může rozšířit do dalších orgánů, jako jsou játra. V tomto případě není operace účinná.

Jakmile je nádor odstraněn, účinek přebytečného glukagonu okamžitě klesá. Pokud je nádor omezen pouze na slinivku břišní, je míra přežití 5 let 55 procentcož znamená, že 55 procent lidí žije po operaci alespoň 5 let.

Je tu 15 procent 5letá míra přežití, pokud nádory nelze chirurgicky odstranit.

Pokud jsou možnosti léčby omezené kvůli rozsahu nádorového bujení, je stále důležité se o sebe postarat. Pokud máte potíže se svojí diagnózou, obraťte se na odborníka na duševní zdraví nebo podpůrnou skupinu.

Přečtěte si tento článek ve španělštině.