Přehled
Co je to arteriovenózní malformace (AVM)?
Arteriovenózní malformace (AVM) je vrozená porucha (přítomná od narození) charakterizovaná složitou, spletitou sítí tepen a žil, ve kterých dochází ke zkratu a vysokému tlaku v důsledku rychlého proudění arteriální krve v žilách. AVM se může objevit v mozku, mozkovém kmeni nebo míše. Mezi nejčastější příznaky AVM patří krvácení (krvácení), záchvaty, bolesti hlavy a neurologické problémy, jako je paralýza nebo ztráta řeči, paměti nebo zraku. AVM, které krvácejí, mohou vést k vážným neurologickým problémům a někdy i smrti. Přesto někteří lidé mají AVM, které nikdy nezpůsobují problémy.
Proč se tvoří AVM?
Není jasné, proč se AVM tvoří, ale vědci se domnívají, že tyto spleti cév jsou přítomny od narození. S AVM je spojeno několik vzácných genetických onemocnění.
Představuje AVM vážné zdravotní riziko?
AVM může způsobit krvácení (krvácení) jak do mozku, tak kolem mozku, záchvaty, bolesti hlavy a neurologické problémy, jako je paralýza nebo ztráta řeči, paměti nebo zraku. AVM, které krvácejí, mohou vést k vážným neurologickým problémům a někdy i smrti.
Výzkum
Probíhá celá řada studií, které mají prozkoumat složité mechanismy normálního vývoje mozku. Poznatky získané z těchto studií poskytují základ pro pochopení toho, jak mohou problémy nastat, a nabízejí naději na nové prostředky k léčbě a prevenci vrozených poruch, včetně AVM.
Durální píštěle/durální arteriovenózní malformace/durální zkraty (DAVS)
Durální píštěle, durální AVM a durální zkraty (DAVS) všechny odkazují na vzácný typ onemocnění, při kterém dochází k abnormálnímu zkratu mezi tepnami a žilami v tvrdé pleně (kožený obal) nad mozkem a páteří. Zatímco příčina těchto onemocnění zůstává nedostatečně objasněna, způsob, jakým nemoc způsobuje pacientovi problémy, se stal jasnějším, většinou souvisejícím se zvyšujícím se tlakem v žilách tvrdé pleny a nad samotným mozkem. Duralové zkraty mohou způsobit několik problémů, včetně krvácení nebo ischemických mrtvic v důsledku ucpaných žil, nebo snížení či dokonce zastavení funkce mozku nebo míchy z celkového žilního městnání.
Jsou mozkové DAVS vážným zdravotním rizikem?
Duralové shunty jsou komplexní ve svých účincích, od téměř žádného rizika až po vážné ohrožení života. Proto ne se všemi je třeba zacházet agresivně. Některé duralové shunty mají vlastnosti, díky nimž je pravděpodobnější, že prasknou a způsobí mrtvici – v míře dokonce vyšší než u mozkových aneuryzmat. Z tohoto důvodu je třeba duralové bočníky důkladně vyhodnotit. Duralové shunty s agresivními vlastnostmi mají vzor průtoku krve, který dodává obrovské množství průtoku do křehkých, malých žilek na povrchu mozku, které mohou prasknout nebo vytvořit tak silné překrvení, že mozek již nedostává potřebný průtok krve.
Cévní poruchy páteře
Cévní poruchy páteře jsou vzácným typem onemocnění, při kterém dochází k abnormálnímu zkratu mezi tepnami a žilami, který se vyskytuje buď v míše nebo kolem ní. Mohou být buď podobné AVM, které způsobují problémy s krvácením, nebo DAVS, které způsobují kongesci, která může zálohovat průtok krve a vést k tomu, že mícha přestane fungovat.
Periferní AVM, hemangiomata a lymfanické malformace
Periferní AVM, hemangiomata a lymfangiovenózní malformace jsou neobvyklá, různorodá onemocnění periferní vaskulatury, ke kterým dochází buď při zkratu mezi tepnami a žílami (periferní AVM), nebo když dojde k malformaci žil nebo lymfatických cév, což má za následek shlukování krve nebo lymfatické tekutiny (hemangiom a lymfatické a žilní malformace).
Cleveland Clinic nabízí pro tato různá onemocnění perkutánní skleroterapii, při které je jehlou injikováno činidlo, které se srazí z cévy a způsobí zjizvení a uzavření léze.
