Co vědět o T-buněčné leukémii

Co je T-buněčná leukémie?

Leukémie je rakovina vašich krvinek a tkání, které tyto krvinky tvoří.

Existuje mnoho různých druhů leukémie. Jsou klasifikovány podle toho, zda jsou rychle rostoucí (akutní) nebo pomalu rostoucí (chronické) a podle typu příslušných krevních buněk. Nejčastěji leukémie zahrnuje bílé krvinky.

Existují dva druhy bílých krvinek. Podívejme se na každý typ podrobněji.

Mezi čtyři hlavní typy leukémií, které se mohou vyvinout, patří:

• akutní lymfocytární leukémie
• chronická lymfocytární leukémie
• akutní myeloidní leukémie
• chronická myeloidní leukémie

Krevní buňky se tvoří ve vaší kostní dřeni. Vznikají tam primitivní kmenové buňky a vyvíjejí se v nezralé prekurzorové buňky. Některé z nich zůstávají ve vaší kostní dřeni a stávají se z nich zralé B buňky. Jiné prekurzorové buňky opouštějí kostní dřeň a putují do brzlíku, kde se stanou zralými T buňkami.

Lymfocytární leukémie se vyvíjí, když se DNA v prekurzorových buňkách změní (mutuje) nebo se poškodí. Místo dozrávání poškozená DNA těmto buňkám říká, aby se nekontrolovaně množily. Výsledkem je velké množství abnormálních kopií buňky ve vaší kostní dřeni a krevním řečišti.

Lymfom se vyvíjí, když k tomuto procesu dochází v lymfatické uzlině nebo jiné lymfatické tkáni. Většina lymfocytárních leukémií zahrnuje B buňky, ale existuje několik T-buněčných leukémií.

T-buněčná prolymfocytární leukémie (T-PLL) je dobrým příkladem rakoviny, která postihuje vaše T buňky, a byla studována více než jiné typy.

Ve zbytku tohoto článku se při popisu T-buněčné leukémie zaměříme na T-PLL.

Jaké jsou příznaky?

Nejběžnějším příznakem T-PLL je extrémně vysoký počet bílých krvinek (lymfocytóza) asi 100 000 buněk/mikrolitr (ml) nebo více. Normální rozmezí je 4 000 až 11 000/ml.

Až do 30 procent lidí s T-PLL má vysoký počet bílých krvinek, ale žádné jiné příznaky. V tomto případě je T-PLL stabilní nebo postupuje jen pomalu. Toto se nazývá neaktivní T-PLL.

Nakonec se však nemoc stane aktivní a způsobí příznaky. K tomu obvykle dochází do 2 let od vzniku vysokého počtu bílých krvinek.

Pokud jsou přítomny příznaky, mohou zahrnovat:

• vyrážka nebo jiná kožní léze způsobená bílými krvinkami, které se pohybují do vaší kožní tkáně
• hromadění tekutiny v břišní dutině (ascites) nebo kolem plic (pleurální výpotek)
• otoky a edém nohou, kůže kolem očí nebo membrána pokrývající oko (spojivka)

Příznaky běžně spojené s většinou ostatních typů leukémie a lymfomu jsou v časných stádiích T-PLL neobvyklé. Příznaky se však mohou objevit, jak nemoc postupuje. Mohou se vyvinout takzvané symptomy B-buněk, které zahrnují:

• horečka
• zimnice
• únava
• noční pocení
• nečekaný úbytek hmotnosti

Někdy je vaše kostní dřeň přeplněná velkým počtem T buněk, takže může být produkováno méně červených krvinek a krevních destiček. To může způsobit:

• dušnost a malátnost z nedostatku červených krvinek (anémie)

• krvácení z nosu, krvácení z dásní a snadná tvorba modřin, pokud nemáte dostatek krevních destiček (trombocytopenie)

Existují také určité příznaky, které mohou naznačovat, že bílé krvinky infiltrovaly vaše orgány. Váš lékař si toho může všimnout během fyzického vyšetření a může zahrnovat:

• zvětšená játra (hepatomegalie)
• zvětšená slezina (splenomegalie)
• zvětšené lymfatické uzliny (lymfadenopatie)

Jsou někteří lidé vystaveni vyššímu riziku než ostatní?

Není mnoho známých rizikových faktorů pro T-PLL. Průměrný věk diagnózy je asi 65 let a muži jsou s tímto onemocněním diagnostikováni o něco častěji než ženy. Nebyla nalezena u dětí nebo mladých dospělých, s výjimkou případů popsaných níže.

