Calcinosis Cutis

Typy calcinosis cutis

Existuje pět podtypů kalcinózy cutis:

• Dystrofická kalcifikace. Toto je nejběžnější typ kalcinózy. Vyskytuje se tam, kde byla kůže poškozená nebo zanícená. Nezahrnuje abnormální hladiny vápníku nebo fosforu v těle.
• Metastatická kalcifikace. K tomu dochází u lidí, jejichž hladiny vápníku a fosforu jsou abnormálně vysoké.
• Idiopatická kalcifikace. Tento typ kalcinózy cutis nemá žádnou zjevnou příčinu. Obvykle se vyskytuje pouze v jedné oblasti těla.
• Iatrogenní kalcifikace. Tento typ calcinosis cutis je výsledkem lékařského postupu nebo terapie, obvykle náhodně. Například novorozenci mohou mít iatrogenní kalcifikaci na patě, která je důsledkem ucpání paty, aby odebírala krev.
• Kalcifylaxe. Tento vzácný a závažný typ kalcinózy cutis se obvykle vyskytuje u lidí, kteří mají selhání ledvin, byli po transplantaci ledvin nebo jsou na dialýze. Ovlivňuje krevní cévy v kůži nebo tukovou vrstvu. Hladiny vápníku a fosfátů v těle jsou abnormální.

Příznaky calcinosis cutis

Vzhled a umístění kalcinózy cutis závisí na základní příčině. Léze jsou obvykle tvrdé, bělavě žluté hrbolky na povrchu kůže. Začínají pomalu a liší se velikostí.

Léze nemusí mít žádné příznaky nebo mohou být závažné, bolestivé nebo z nich může vytékat bělavá látka. Ve vzácných případech se léze může stát život ohrožující.

Zde jsou oblasti, kde se léze typicky objevují v každém z podtypů kalcinózy cutis:

• Dystrofická kalcifikace. Hrbolky se vyskytují v oblasti poškození tkáně. Typické oblasti jsou předloktí, lokty, prsty a kolena. U lupusu se léze vyskytují na rukou a nohou, na hýždích a pod lupusovými lézemi.
• Metastatická kalcifikace. Boule jsou umístěny symetricky kolem kloubů: kolen, loktů nebo ramen. Mohou se také tvořit kolem vnitřních orgánů, jako jsou plíce, ledviny, krevní cévy nebo žaludek. Léze kolem kloubů mohou omezovat pohyblivost, protože kůže tuhne.
• Idiopatická kalcifikace. To obvykle postihuje pouze jednu oblast těla. Může se vyskytovat kolem hlavních kloubů, šourku, hlavy, prsou, penisu, vulvy nebo rukou a nohou. U dětí může být na obličeji. Léze mohou mít bílý výtok.
• Iatrogenní kalcifikace. Léze se objeví v místě lékařského nebo terapeutického postupu, který propíchne kůži.
• Kalcifylaxe. Kožní léze jsou obvykle na nohou nebo trupu, zejména na tukových oblastech, jako jsou prsa, hýždě a břicho. Léze jsou skvrnité a bolestivé. Mohou se z nich stát vředy, které se nehojí, nebo se u nich může rozvinout gangréna. Léze mohou být doprovázeny dalšími příznaky, jako je únava a slabost.

Příčiny kalcinózy cutis

Calcinosis cutis je vzácná, ale má širokou škálu příčin v závislosti na podtypu:

Dystrofická kalcifikace

Obecně poškození tkáně vede k uvolňování fosfátových proteinů umírajícími buňkami, které pak kalcifikují a tvoří vápenaté soli. Poškození tkáně může pocházet z:

• infekce
• nádory
• akné
• onemocnění pojivové tkáně, jako je lupus, systémová skleróza nebo dermatomyositida

Metastatická kalcifikace

Když je fosforečnan vápenatý v těle abnormálně vysoký, produkuje vápenaté soli, které tvoří uzlíky na kůži. Příčiny abnormálních hladin vápníku a fosfátu jsou:

• chronické selhání ledvin (nejčastější příčina)

• příliš mnoho vitamínu D

• hyperparatyreóza (zvětšená příštítná tělíska nadměrně produkuje hormon štítné žlázy)

• sarkoidóza (skupiny zánětlivých buněk se tvoří v plicích, lymfatických uzlinách, kůži a dalších částech těla)

• syndrom mléčných zásad (příliš mnoho vápníku z potravin nebo antacid)

• onemocnění kostí, jako je Pagetova choroba

Idiopatická kalcifikace

Na rozdíl od prvních dvou typů calcinosis cutis se idiopatická kalcifikace vyskytuje bez poškození tkáně a bez abnormálních hladin vápníku nebo fosforu. Idiopatický znamená „žádná známá příčina“. Existují tři typy:

• familiární uzliny, které se obvykle objevují u zdravých teenagerů nebo malých dětí
• subepidermální uzliny, které se objevují těsně pod kůží
• uzliny na šourku

Iatrogenní kalcifikace

Příčinou iatrogenní kalcifikace je lékařský zákrok, který náhodně vede k usazování vápenatých solí jako vedlejšího účinku. Mechanismus toho není znám. Některé ze zahrnutých postupů jsou:

• podávání roztoků obsahujících vápník a fosfát
• prodloužený kontakt s nasycenou elektrodovou pastou chloridu vápenatého během elektroencefalografu nebo elektromyografu
• intravenózní glukonát vápenatý, chlorid vápenatý a kyselina para-aminosalicylová při léčbě tuberkulózy
• lepení paty u novorozenců

Kalcifylaxe

Příčina kalcifylaxe zůstává nejistá. Je to velmi vzácné, ačkoli některé související faktory jsou běžné:

• chronické selhání ledvin
• obezita
• cukrovka
• hyperparatyreóza

V kombinaci se sklerodermií

Calcinosis cutis se často vyskytuje spolu se systémovou sklerózou (sklerodermie). Nachází se zejména u omezené formy tohoto onemocnění, známé jako omezená kožní systémová skleróza (CREST).

Odhadem 25 až 40 procent u pacientů se syndromem CREST se po něm vyvine kalcinóza kůže 10 let.

Léze se obvykle objevují kolem prstů a loktů a mohou se otevřít a prosakovat hustý bílý materiál.

Diagnóza calcinosis cutis

Určení typu kalcinózy cutis, kterou máte, je důležité při rozhodování o vhodné léčbě. Váš lékař vás vyšetří a odebere vaši anamnézu a zeptá se vás na vaše příznaky.

Lékař pravděpodobně nařídí několik laboratorních testů, aby určil základní příčinu vaší kalcinózy:

• krevní testy, abyste zjistili, zda jsou vaše hladiny vápníku a fosfátu abnormálně vysoké, abyste hledali markery lupusu a možných nádorů a vyloučili abnormální hladiny příštítných tělísek a vitaminu D
• metabolické testy k vyloučení problémů s ledvinami
• Rentgenové snímky, CT snímky nebo snímky kostí (scintigrafie) ke zjištění rozsahu kalcifikace
• biopsie lézí
• další specializované testy ke kontrole dermatomyozitidy (zánětlivé onemocnění) a syndromu mléčných alkálií

Vyvíjenou novou technologií pro pomoc při diagnostice je pokročilá vibrační spektroskopie. Tato diagnostická technika využívá infračervenou Fourierovu transformaci (FT-IR) nebo Ramanovu spektroskopickou analýzu. Rychle identifikuje chemické složení lézí kalcinózy cutis. Dokáže také předpovědět progresi onemocnění.

Léčba kalcinózy kůže

Léčba kalcinózy cutis závisí na základním onemocnění nebo příčině.

Drogy

K léčbě lézí je možné vyzkoušet různé léky, ale jejich úspěch byl sporý.

U menších lézí léky, které může pomoci zahrnout:

• warfarin
• ceftriaxon
• intravenózní imunoglobulin (IVIG)

U větších lézí léky, které může pomoci zahrnout:

• diltiazem
• bisfosfonáty
• probenecid
• hydroxid hlinitý

Studie z roku 2003 uvedla, že nízká dávka antibiotika minocyklinu byla účinná při zmírnění bolesti a rozsahu lézí u lidí se syndromem CREST. Užitečný může být také topický thiosíran sodný.

Chirurgická operace

Pokud jsou vaše léze bolestivé, často se infikují nebo narušují vaše fungování, může vám lékař doporučit operaci. Ale léze se mohou po operaci opakovat. Doporučuje se, aby operace začala malou částí léze.

Jiná léčba

Navrhovanou novou léčbou je transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT), která nahrazuje lidské buňky produkující krev. To se používá k léčbě některých autoimunitních onemocnění.

Laserová terapie a litotrypse rázovou vlnou (ultrazvuková terapie používaná k rozbití ledvinových kamenů) jsou také možný léčby.

Výhled na kalcinózu kůže

Výhled na kalcinózu cutis závisí na jejím základním onemocnění nebo příčině a na závažnosti vašich lézí. Současná léčba může pomoci a vyvíjejí se nové terapie. Poraďte se se svým lékařem o tom, jak zmírnit příznaky a léčit kořen problému.