Přehled
Co je akutní myeloidní leukémie (AML)?
Akutní myeloidní leukémie (AML) je rakovina krve, která začíná ve vaší kostní dřeni. Jako součást vašeho kosterního systému tato houbovitá tkáň uvnitř vašich kostí produkuje krevní buňky. Kostní dřeň produkuje tři typy buněčných linií:
- Bílé krvinky.
- Červené krvinky.
- Krevní destičky.
Bílé krvinky pomáhají vašemu tělu bojovat s infekcemi. U lidí s AML tvoří kostní dřeň abnormální bílé krvinky. Tyto rakovinné buňky se nazývají myeloidní blasty (myeloblasty).
AML se rychle přesune z kostní dřeně do vašeho krevního oběhu a může dokonce postihnout další části vašeho těla. AML se může rozšířit například do vašich lymfatických uzlin, mozku, jater, mozkomíšního moku, kůže, sleziny nebo varlat.
AML má různé názvy. Všechny tyto nemoci jsou stejné:
- Akutní myelocytární leukémie.
- Akutní myeloidní leukémie.
- Akutní granulocytární leukémie.
- Akutní nelymfocytární leukémie.
- Akutní promyelocytární leukémie
Jak častá je akutní myeloidní leukémie (AML)?
AML je jedním z nejčastějších typů leukémie (rakoviny krve), která postihuje dospělé. Téměř 20 000 Američanů dostane letos diagnózu AML. Toto onemocnění představuje asi 1 ze 3 diagnóz leukémie dospělých. Přesto je AML relativně vzácné. Pouze asi 1 % všech rakovin je AML.
AML mohou dostat i děti. Asi 1 ze 4 diagnóz dětské leukémie je AML.
Kdo může dostat akutní myeloidní leukémii (AML)?
Téměř polovina lidí s AML je v době diagnózy starší 65 let. Onemocnění postihuje spíše muže než ženy. Ale lidé všech věkových kategorií a pohlaví mohou onemocnět.
Některé faktory zvyšují riziko, včetně:
- Poruchy krve, včetně myelodysplastických syndromů (MDS) a esenciální trombocytémie.
- Léčba rakoviny, včetně chemoterapie a radiační terapie.
- Chronické vystavení chemikáliím, jako je benzen a formaldehyd.
- Rodinná anamnéza AML (ačkoli je to velmi vzácné).
- Genetické poruchy, včetně Downova syndromu, Klinefelterova syndromu a Fanconiho anémie.
- Vystavení vysoké dávce záření z havárie jaderného reaktoru nebo atomové bomby.
-
Kouření, včetně vystavení pasivnímu kouření.
Jaké jsou typy akutní myeloidní leukémie (AML)?
Existuje mnoho různých podtypů AML. Poskytovatelé zdravotní péče kategorizují typy podle toho, jak se tvoří rakovinné buňky a které buňky rakovina ovlivňuje.
Diagnostické testy sdělují poskytovatelům podtyp. Tyto informace ovlivňují léčbu. Například akutní promyelocytární leukémie (APL) je podtypem AML. APL má geny, které ji činí citlivější k chemoterapii, a terapie APL se liší od léčby AML.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje akutní myeloidní leukémii (AML)?
Krevní kmenové buňky tvoří malou část kostní dřeně. Z těchto kmenových buněk se vyvinou krvetvorné buňky a bílé krvinky, červené krvinky a krevní destičky. Bílé krvinky zahrnují typy buněk, včetně lymfocytů a myeloidních buněk.
Kmenová buňka může vyvinout červené krvinky, které přenášejí kyslík. Kmenová buňka se může stát bílou krvinkou nebo se může stát krevní destičkou, která pomáhá tvořit krevní sraženiny a/nebo zastavit krvácení.
U lidí s AML se myeloidní buňky nevyvíjejí normálně ve zdravé buňky v důsledku mutace nebo poškození. Místo toho se v případě AML buňky promění v nezralé bílé krvinky zvané myeloidní blasty (myeloblasty). Tyto buňky pokračují v rychlém a nekontrolovaném růstu a narušují normální produkci zdravých buněk. Nekontrolovaný růst může také způsobit poškození zvýšením rizika krvácení nebo jiných poruch (jako je infekce a mrtvice / srdeční záchvat), pokud leukémie probíhá bez povšimnutí.
