Kavernózní hemangiom je hmota, která se tvoří z kolekce malformovaných krevních cév. Obvykle jsou přítomny od narození. Mají několik dalších jmen, včetně:
- kavernózní angiom
- kavernózní malformace
- kavernom
V tomto článku se blíže podíváme na tyto cévní malformace, včetně toho, kde se vyvíjejí, co je způsobuje a jak jsou diagnostikovány a léčeny.
Pár slov o lékařské terminologii
Světová zdravotnická organizace klasifikuje kavernózní hemangiom jako typ nerakovinného nádoru krevních cév ve své Mezinárodní klasifikaci nemocí (MKN-11). Mezinárodní společnost pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA) však již nepoužívá termíny „karvernom“ nebo „kavernózní hemangiom“. Tyto termíny jsou považovány za zastaralé a zavádějící, protože naznačují, že hmota je nádor.
Co je kavernózní hemangiom?
Cévní malformace jsou masy, které se tvoří z nahromadění abnormálních krevních cév. Odhaduje se, že se vyskytnou asi za
Kavernózní malformace jsou specifickým typem cévní malformace tvořené rozšířenými krevními cévami, které vytvářejí kaverny, kterými krev putuje velmi pomalu. Jejich struktura připomíná malinu. Nejsou rakovinné a mají
Nejčastěji se vyvíjejí v mozku, ale mohou se také vyvinout v jiných oblastech, včetně:
- mícha
- kůže
- sítnice
- játra
- nadledvinky
- gastrointestinální trakt
Cavernózní malformace se mohou v průběhu času měnit co do velikosti a počtu a mohou mít velikost od několika milimetrů do několika centimetrů. Milimetr je přibližně tloušťka kreditní karty a centimetr je přibližně délka sponky.
Jaké jsou příznaky kavernózního hemangiomu?
Až 40 % lidí s kavernózními malformacemi v mozku nikdy nepociťuje symptomy ani neobdrží diagnózu. Většina lidí v této skupině má:
- jediná malformace
- žádná rodinná anamnéza
- žádná dědičná mutace
Lidé s rodinnou anamnézou mají tendenci vyvinout mnohočetné malformace a mají větší pravděpodobnost, že budou mít příznaky.
Příznaky se liší v závislosti na tom, kde se malformace tvoří.
Mozek
Záchvaty jsou jedním z nejčastějších příznaků kavernózních malformací v mozku. Další příznaky mohou zahrnovat:
- bolesti hlavy
-
krvácení (hemoragie)
- hemoragická mrtvice
- nezřetelná řeč
- dvojité vidění
- problémy s rovnováhou
- třes
- problémy s pamětí
- špatné soustředění
-
slabost nebo necitlivost končetin
- záchvaty
Mícha
Kavernózní malformace míchy může způsobit končetinu:
- necitlivost
- slabost
- ochrnutí
- mravenčení
- hořící
- svědění
Může také způsobit ztrátu kontroly močového měchýře nebo kontroly střev.
Oko
Kavernózní malformace může způsobit příznaky, jako jsou:
- pokleslá víčka
- dvojité vidění
- bolest očí
- problémy se zrakem způsobené kompresí optického nervu
Příznaky jsou obvykle reverzibilní po chirurgickém odstranění.
Jaké jsou potenciální komplikace kavernózního hemangiomu?
Mnoho lidí nemá žádné komplikace. Malformace ve vašem mozku však může způsobit neurologické příznaky, pokud krvácí. Komplikace závisí na postižené oblasti vašeho mozku.
Kavernózní malformace se nejčastěji vyvíjejí ve vnější vrstvě vašeho mozku zvané kůra. Mohou se také vyvinout v oblastech odpovědných za podvědomé funkce, jako je váš mozeček nebo mozkový kmen.
Krvácení může vést ke hemoragické mrtvici a může být život ohrožující. Podle National Health Service (NHS) je roční riziko krvácení asi 2,4 % ročně. Riziko je 0,3 % až 2,8 % ročně, pokud předtím nekrvácelo, ale zvyšuje se na 6,3 % až 32,2 %, pokud dříve prasklo.
Kavernózní malformace podél páteře mohou způsobit neurologické příznaky způsobené kompresí páteře. Pokud se vyvinou ve vašem oku, mohou způsobit ztrátu zraku. Kavernózní malformace se vyskytují v oku v méně než
Co způsobuje rozvoj kavernózních hemangiomů?
Dříve se mělo za to, že cévní malformace jsou přítomny od narození, ale nyní je známo, že se mohou vyvíjet také v průběhu života.