Máte větší pravděpodobnost, že dostanete T-PLL, pokud máte ataxii telangiektázie. Jedná se o vzácný dědičný stav, který začíná v dětství a ovlivňuje váš imunitní a nervový systém.

Charakteristickým příznakem je progresivní ztráta schopnosti koordinace pohybů (ataxie). Jak se to zhoršuje, aktivity jako chůze a udržování rovnováhy se stávají obtížnějšími.

Lidé s ataxií telangiektázie jsou mladší, když se u nich rozvine T-PLL. Obvykle začíná ve věku 30 let nebo mladší.

Jak se T-buněčná leukémie diagnostikuje?

Váš lékař nejprve provede důkladnou fyzickou prohlídku. Pokud mají podezření na nějaký typ onemocnění související s vaší krví, nařídí vám krev otestovat.

Tyto testy analyzují počet vašich bílých krvinek a také vyhledávají markery a další charakteristiky vašich lymfocytů. Mezi typické testy patří:

• kompletní krevní obraz s diferenciálem k určení počtu každého druhu krvinek
• nátěr periferní krve k vyhodnocení krevních buněk pod mikroskopem
• průtoková cytometrie pro hodnocení velikosti, tvaru lymfocytů, povrchových markerů a dalších charakteristik
• analýza uspořádání lymfocytárních T-buněčných receptorů

• karyotypizace k vyšetření vašich chromozomů

• fluorescenční in situ hybridizace (FISH) pro hledání genetických abnormalit

Informace shromážděné z těchto testů pomohou určit, zda splňujete kritéria pro diagnózu T-PLL.

Kromě toho se obvykle provádí testování na lidský T-lymfotropní virus (HTLV) typu 1. Pokud je pozitivní, znamená to, že máte dospělou leukémii/lymfom T-buněk, který je způsoben virem a ne T-PLL.

Před léčbou se obvykle provede CT vyšetření břicha, pánve a hrudníku, aby se zhodnotily vaše hlavní orgány, jako jsou játra, slezina a lymfatické uzliny.

Červené krvinky nebo krevní destičky jsou obvykle také hodnoceny biopsií kostní dřeně před zahájením léčby.

Pokud jste asymptomatickí, budete pečlivě sledováni měsíčními fyzickými vyšetřeními a počtem bílých krvinek, dokud se vaše T-PLL nestane aktivní.

jak se to léčí?

Protože neexistuje žádný přínos, dokud se nestane aktivní, asymptomatická, neaktivní T-PLL se neléčí.

Aktivní T-PLL se léčí chemoterapií. Lékem volby je alemtuzumab (Lemtrada), a to buď samostatně, nebo v kombinaci s jinými léky.

Míra odpovědi na tento lék je až 90 procent, přičemž až 80 procent lidí dosáhne úplné remise. Ačkoli odpověď na první chemoterapii může být dobrá, k relapsu obvykle dochází do 2 let od remise.

U každého v kompletní remisi bude zvážena alogenní transplantace kmenových buněk – která může zahrnovat darování kostní dřeně nebo krve. Najít vhodného dárce však může být obtížné.

Pokud není k dispozici žádný dárce, může být dobrou volbou autologní transplantace kmenových buněk – což je vzorek odebraný od vás před chemoterapií.

Jaká je prognóza?

T-PLL je velmi agresivní typ leukémie. V průměru lidé s T-PLL žijí asi 20 měsíců po diagnóze. To se za více než 30 let výrazně nezměnilo, i když jsou k dispozici novější a lepší léčebné postupy.

Když dojde k relapsu, remise může být znovu dosažena pomocí „plánu b“ medikace nebo možnosti léčby, ale obvykle trvá pouze 6 až 9 měsíců.

Sečteno a podtrženo

Ačkoli se jedná o vzácné onemocnění, T-PLL je jednou z nejčastějších T-buněčných leukémií. Je velmi agresivní a vyžaduje včasnou léčbu. Nejčastějším příznakem této T-buněčné leukémie je velmi vysoký počet bílých krvinek.

Diagnóza se provádí fyzikálním vyšetřením a různými typy krevních testů k určení charakteristik T-buněk.

Pokud máte příznaky, doporučuje se včasná léčba intravenózní chemoterapií. Transplantace kmenových buněk je zvažována pro každého, kdo dosáhne kompletní remise.