Co je enteropatie se ztrátou bílkovin (PLE)?

Enteropatie se ztrátou bílkovin je vážný stav obvykle způsobený základním gastrointestinálním problémem nebo předchozí operací srdce. Lékařské ošetření a dietní změny mohou pomoci zvládnout příznaky a zlepšit vaši očekávanou délku života.

Enteropatie při ztrátě bílkovin (PLE) nastává, když do vašich střev uniká příliš mnoho bílkovin. PLE způsobí, že vaše tělo ztratí klíčové bílkoviny, což může být fatální.

PLE není nemoc. Spíše je to syndrom — skupina příznaků. To znamená, že je výsledkem samostatného dlouhodobého stavu, jako je Crohnova choroba. Z tohoto důvodu může být PLE obtížné léčit.

V tomto článku se blíže podíváme na PLE, včetně jeho příčin, příznaků, diagnózy, léčby a výhledu pro lidi s tímto onemocněním.

Co způsobuje PLE?

Existuje několik známých důvodů, proč se PLE může objevit.

Za prvé, mnoho gastrointestinálních (GI) stavů spouští zánět ve vašich střevech. Lidská těla obvykle tráví a absorbují většinu bílkovin ve svém střevě. Zánět střev však může tento proces narušit a způsobit PLE.

Jiné stavy mohou způsobit, že vaše tělo vytváří příliš mnoho lymfy, která je velmi bohatá na bílkoviny. Přebytečná lymfa odtéká do vašich střev, což vede k PLE.

Kdo získá PLE?

PLE může postihnout lidi jakéhokoli věku, rasy nebo pohlaví s určitými dlouhodobými stavy. Lékaři obvykle rozdělují nemoci, které mohou způsobit nadměrnou ztrátu bílkovin, do tří skupin:

Erozivní a ulcerózní GI poruchy

Tyto stavy způsobují vředy a vředy ve výstelce vašeho GI traktu:

  • Crohnova nemoc
  • ulcerózní kolitida
  • rakoviny žaludku nebo tlustého střeva
  • žaludeční vředy
  • C. diff infekce
  • reakce štěpu proti hostiteli, která se může objevit po transplantaci kmenových buněk

Neerozivní a neulcerózní GI poruchy

Tyto GI stavy nezpůsobují střevní vředy. Tato skupina zahrnuje:

  • celiakie
  • některé bakteriální a parazitární infekce
  • amyloidóza nebo nezdravé nahromadění bílkovin ve vašem těle

  • AIDS
  • lupus
  • revmatoidní artritida

Poruchy, které ovlivňují váš lymfatický systém

Lymfatický systém odvádí tekutinu z vašich tkání. Podmínky, které to mohou narušit, zahrnují:

  • různé typy srdečních onemocnění
  • rakoviny lymfatického systému
  • některé typy jaterní cirhózy

Jedním z nejčastějších důvodů PLE je typ operace na otevřeném srdci nazývaná Fontanova procedura. Lékaři ji provádějí lidem (především dětem) s vrozenou srdeční vadou.

Jaké jsou příznaky PLE?

Periferní edém neboli otok rukou nebo dolních končetin je nejčastějším příznakem PLE. Další příznaky závisí na základním stavu.

Lidé, kteří mají PLE v důsledku zánětu GI, mohou zažít:

  • průjem
  • nadýmání
  • bolest břicha
  • časté bakteriální, virové a plísňové infekce

Lidé, kteří mají PLE v důsledku srdečního onemocnění, mohou mít následující:

  • dušnost
  • důlkový edém nebo druh otoku pod kůží

  • další příznaky srdečního selhání

Jak lékaři diagnostikují PLE?

Aby bylo možné diagnostikovat PLE, lékař nejprve potvrdí, že máte základní onemocnění. Pokud nemohou potvrdit, že máte základní důvod pro PLE, budou hledat jiný stav s podobnými příznaky jako PLE, jako například:

  • nemoc jater
  • stavy ledvin, včetně nefrotického syndromu
  • proteinová podvýživa
  • malabsorpce
  • hypoalbuminémie
  • infekce salmonelou

K identifikaci základního onemocnění lékař provede fyzickou prohlídku a provede několik testů. Tyto zahrnují:

  • zobrazovací testy (MRI, CT nebo rentgen)
  • endoskopie, enteroskopie nebo kolonoskopie

Provedou také testy krve, moči a stolice, aby změřili hladinu bílkovin. To potvrdí diagnózu PLE. Jeden z nejběžnějších testů se nazývá test clearance alfa-1 antitrypsinu (A1AT). Měří hladinu bílkovin ve stolici.

Jaká je léčba PLE?

Nejúčinnějším způsobem, jak pomoci s PLE, je léčba základního onemocnění. Některé léky, například diuretika a steroidy, mohou pomoci snížit zánět, který způsobuje PLE.

Ale léčba základního onemocnění není vždy možná nebo nemusí stačit. Pokud tomu tak je, váš lékař bude hledat způsoby, jak dostat protein zpět do vašeho těla. Mohou například:

  • změňte svůj jídelníček, abyste zvýšili množství bílkovin a snížili množství tuku
  • infuzi proteinu do krve pomocí IV
  • provést lymfatickou embolizaci k utěsnění netěsných lymfatických cév

Může moje strava ovlivnit PLE?

Dieta je jedním z nejúčinnějších způsobů, jak předcházet škodám způsobeným PLE. Váš lékař vám pravděpodobně doporučí jíst stravu s vysokým obsahem bílkovin. Snížení množství tuků, které jíte, může mít také pozitivní efekt, protože může omezit únik bílkovin lymfatickým systémem.

Ale dieta sama o sobě PLE neléčí. Váš lékař pravděpodobně použije další léčbu spolu se změnami stravy, aby pomohl kontrolovat tento stav.

Jaký je výhled pro lidi s PLE?

PLE je velmi vážný stav. Pokud se neléčí, vyčerpává vaše tělo o životně důležité bílkoviny. To může být fatální.

Starší studie Odhaduje se, že pouze polovina všech lidí, u kterých se vyvinula PLE v důsledku Fontanovy procedury, přežila alespoň 5 let. Ale a studie 2022 zjistili, že míra přežití byla 81,6 % po 5 letech a 76,5 % po 10 letech.

Novější, specializované léčby mohou zvýšit vaši míru přežití. Ujistěte se, že si promluvte se svým lékařem o svém konkrétním výhledu.

PLE je velmi vážný stav, který způsobuje, že vaše tělo ztrácí velké množství bílkovin. Vzniká v důsledku jiných dlouhodobých stavů.

Tyto stavy obvykle ovlivňují váš GI trakt, srdce nebo lymfatický systém. Hlavním příznakem PLE je periferní edém, ale pravděpodobně budete mít další příznaky specifické pro váš základní stav.

Nejlepším způsobem léčby PLE je léčba základního onemocnění. Ale léčba specifická pro PLE může také pomoci zvládnout tento stav.

PLE může být fatální, ale novější léčba může zlepšit váš výhled.

Zjistit více

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

POSLEDNÍ ČLÁNKY