Existují dvě formy kavernózních malformací: familiární a sporadické. Familiární malformace zahrnují gen zděděný od jednoho z vašich rodičů a sporadické malformace se vyvíjejí bez zděděného genu. Asi 80 % lidí má sporadickou formu onemocnění.
Familiární kavernózní malformace
Lidé s rodinnou anamnézou nebo mnohočetnými malformacemi mají větší pravděpodobnost, že budou mít familiární formu kvůli mutacím v jednom z následujících genů:
-
CCM1 (KRIT1)
- CCM2
-
CCM3 (PDCD10)
Tyto geny jsou dominantní, takže máte 50% šanci, že obdržíte jeden z těchto genů, pokud ho nese jeden z vašich rodičů.
Nové Mexiko má výjimečně vysokou populaci lidí s kavernózními malformacemi. Je to proto, že původní španělští osadníci předávali gen CCM1 po dobu nejméně 14 generací.
Sporadická kavernózní malformace
Lidé s pouze jednou malformací mají větší pravděpodobnost, že budou mít sporadickou formu. Předpokládá se, že je způsobena získanými genetickými změnami konkrétně v buňkách postižených krevních cév a nepřenáší se mezi generacemi.
Kavernózní malformace je spojována s radiační terapií mozku u dětí.
Jak se diagnostikují kavernózní hemangiomy?
Kavernózní malformaci lze diagnostikovat pouze zobrazením nebo pitvou.
Standardním diagnostickým nástrojem je magnetická rezonance (MRI). Pokud malformace nedávno nekrvácela, nebude detekovatelná pomocí počítačové tomografie (CT) nebo angiografie.
Odborníci doporučují genetické vyšetření lidem s rodinnou anamnézou.
Asi 25 % lidí s diagnózou kavernózních malformací jsou děti.
Jak se léčí kavernózní hemangiomy?
Léky mohou léčit specifické příznaky, jako jsou záchvaty nebo bolesti hlavy. Váš lékař může doporučit operaci, pokud jste nedávno krváceli.
Chirurgie k odstranění kavernózní malformace ve vašem mozku může být tradiční kraniotomie, kdy je část vaší lebky odstraněna, abyste získali přístup k mozku. Radiochirurgie je kontroverzní, ale může být možností pro jednotlivé malformace, které nelze dosáhnout tradiční chirurgií. Zahrnuje velmi soustředěné paprsky záření.
V
Váš lékař může také doporučit operaci k odstranění kavernózní malformace z jiných míst, jako je vaše oko nebo mícha, pokud způsobují problémy.
Jaké jsou vyhlídky pro někoho s kavernózním hemangiomem?
U mnoha lidí s kavernózními malformacemi v mozku se symptomy nikdy nerozvinou a výhled má tendenci být
Malformace na jiných místech bývají také příznivé. Chirurgická resekce malformace míchy je spojena s dobrým výhledem, ale v některých případech nemusí být úplné uzdravení možné.
Příznaky u lidí s kavernózní malformací oka jsou
Často kladené otázky týkající se kavernózních hemangiomů
Jsou kavernózní hemangiomy život ohrožující?
Některé kavernózní malformace mohou být život ohrožující. Krvácení do mozku může způsobit mrtvici. Cévní mozková příhoda může způsobit trvalou invaliditu nebo smrt.
Lze zabránit rozvoji kavernózního hemangiomu?
Není jasné, zda lze kavernózním malformacím zabránit. Předpokládá se, že se tvoří v důsledku genů zděděných od vašich rodičů nebo genetických změn získaných během vašeho života. Vědci se stále snaží pochopit, proč k těmto změnám dochází.
Jsou kavernózní hemangiomy považovány za nádory mozku?
ISSVA již nepoužívá termín „kavernózní hemangiom“ nebo „kavernom“, protože malformace nejsou považovány za nádory. Přípona „-oma“ označuje „nádor“.
Může kavernózní hemangiom oka/sítnice způsobit slepotu?
Kavernózní malformace sítnice obvykle nezpůsobují příznaky. V případě makulárních malformací však může dojít ke ztrátě zraku. Vaše makula je část vaší sítnice, která je zodpovědná za vaše centrální vidění.
Kavernózní malformace je malinový útvar abnormálních krevních cév, který se nejčastěji vyvíjí v mozku. Mnoho lidí nepociťuje žádné příznaky.
Jednotlivé příznaky, jako jsou záchvaty, lze zvládnout léky a jinými neinvazivními způsoby léčby. Lékař může doporučit operaci k odstranění malformace, pokud způsobuje problémy.
