Přehled
Co je Sézaryho syndrom?
Sézaryho syndrom je vzácná rakovina, která postihuje kůži a krev. Může to vést k:
- Rakovinné buňky v krvi.
- Zvětšené lymfatické uzliny.
- Rozsáhlé kožní vyrážky nebo léze (nádor nebo jiné kožní abnormality).
Sézaryho syndrom je typ chronického (pokračujícího) kožního T-buněčného lymfomu (CTCL). CTCL způsobují, že se lymfocyty (bílé krvinky) nazývané T-buňky nekontrolovaně množí. CTCL jsou typem non-Hodgkinova lymfomu.
Jiné CTCL, jako je mycosis fungoides, většinou postihují kůži ve formě červené vyrážky. Ale u Sézaryho syndromu se rakovinné lymfocyty (Sézaryho buňky) šíří z kůže do krve. Rakovina může také cestovat do lymfatických uzlin a dalších oblastí těla.
Sézaryho syndrom je agresivní onemocnění, což znamená, že se rychle šíří. Léčba může pomoci zvládnout následky onemocnění, ale neexistuje žádný lék.
Komu hrozí Sézaryho syndrom?
Sézaryho syndrom obvykle postihuje lidi starší 50 let. Je o něco častější u mužů než u žen. Většina lidí se Sézaryho syndromem nemá v rodinné anamnéze onemocnění.
Jak častý je Sézaryho syndrom?
CTCL jsou vzácné, existuje jen asi 3000 případů ročně. Sézaryho syndrom je po mycosis fungoides druhým nejčastějším CTCL. Sézaryho syndrom představuje asi 15 % všech nových případů CTCL.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje Sézaryho syndrom?
Odborníci neznají přesnou příčinu Sézaryho syndromu. Někteří lidé s tímto onemocněním mají virus lidské leukémie T-buněk, který postihuje lymfocyty. Tyto viry zahrnují změny DNA, ale nejsou zděděny (přecházejí z rodičů na děti).
Jaké jsou příznaky Sézaryho syndromu?
Sézaryho syndrom může způsobit různé kožní problémy:
- Suchá, olupující se nebo svědivá kůže.
- Červená vyrážka na velké části těla (obvykle alespoň 80 % těla zahrnuje vyrážku, která se nazývá „erytrodermie“).
- Nádory kůže.
- Ztluštělá kůže na dlaních a ploskách nohou.
Další příznaky mohou zahrnovat:
- Abnormální růst nehtů.
-
Alopecie (vypadávání vlasů).
- Ektropium (spodní víčka se otáčejí ven, pryč od oka).
-
Edém (otoky paží nebo nohou v důsledku nahromadění tekutiny).
-
Zvětšená játra.
-
Zvětšená slezina.
-
Horečka.
- Problémy s kontrolou tělesné teploty.
-
Zduřené lymfatické uzliny.
-
Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti.
Jaké jsou komplikace Sézaryho syndromu?
Rakovina se může rozšířit do plic, jater, sleziny a kostní dřeně. Lidé se Sézaryho syndromem jsou vystaveni vyššímu riziku vzniku jiných typů lymfomu nebo rakoviny. Nemoc může také snížit funkci vašeho imunitního systému a zvýšit riziko infekcí.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje Sézaryho syndrom?
Sézaryho syndrom mohou diagnostikovat poskytovatelé zdravotní péče specializující se na lymfomy. Protože je to tak vzácné onemocnění, měl by diagnózu potvrdit hematopatolog nebo dermatopatolog. Váš poskytovatel zdravotní péče:
- Vyhodnocuje vaše příznaky.
- Provádí fyzickou zkoušku.
- Zkontroluje vaši anamnézu.
Pokud má váš poskytovatel podezření na Sézaryho syndrom, může provést následující testy:
- Biopsie: Poskytovatel zdravotní péče provede biopsii vaší kůže, lymfatických uzlin nebo kostní dřeně. Biopsie kontroluje vzorek tkáně na známky rakoviny.
- Krevní testy: Kompletní krevní obraz a nátěr periferní krve zkontrolují vaše červené a bílé krvinky, krevní destičky a hemoglobin. Průtoková cytometrie dokáže detekovat rakovinné buňky ve vaší krvi.
- Imunofenotypizace: Vzorek krve nebo tkáně může odhalit markery přítomné na povrchu buněk. Markery indikují specifické typy lymfomů.