Diagnostika a testy
Jak se detekují mozkové AVM?
Velikost, tvar a umístění mozkových AVM lze detekovat pomocí zobrazovacích testů, jako jsou:
- MRI (magnetická rezonance)
- CT (počítačová tomografie)
- Cerebrální angiogram MRA (magnetická rezonanční angiografie)
- CTA (angiografie počítačovou tomografií)
Mnoho AVM je objeveno až poté, co krvácejí nebo způsobují příznaky, protože lidé s AVM často nemají žádné příznaky. Stejně jako neprasklé aneuryzmata může být mnoho AVM detekováno náhodně během zobrazování pro traumatické poranění hlavy, problémy se zrakem nebo bolesti hlavy.
Jak se zjišťují mozkové DAVS?
Přítomnost DAVS lze detekovat pomocí zobrazovacích testů, jako jsou:
- MRI (magnetická rezonance)
- Cerebrální angiogram MRA (magnetická rezonanční angiografie)
- CT (počítačová tomografie)
Vzhledem ke komplexní povaze onemocnění je však katetrizační angiografie nutností. Většina pacientů se dozví, že mají DAVS, až poté, co měli příznaky související s jeho přítomností.
Jak se zjišťují cévní poruchy páteře?
MRI páteře je dobrý způsob, jak tato onemocnění vyhledat, ale katetrizační angiogram je nutností, abychom plně porozuměli tvaru onemocnění. Většina pacientů zjistí, že mají spinální vaskulární poruchu, až poté, co mají příznaky související s její přítomností.
Management a léčba
Možnosti léčby AVM
Léčba AVM co nejdříve je nejlepší způsob, jak se vyhnout vážným komplikacím. AVM někdy vyžadují kombinaci léčby, včetně operace, embolizace a ozařování.
-
Chirurgie: Chirurgická resekce se provádí k odstranění zamotaných krevních cév. Chirurg k dosažení mozku používá postup zvaný kraniotomie, během kterého se v lebce vytvoří malý otvor. Jakmile má chirurg přístup k AVM, abnormální tepny a žíly jsou odstraněny. To přesměruje průtok krve do normálních cév, čímž se zabrání úniku nebo prasknutí AVM.
-
Embolizace: Embolizace zahrnuje vložení určitého typu lepidla do AVM velmi tenkou hadičkou zvanou katétr. To blokuje průtok krve do AVM, což může pomoci omezit krevní ztráty během operace, stejně jako pomalý průtok krve, který může snížit pravděpodobnost krvácení, pokud není otevřená operace provedena bezprostředně poté.
- Radiochirurgie: Během radiační léčby jsou paprsky vysoce energizovaných fotonů (světelné částice) směrovány na AVM pomocí nástroje zvaného gama nůž. Postupem času to způsobí, že se AVM zmenšuje a jizva, uzavírá abnormální krevní cévy, takže jimi již neproudí krev, což snižuje riziko krvácení a také možná usnadňuje léčbu AVM pomocí otevřených chirurgických technik.
Možnosti léčby DAVS
-
Chirurgie: Chirurgická léčba může být provedena k odstranění abnormálních spojení. Chirurg k dosažení mozku používá postup zvaný kraniotomie, během kterého se v lebce vytvoří malý otvor. Jakmile má chirurg přístup ke zkratu, abnormální tepny a žíly mohou být uzavřeny.
-
Embolizace: Embolizace zahrnuje vložení buď cívek nebo lepidla do místa, kde dochází ke zkratu, přes velmi tenkou trubici nazývanou katétr. To blokuje průtok krve do shuntingového bodu a snižuje průtok krve do křehkých žil.
Možnosti léčby cévních poruch páteře
-
Chirurgie: Chirurgická léčba může být provedena k odstranění abnormálních spojení. Chirurg používá k dosažení páteře postup zvaný laminektomie, během kterého se v kostěném krytu (přes laminu) míchy vytvoří malý otvor. Jakmile má chirurg přístup ke zkratu, abnormální tepny a žíly mohou být uzavřeny.
-
Embolizace: Embolizace zahrnuje vložení lepidla do místa, kde dochází ke zkratu, velmi tenkou hadičkou nazývanou katétr. To blokuje průtok krve do bodu zkratu, čímž se eliminuje abnormální průtok krve.





















