Co byste měli vědět o granulomatóze s polyangiitidou (GPA)

Jaké jsou příznaky?

GPA někdy nezpůsobuje příznaky v rané fázi onemocnění. Nos, dutiny a plíce jsou obvykle prvními postiženými oblastmi.

Příznaky, které se u vás objeví, závisí na příslušných orgánech:

• Nos. Příznaky mohou zahrnovat krvácení z nosu a tvorbu krust.
• Sinusy. Mohou se vyvinout infekce dutin nebo ucpaný nos nebo rýma.
• Plíce. Může zahrnovat kašel, krvavé hleny, dušnost nebo sípání.
• Uši. Mohou se objevit ušní infekce, bolest a ztráta sluchu.
• Oči. Příznaky mohou zahrnovat zarudnutí, bolest nebo změny vidění.
• Kůže. Mohou se objevit vředy, modřiny nebo vyrážky.
• Ledviny. Můžete mít krev v moči.
• Klouby. Mohou se objevit otoky a bolest kloubů.
• Nervy. Může zahrnovat necitlivost, brnění nebo vystřelující bolesti do paží, nohou, rukou nebo chodidel.

Mezi obecnější, celotělové příznaky patří:

• horečka
• únava
• celková nemoc, nazývaná malátnost
• noční pocení
• bolesti
• ztráta váhy

Co tento stav způsobuje?

GPA je autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém těla omylem napadne vlastní zdravé tkáně. V případě GPA imunitní systém napadá krevní cévy.

Lékaři nevědí, co způsobuje autoimunitní záchvat. Zdá se, že geny nejsou zapojeny a GPA se zřídka vyskytuje v rodinách.

Na spouštění onemocnění se mohou podílet infekce. Když se viry nebo bakterie dostanou do vašeho těla, váš imunitní systém zareaguje odesláním buněk, které produkují zánět. Imunitní reakce by mohla poškodit zdravé tkáně.

V případě GPA dochází k poškození krevních cév. Žádný typ bakterií, virů nebo plísní však nebyl s touto nemocí definitivně spojen.

Touto nemocí se můžete nakazit v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 40 až 65 let.

jak je to běžné?

GPA je velmi vzácné onemocnění. Podle americké Národní lékařské knihovny ji dostanou pouze 3 z každých 100 000 lidí ve Spojených státech.

Jak se diagnostikuje?

Váš lékař se nejprve zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Pak tě čeká zkouška.

Existuje několik typů testů, které může lékař použít, aby mu pomohl stanovit diagnózu.

Testy krve a moči

Váš lékař může použít některý z následujících testů krve a moči:

• Test antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCA). Tento krevní test hledá proteiny zvané protilátky, které má většina lidí s GPA. Nemůže však s jistotou potvrdit, že máte GPA. Asi 20 procent lidí s GPA má negativní výsledek testu ANCA.
• Rychlost sedimentace C-reaktivního proteinu a erytrocytů (rychlost sed). Tyto krevní testy lze použít k identifikaci zánětu ve vašem těle.
• Kompletní krevní obraz (CBC). CBC je běžný test, který měří počet vašich krvinek. Nízký počet červených krvinek je známkou anémie, která je běžná u lidí s GPA, jejichž ledviny jsou postiženy.
• Kreatinin v moči nebo krvi. Tyto testy měří hladiny odpadního produktu kreatininu ve vaší moči nebo krvi. Vysoká hladina kreatininu je známkou toho, že vaše ledviny nefungují dostatečně dobře, aby filtrovaly odpadní látky z krve.

Zobrazovací testy

Tyto testy pořizují snímky zevnitř vašeho těla, aby se zjistilo poškození orgánů:

• rentgenové záření. Rentgen hrudníku využívá malé množství záření k pořízení snímků postižené oblasti, jako jsou plíce a krevní cévy.
• CT vyšetření. Tento test využívá počítače a rotující rentgenové přístroje k pořízení podrobnějších snímků postižené oblasti.
• MRI sken. Magnetická rezonance využívá magnety a rádiové vlny k vytvoření detailních příčných řezů dané oblasti, aniž by kosti bránily pohledu na tkáně a orgány.

Biopsie

Jediný způsob, jak potvrdit, že máte GPA, je biopsie. Během tohoto chirurgického zákroku váš lékař odebere malý vzorek tkáně z postiženého orgánu, jako je vaše plíce nebo ledvina, a odešle jej do laboratoře. Laboratorní technik se podívá na vzorek pod mikroskopem, aby zjistil, zda vypadá jako GPA.

Biopsie je invazivní postup. Váš lékař může doporučit biopsii, pokud jsou výsledky krevních, močových nebo zobrazovacích testů abnormální a mají podezření na GPA.

jak se to léčí?

GPA může trvale poškodit orgány, ale je léčitelná. Možná budete muset léky užívat dlouhodobě, abyste zabránili návratu onemocnění.

Mezi léky, které může lékař předepsat, patří:

• protizánětlivé léky, jako jsou kortikosteroidy (prednison)
• imunosupresivní léky, jako je cyklofosfamid, azathioprin (Azasan, Imuran) a methotrexát
• chemoterapeutický lék rituximab (Rituxan)

Váš lékař může kombinovat léky, jako je cyklofosfamid a prednison, aby účinněji snížil zánět. Více než 90 procent lidí se touto léčbou zlepší.

Pokud vaše GPA není závažná, může vám lékař doporučit léčbu prednisonem a methotrexátem. Tyto léky mají méně vedlejších účinků než cyklofosfamid a prednison.

Léky používané k léčbě GPA mohou způsobit vedlejší účinky. Některé nežádoucí účinky jsou závažné. Mohou například snížit schopnost vašeho těla bojovat s infekcí nebo oslabit vaše kosti. Váš lékař by u vás měl sledovat nežádoucí účinky, jako jsou tyto.

Pokud onemocnění postihuje vaše plíce, může vám lékař předepsat kombinované antibiotikum, jako je sulfamethoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), aby se zabránilo infekci.

Jsou možné komplikace?

GPA může být velmi závažná, pokud se neléčí, a může se rychle zhoršit. Mezi možné komplikace patří:

• selhání ledvin
• selhání plic
• ztráta sluchu
• srdeční choroba
• anémie
• kožní jizvy
• poškození nosu

• hluboká žilní trombóza (DVT), krevní sraženina v hluboké žíle nohy

Budete muset pokračovat v užívání léků, abyste zabránili relapsu. GPA se vrátí asi u poloviny lidí do dvou let po ukončení léčby.

jaký je výhled?

Výhled pro lidi s GPA závisí na tom, jak závažné je vaše onemocnění a které orgány jsou postiženy. Léky mohou tento stav účinně léčit. Časté jsou však recidivy. Budete muset neustále navštěvovat svého lékaře kvůli následným testům, abyste se ujistili, že se GPA nevrátí, a abyste předešli komplikacím.