Co je agranulocytóza?
Agranulocytóza je vzácný stav, kdy vaše kostní dřeň nevytváří dostatek určitého typu bílých krvinek, nejčastěji neutrofilů. Neutrofily jsou typem bílých krvinek, které vaše tělo potřebuje k boji proti infekcím. Tvoří největší procento bílých krvinek ve vašem těle.
Neutrofily jsou kritickou součástí imunitního systému vašeho těla. Jsou to často první imunitní buňky, které dorazí na místo infekce. Konzumují a ničí škodlivé útočníky jako bakterie.
Nízká hladina neutrofilů u agranulocytózy znamená, že i malé infekce mohou přejít ve vážné. Slabé mikroby nebo choroboplodné zárodky, které obvykle nezpůsobují žádnou škodu, se mohou náhle vyhnout obraně těla a zaútočit na vaše tělo.
Jaké jsou příznaky agranulocytózy?
Agranulocytóza může být někdy asymptomatická v nepřítomnosti infekce. Časné příznaky agranulocytózy mohou zahrnovat:
- náhlá horečka
- zimnice
- bolest krku
- slabost ve vašich končetinách
- bolavá ústa a dásně
- vředy v ústech
- krvácení z dásní
Další známky a příznaky agranulocytózy mohou zahrnovat:
- rychlý srdeční tep
- zrychlené dýchání
- nízký krevní tlak
- kožní abscesy
Jaké jsou typy a příčiny agranulocytózy?
Existují dva typy agranulocytózy. První typ je vrozený, což znamená, že jste se s tímto onemocněním narodili. Druhý typ se získává. Agranulocytózu můžete získat z určitých léků nebo lékařských postupů.
U obou forem agranulocytózy máte nebezpečně nízký počet neutrofilů. Zdravé hladiny u dospělých se obvykle pohybují v rozmezí 1 500 až 8 000 neutrofilů na mikrolitr (mcL) krve. Při agranulocytóze máte méně než 500 na mcl.
Při získané agranulocytóze něco způsobuje, že vaše kostní dřeň buď neprodukuje neutrofily, nebo produkuje neutrofily, které nevyrostou do plně zralých, fungujících buněk. Je také možné, že něco způsobí smrt neutrofilů příliš rychle. Při vrozené agranulocytóze zdědíte genetickou abnormalitu, která to způsobuje.
Získaná granulocytóza může být způsobena:
- určité léky
- vystavení chemikáliím, jako je insekticid DDT
- onemocnění, která postihují kostní dřeň, jako je rakovina
- závažné infekce
- vystavení radiaci
- autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes
- nutriční nedostatky, včetně nízkých hladin vitaminu B-12 a folátu
- chemoterapie
Studie z roku 1996 zjistila, že asi
- léky proti štítné žláze, jako je karbimazol a methimazol (Tapazol)
- protizánětlivé léky, jako je sulfasalazin (Azulfidin), dipyron (Metamizol) a nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
- antipsychotika, jako je klozapin (Clozaril)
- antimalarika, jako je chinin
Jaké jsou rizikové faktory agranulocytózy?
Ženy mají větší pravděpodobnost rozvoje agranulocytózy než muži. Může se objevit v jakémkoli věku. Dědičné formy tohoto stavu se však častěji vyskytují u dětí, které obvykle z tohoto stavu odejdou dlouho před dosažením dospělosti. Získaná agranulocytóza se vyskytuje nejčastěji u starších dospělých.
Jak je diagnostikována agranulocytóza?
Váš lékař pravděpodobně provede podrobnou anamnézu. To zahrnuje otázky týkající se nedávné léčby drogami nebo nemocí. Vzorky krve a moči jsou potřebné ke kontrole infekce a k provedení testu známého jako počet bílých krvinek. Lékař vám může odebrat vzorek dřeně, pokud má podezření na problém s kostní dření.
Genetické vyšetření je nezbytné pro kontrolu dědičné formy agranulocytózy. Možná budete muset podstoupit testy na možné autoimunitní poruchy.
Možnosti léčby agranulocytózy
Pokud je agranulocytóza způsobena základním onemocněním, bude nejprve léčen tento stav.
Pokud lék potřebný pro jiné onemocnění způsobuje agranulocytózu, může vám lékař předepsat náhradní léčbu. Pokud užíváte několik různých léků, možná je budete muset přestat užívat. To může být jediný způsob, jak zjistit, jaké léky způsobují problém. Váš lékař pravděpodobně předepíše antibiotika nebo antifungální léky k léčbě jakékoli infekce.
U některých lidí, jako jsou ti, kteří získali agranulocytózu z chemoterapie, lze použít léčbu nazývanou faktor stimulující kolonie. Tato léčba povzbuzuje kostní dřeň k produkci více neutrofilů. Lze jej použít společně s cykly chemoterapie.
Ačkoli není široce používán, transfuze neutrofilů může být pro některé lidi nejlepší dočasnou léčbou.
Jaký je dlouhodobý výhled pro agranulocytózu?
Protože agranulocytóza vás činí zranitelnými vůči infekci, může být velmi nebezpečná, pokud se neléčí. Jednou z komplikací agranulocytózy je sepse. Sepsa je infekce krve. Bez léčby může být sepse smrtelná.
Při včasné léčbě jsou vyhlídky na agranulocytózu lepší. V mnoha případech lze stav zvládnout. Lidé, u nichž se po virové infekci rozvine agranulocytóza, mohou dokonce zjistit, že se stav sám vyřeší.
Existuje způsob, jak zabránit agranulocytóze?
Jediným způsobem, jak zabránit agranulocytóze, je vyhnout se lékům, které ji mohou způsobit. Pokud potřebujete užívat lék, o kterém je známo, že spouští tento stav, budete muset pravidelně podstupovat krevní testy, abyste zkontrolovali hladinu neutrofilů. Váš lékař vám může doporučit, abyste přestal(a) užívat lék, pokud máte snížený počet neutrofilů.