Leukemické buňky (blasty) se mohou hromadit v kostní dřeni a vytlačovat zdravé buňky. Tyto nemocné buňky se rychle přesunou do vaší krve a dalších částí vašeho těla.
Jaké jsou příznaky akutní myeloidní leukémie (AML)?
AML způsobuje tyto příznaky u dospělých a dětí:
-
Závrať.
- Snadná tvorba modřin nebo krvácení, včetně častého krvácení z nosu a krvácení dásní.
-
Únava.
- Cítit zimu.
-
Horečka, noční pocení nebo časté infekce.
-
Bolesti hlavy.
- Ztráta chuti k jídlu a nevysvětlitelná ztráta hmotnosti.
- Bledá kůže a anémie (nízký počet červených krvinek).
-
Dušnost (dušnost).
-
Zduřené lymfatické uzliny.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje akutní myeloidní leukémie (AML)?
Váš poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku. Kontrolují známky modřin, krvácení nebo infekce. Váš poskytovatel také uvidí, zda máte zvětšená játra, slezinu nebo lymfatické uzliny.
Můžete získat jeden nebo více z těchto testů:
- Krevní testy: Kompletní krevní obraz (CBC) kontroluje váš počet krvinek a krevních destiček. Nátěr z periferní krve hodnotí, zda jsou přítomny rakovinné buňky.
- Biopsie kostní dřeně: Během biopsie kostní dřeně váš poskytovatel odebere malý kousek kosti, tkáň dřeně a tekutý vzorek kostní dřeně. Laboratoř analyzuje tyto vzorky na rakovinu.
- Páteřní kohout: Míšní kohoutek nebo lumbální punkce může určit, zda je rakovina v tekutině kolem vašeho mozku nebo míchy. Tento test určuje, zda se rakovina rozšířila do této oblasti.
Management a léčba
Jaké jsou komplikace akutní myeloidní leukémie (AML)?
AML je rychle rostoucí rakovina. Může se rychle rozšířit do těla a někdy může postihnout slezinu, kůži, lymfatické uzliny, játra nebo centrální nervový systém.
Jak se akutní myeloidní leukémie (AML) léčí nebo léčí u dospělých?
Možnosti léčby AML zahrnují:
- Chemoterapie: Léky cirkulují v krevním řečišti, aby zpomalily nebo zastavily růst rakovinných buněk. Je to nejlepší léčba AML. Někteří pacienti mohou muset být kvůli léčbě v nemocnici, zatímco jiní mohou podstoupit chemoterapii s infuzí a perorálními léky k léčbě doma. Někteří dospělí potřebují udržovací chemoterapii po celý život.
- Cílené terapie: Tyto léky se zaměřují na určité části rakovinných buněk, aby zastavily jejich růst. Specifická léčba je založena na rakovinových mutacích. Některé typy AML na tuto léčbu dobře reagují.
- Léčba monoklonálními protilátkami: Laboratorně vyrobené proteiny se připojují k rakovinným buňkám, aby zastavily jejich růst. Tento lék lze použít na počátku u některých typů AML a lze jej také použít k léčbě AML, která nereaguje na chemoterapii (tzv. refrakterní rakovina). Může být také použit k léčbě rakoviny, která se vrací (relaps).
- Transplantace kmenových buněk: Transplantace kmenových buněk nebo kostní dřeně poskytuje nový imunitní systém, který rozpozná rakovinu jako špatnou a zabije ji. Chcete-li pokračovat v transplantaci kmenových buněk, musíte být v úplné remisi. Nejprve budete potřebovat chemoterapii nebo radiační terapii, abyste vytvořili místo v kostech pro transplantované buňky.
Jak se akutní myeloidní leukémie (AML) léčí nebo léčí u dětí?
Děti s AML dostávají mírně odlišnou léčbu a jsou léčeny dětskými onkology. První léčebnou fází je indukční terapie, která se pokusí dosáhnout remise. Remise znamená, že vaše dítě nevykazuje žádné příznaky nebo známky onemocnění a že rakovinné buňky nelze detekovat ve dřeni nebo krvi.
Indukční terapie zahrnuje:
- Intratekální chemoterapie: Vaše dítě dostává injekci chemoterapie přímo do míchy. Intratekální chemoterapii lze použít k léčbě rakoviny, která je identifikována v mozkomíšním moku, a/nebo k prevenci leukémie, aby se do této oblasti dostala. Může být také podáván jako preventivní (profylaktické) opatření. Dokáže zabránit šíření rakovinných buněk do páteře, mozku a dalších částí centrálního nervového systému.