- Test přeuspořádání genu receptoru T-buněk (TCR): Test krve nebo kostní dřeně hledá problémy v genech, které řídí funkci T-buněk.
Jsou Sézaryho syndrom a mycosis fungoides stejná nemoc?
Někteří odborníci považují Sézaryho chorobu za nejpokročilejší stadium mycosis fungoides. Jiní to považují za samostatnou nemoc. Sézaryho syndrom a stadium IV mycosis fungoides sdílejí podobné vlastnosti:
- Kožní vyrážka, nádory nebo léze na 80 % těla.
- Vysoký počet Sézaryho buněk v krvi.
- Rakovina, která se rozšířila do lymfatických uzlin, jater, sleziny nebo jiných orgánů.
Management a léčba
Jak se Sézaryho syndrom léčí?
Léčba Sézaryho syndromu je obvykle paliativní. To znamená, že léčba zmírňuje příznaky, ale neléčí rakovinu.
Váš poskytovatel zdravotní péče doporučuje léčbu na základě stádia rakoviny a jejích příznaků. Léčba může zahrnovat:
- Mimotělní fotoforéza (ECP): Fotoforéza odstraňuje krev z vašeho těla a léčí rakovinné buňky lékem, který je činí citlivými na světlo. UV světlo pak zabíjí škodlivé buňky, než se krev vrátí zpět do vašeho těla.
- Imunoterapie: Imunoterapie stimuluje imunitní systém vašeho těla k boji proti rakovinným buňkám. Říká se tomu také biologická terapie.
- Další lékové terapie: Kortikosteroidy mohou být ve formě krémů nebo mastí, které zmírňují zarudlou, podrážděnou pokožku. Retinoidní krémy nebo gely mohou zpomalit růst rakovinných buněk. Inhibitory histondeacetylázy zabraňují dělení nádorových buněk.
- UV fototerapie: Často se používá ultrafialové světlo v rozsahu B (UVB) nebo A (UVA). Někdy se používá specifická terapie zvaná PUVA, která zahrnuje užívání léku zvaného psoralen a následné vystavení UVA fototerapii.
- Radiační terapie: Můžete dostat celkovou kožní radiační terapii elektronovým paprskem. Dodává silné dávky záření na celý povrch vaší pokožky.
- Cílená terapie: Cílená terapie využívá léky k cílení na proteiny nebo geny, které řídí růst a přežití rakovinných buněk. Například některé léky napadají proteiny nacházející se v lymfomových buňkách.
- Chemoterapie: Chemoterapii můžete dostávat lokálně (na kůži) nebo systémově (v celém těle), obvykle jako pilulku nebo prostřednictvím IV. Tradičním chemoterapiím používaným u jiných lymfomů a leukémií se však obvykle pokud možno vyhýbáme.
Váš poskytovatel zdravotní péče vám může poskytnout více informací o léčebných postupech dostupných prostřednictvím klinických studií. Klinické studie testují účinnost nejnovějších léků a terapií.
Prevence
Jak mohu předejít Sézaryho syndromu?
Sézaryho syndrom nemá jasnou příčinu, takže v současné době neexistuje způsob, jak tomuto onemocnění zabránit. Ale můžete snížit riziko tím, že se vyhnete lidskému T-lymfotropnímu viru. Tento virus se šíří prostřednictvím:
- Krevní transfuze.
- Kojení.
- Sexuální kontakt.
- Sdílení jehel.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro lidi se Sézaryho syndromem?
Přibližně 24 % lidí se Sézaryho syndromem přežívá po dobu nejméně pěti let od rozvoje onemocnění. Tato míra se zlepší, jakmile se objeví nové, účinnější způsoby léčby.
Žít s
Na co se mám zeptat svého poskytovatele zdravotní péče?
Pokud máte Sézaryho syndrom, můžete se zeptat svého poskytovatele zdravotní péče:
- Jaké je stadium rakoviny?
- Jaké léčby jsou pro mě vhodné?
- Jaké vedlejší účinky mohu očekávat od léčby?
- Existují klinické studie, kterých se mohu zúčastnit?
- Může se rakovina po léčbě vrátit?
Sézaryho syndrom je vzácný typ lymfomu, který postihuje kůži, krev a někdy i lymfatické uzliny. Je to agresivní rakovina, takže se rychle šíří. Sézaryho syndrom způsobuje rozšířené kožní problémy, snížený imunitní systém a další příznaky. Zvyšuje také riziko dalších lymfomů a rakoviny.
