Centrální pontinní myelinolýza (CPM) je vzácná neurologická porucha, která postihuje mozek. Je častější u dospělých než u dětí.
„Pontine“ odkazuje na most, část mozkového kmene. „Myelinolýza“ znamená, že myelin – obal, který chrání nervové buňky, včetně buněk pontinního nervu – je zničen.
Destrukce myelinu obecně není spontánní. K CPM obvykle dochází v důsledku jiné nemoci nebo zdravotního stavu.
Porucha se nedá vyléčit, ale její příznaky lze léčit.
CPM je jedním ze dvou typů syndromu osmotické demyelinizace (ODS). Druhý typ, známý jako extrapontinní myelinóza (EPM), nastává, když je myelin zničen v oblastech mozku, které nejsou v mozkovém kmeni.
Na druhou stranu se EPM zřídka vyskytuje bez CPM.
Příznaky centrální pontinní myelinolýzy
Příznaky CPM zahrnují jak fyzický pohyb, tak kognitivní funkce.
Poškození vašeho myelinu může způsobit poškození vašich mozkových kmenových nervů. Poškození nervů narušuje komunikaci mezi nervovým systémem a svaly. V důsledku toho můžete zažít:
-
svalová slabost v obličeji, pažích a nohou
- opožděné nebo špatné reflexy a reakce
- zpomalená řeč a špatná výslovnost
- otřesy
- polykací obtíže
- špatná rovnováha
CPM může také poškodit vaše mozkové buňky, což může ovlivnit vaše duševní zdraví i vaše fyzické zdraví.
Můžete zažít zmatenost nebo halucinace, nebo se můžete zdát v deliriózním stavu. Někteří lidé pociťují intelektuální poškození v důsledku CPM.
Příčiny a rizikové faktory centrální pontinní myelinolýzy
Nejčastější příčinou CPM je rychlé zvýšení hladiny sodíku v krvi.
Sodík je minerál elektrolyt, který pomáhá regulovat hladinu tekutin a zajišťuje, že vaše buňky jsou dobře hydratované.
CPM se může objevit, když se hladina sodíku v krvi prudce a rychle zvýší. Odborníci nemají zcela jasno v důvodu tohoto poškození, ale zahrnuje rychlý přesun vody v mozkových buňkách.
Lidé, kteří jsou léčeni pro hyponatrémii nebo nízkou hladinu sodíku v krvi, mají zvýšené riziko rozvoje CPM. Hyponatremie může způsobit řadu příznaků a stavů, včetně:
- nevolnost
- zvracení
- svalové křeče
- záchvaty
- kóma
Léčba nízkých hladin sodíku zahrnuje intravenózní (IV) infuzi roztoku sodíku. Pokud je však podáván nesprávně, může způsobit příliš rychlé zvýšení hladiny sodíku v těle.
Je pravděpodobnější, že se u vás rozvine CPM, pokud se vaše hyponatremie neléčí alespoň 2 dny.
Chronické zneužívání alkoholu, onemocnění jater a podvýživa také zvyšují riziko rozvoje CPM. Tyto stavy pravděpodobně způsobí změny hladin sodíku.
Diagnostika centrální pontinní myelinolýzy
Aby vám pomohl diagnostikovat CPM, váš lékař provede krevní testy, aby změřil vaše hladiny sodíku.
MRI vaší hlavy může ukázat jakékoli poškození vašeho mozkového kmene.
Můžete také provést test mozkového kmene sluchově vyvolané reakce (BAER). Během tohoto testu vám lékař připevní elektrody k hlavě a uším.
Poté přes sluchátka přehrají řadu kliknutí a dalších zvuků. BAER měří vaši dobu odezvy a mozkovou aktivitu, když uslyšíte každý zvuk.
Léčba centrální pontinní myelinolýzy
CPM je vážný zdravotní stav a musí být léčen v naléhavých případech. Pokud máte příznaky odpovídající tomuto stavu, vyhledejte co nejdříve lékařskou péči.
Léčba je zaměřena na zvládnutí vašich příznaků a může zahrnovat:
- tekutiny a léky k bezpečné regulaci hladiny sodíku
- fyzikální terapie ke zlepšení rovnováhy a udržení rozsahu pohybu
- dopaminergní léky, jako je levodopa (Inbrija), pro lidi, u kterých se rozvinou příznaky podobné Parkinsonovi
Dopaminergní léky se používají k:
- zvýšit dopamin
- zvládat otřesy
- zvládat potíže s řečí nebo polykáním
Výhled pro centrální pontinní myelinolýzu
Lidé s CPM mohou vidět, že se jejich symptomy zlepšily vhodnou léčbou, ale stále mohou mít chronické problémy s rovnováhou, pohyblivostí a dobou odezvy.
Poškození nervů se také může stát chronickým a může vést k trvalému postižení. Někteří lidé budou potřebovat pomoc při oblékání, krmení a provádění dalších běžných úkolů.
Ve vzácných případech může CPM vést k:
- locked-in syndrom
- kóma
- dokonce i smrt
Locked-in syndrom je stav, kdy člověk ztrácí veškerou pohyblivost a kontrolu svalů. Lidé s locked-in syndromem mohou pohybovat pouze očima.
Původně se věřilo, že CPM má úmrtnost
Ačkoli někteří lidé stále umírají v důsledku trvalého poškození mozku, mnoho lidí s CPM se dokáže zotavit. Nedávný výzkum uvádí míru přežití na
25 až 40 procent lidí se uzdraví, aniž by podstoupili nějaké dlouhodobé následky.
Většina lidí, kteří se zotavili z CPM, však bude stále potřebovat nějakou pokračující terapii a podpůrnou péči, aby dlouhodobě zvládli její účinky.
Prevence centrální pontinní myelinolýzy
Správa hladin sodíku v krvi může pomoci zabránit CPM. Pokud máte stav, který vás vystavuje riziku hyponatremie, ujistěte se, že jste si vědomi známek nízké hladiny sodíku v krvi a zůstaňte na vrcholu své léčby.
Doporučuje se také zůstat hydratovaný na denní bázi. Pomůže vašemu tělu udržet rovnováhu tekutin a správnou hladinu sodíku.