- Terapie monoklonálními protilátkami: V červnu 2020 schválil americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) použití gemtuzumab ozogamicinu (Mylotarg®) u dětí ve věku 1 měsíce a starších s určitými typy AML. Pomáhá také dětem starším dvou let, které mají rakovinu, která se vrací nebo nereaguje na léčbu.
Druhá fáze, konsolidační terapie, snižuje riziko recidivy (návratu) rakoviny. Léčba zahrnuje:
- Chemoterapie: Vaše dítě může pokračovat v chemoterapii po dobu několika měsíců, a to někdy zahrnuje intratekální chemoterapii (ale to je většinou pro akutní lymfocytární leukémii/ALL). Děti obvykle nemusí pokračovat v chemoterapii poté, co je onemocnění v remisi po dokončení cyklů konsolidační chemoterapie.
- Transplantace kmenových buněk (kostní dřeně): Vaše dítě dostane infuzi zdravých buněk od dárce. Dárcem může být sourozenec nebo spárovaný nepříbuzný dárce.
Prevence
Jak mohu zabránit akutní myeloidní leukémii (AML)?
Neexistují žádné konkrétní způsoby, jak tomuto onemocnění předcházet. Nevíme, co způsobuje AML.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro dospělé s akutní myeloidní leukémií (AML)?
Přibližně 2 ze 3 dospělých s AML se po chemoterapii dostanou do remise. Remise znamená, že nemáte příznaky onemocnění. V kostní dřeni nejsou žádné detekovatelné rakovinné buňky a normální zdravé buňky opět rostou.
Protože se AML často vrací, můžete pokračovat v chemoterapii, abyste zničili zbývající rakovinné buňky a udrželi je pryč. Váš poskytovatel zdravotní péče může tento krok nazvat postremisní (konsolidační) chemoterapie. Až polovina lidí, kteří dostanou tuto léčbu, se dostane do dlouhodobé remise. AML představuje méně než 2 % všech úmrtí souvisejících s rakovinou.
Pokud se rakovina vrátí do 12 měsíců od léčby, váš poskytovatel vám může doporučit transplantaci kmenových buněk, pokud jste dostatečně zdraví, abyste ji tolerovali. Pokud jste recidivovali, transplantace kostní dřeně je často jedinou šancí na vyléčení, jakmile se leukémie vrátí do remise.
Jaká je prognóza (výhled) pro děti s akutní myeloidní leukémií (AML)?
Děti reagují na léčbu AML lépe než dospělí. Téměř všechny děti – až 90 % – se po počáteční chemoterapii dostanou do remise. Ale stále potřebují více chemoterapie (postremisní/konsolidační terapie), aby zničili jakékoli přetrvávající rakovinné buňky.
Žít s
Kdy mám zavolat doktorovi?
Měli byste zavolat svému poskytovateli zdravotní péče, pokud zaznamenáte:
- Extrémní únava.
- Horečka nebo příznaky infekce.
- Nevysvětlitelné modřiny nebo krvácení.
- Ztráta váhy.
Jaké otázky bych měl položit svému lékaři?
Možná se budete chtít zeptat svého poskytovatele zdravotní péče:
- Jaký typ AML mám?
- Jaké jsou moje možnosti léčby?
- Jaká jsou rizika a vedlejší účinky léčby?
- Jak mohu zvládnout vedlejší účinky léčby?
- Jaký typ následné péče potřebuji po léčbě?
- Mám si dávat pozor na známky komplikací?
Většina dětí s AML vede normální plnohodnotný život. U dospělých je onemocnění obtížněji léčitelné. Léčba může dostat rakovinu do remise, takže nemáte žádné známky onemocnění v kostní dřeni a návrat normálních zdravých buněk. U některých pacientů (zejména starších pacientů) zůstávají rakovinné buňky aktivní a AML může recidivovat. Možná budete potřebovat léčbu po celý život. I během remise budete potřebovat následné testy ke kontrole známek relapsu. Váš poskytovatel zdravotní péče může prodiskutovat nejlepší léčbu a plán péče pro konkrétní podtyp AML, který máte.
