Co je paraparéza a jak se léčí?

Co je to paraparéza?

Jaké jsou primární příznaky?

Paraparéza je výsledkem degenerace nebo poškození vašich nervových drah. Tento článek pokryje dva hlavní typy paraparézy – genetickou a infekční.

Dědičná spastická paraparéza (HSP)

HSP je skupina poruch nervového systému, které způsobují slabost a ztuhlost – nebo spasticitu – nohou, které se časem zhoršují.

Tato skupina onemocnění je také známá jako familiární spastická paraplegie a Strumpel-Lorrainův syndrom. Tento genetický typ je zděděn od jednoho nebo obou vašich rodičů.

Odhaduje se, že 10 000 až 20 000 lidí ve Spojených státech má HSP. Příznaky mohou začít v jakémkoli věku, ale u většiny lidí jsou poprvé zaznamenány ve věku 10 až 40 let.

Formy HSP jsou rozděleny do dvou různých kategorií: čisté a komplikované.

Čistý HSP: Pure HSP má následující příznaky:

• postupné ochabování a tuhnutí nohou
• potíže s rovnováhou
• svalové křeče v nohách
• vysoké klenby chodidel
• změna citlivosti na nohou
• problémy s močením, včetně urgence a frekvence
• erektilní dysfunkce

Složité HSP: Asi 10 procent lidí s HSP má komplikované HSP. V této formě příznaky zahrnují příznaky čistého HSP plus kterýkoli z následujících příznaků:

• nedostatek svalové kontroly
• záchvaty
• kognitivní porucha
• demence
• problémy se zrakem nebo sluchem
• pohybové poruchy

• periferní neuropatie, která může způsobit slabost, necitlivost a bolest, obvykle v rukou a nohou

• ichtyóza, která má za následek suchou, tlustou a šupinatou kůži

Tropická spastická paraparéza (TSP)

TSP je onemocnění nervového systému, které způsobuje slabost, ztuhlost a svalové křeče nohou. Je způsoben lidským T-buněčným lymfotrofickým virem typu 1 (HTLV-1). TSP je také známá jako HTLV-1 asociovaná myelopatie (HAM).

Obvykle se vyskytuje u lidí v oblastech blízko rovníku, jako jsou:

• Karibik
• rovníková Afrika
• jižní Japonsko
• Jižní Amerika

Odhadem 10 až 20 milionů lidí po celém světě přenášejí virus HTLV-1. Méně než 3 procenta z nich budou pokračovat ve vývoji TSP. TSP postihuje více ženy než muže. Může se objevit v jakémkoli věku. Průměrný věk je 40 až 50 let.

Příznaky zahrnují:

• postupné ochabování a tuhnutí nohou
• bolest zad, která může vyzařovat do nohou

• parestézie nebo pocity pálení nebo píchání

• problémy s močovou nebo střevní funkcí
• erektilní dysfunkce
• zánětlivé kožní stavy, jako je dermatitida nebo psoriáza

Ve vzácných případech může TSP způsobit:

• zánět oka
• artritida
• zánět plic
• zánět svalů
• přetrvávající suché oko

Co způsobuje paraparézu?

Příčiny HSP

HSP je genetická porucha, což znamená, že se přenáší z rodičů na děti. Existuje více než 30 genetických typů a podtypů HSP. Geny mohou být předány dominantním, recesivním nebo X-vázaným způsobem dědičnosti.

Ne všechny děti v rodině projeví příznaky. Mohou však být nositeli abnormálního genu.

Asi 30 procent lidí s HSP nemá žádnou rodinnou anamnézu onemocnění. V těchto případech onemocnění začíná náhodně jako nová genetická změna, která nebyla zděděna od žádného z rodičů.

Příčiny TSP

TSP je způsobeno HTLV-1. Virus se může přenášet z jedné osoby na druhou prostřednictvím:

• kojení
• sdílení infikovaných jehel během nitrožilního užívání drog
• sexuální aktivita
• krevní transfuze

HTLV-1 nemůžete šířit náhodným kontaktem, jako je potřesení rukou, objetí nebo sdílení koupelny.

U méně než 3 procent lidí, kteří se nakazili virem HTLV-1, se rozvine TSP.

Jak se diagnostikuje?

Diagnostika HSP

Pro diagnostiku HSP vás lékař vyšetří, vyžádá si vaši rodinnou anamnézu a vyloučí další možné příčiny vašich příznaků.

Váš lékař může nařídit diagnostické testy, včetně:

• elektromyografie (EMG)
• studie nervového vedení
• MRI skeny vašeho mozku a míchy
• krvavá práce

Výsledky těchto testů pomohou vašemu lékaři odlišit HSP a další možné příčiny vašich příznaků. K dispozici je také genetické testování pro některé typy HSP.

Diagnostika TSP

TSP je obvykle diagnostikována na základě vašich příznaků a pravděpodobnosti, že jste byli vystaveni HTLV-1. Váš lékař se vás může zeptat na vaši sexuální anamnézu a na to, zda jste si dříve injekčně užívali drogy.

Mohou také nařídit MRI vaší míchy nebo míšní kohout k odběru vzorku mozkomíšního moku. Vaše míšní mok a krev budou testovány na virus nebo protilátky proti viru.

Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?

Léčba HSP a TSP je zaměřena na úlevu od příznaků pomocí fyzikální terapie, cvičení a používání pomocných zařízení.

Fyzikální terapie vám může pomoci udržet a zlepšit svalovou sílu a rozsah pohybu. Může vám také pomoci vyhnout se otlakům. Jak nemoc postupuje, můžete použít ortézu na kotník, hůl, chodítko nebo invalidní vozík, které vám pomohou obejít se.

Léky mohou pomoci snížit bolest, svalovou ztuhlost a spasticitu. Léky mohou také pomoci kontrolovat močové problémy a infekce močového měchýře.

Kortikosteroidy, jako je prednison (Rayos), mohou snížit zánět míchy u TSP. Nezmění dlouhodobý výsledek onemocnění, ale mohou vám pomoci zvládnout příznaky.

Výzkum o užívání antivirových a interferonových léků se provádí pro TSP, ale léky se pravidelně nepoužívají.

Co čekat

Váš individuální pohled se bude lišit v závislosti na typu paraparézy, kterou máte, a její závažnosti. Váš lékař je vaším nejlepším zdrojem informací o stavu a jeho možném dopadu na kvalitu vašeho života.

S HSP

Někteří lidé, kteří mají HSP, mohou pociťovat mírné příznaky, zatímco u jiných se může časem rozvinout invalidita. Většina lidí s čistým HSP má typickou očekávanou délku života.

Mezi možné komplikace HSP patří:

• těsnost lýtek
• studené nohy
• únava
• bolesti zad a kolen
• stres a deprese

S TSP

TSP je chronický stav, který se obvykle časem zhoršuje. Zřídka je však život ohrožující. Většina lidí žije několik desetiletí po diagnóze. Prevence infekcí močových cest a kožních vředů pomůže zlepšit délku a kvalitu vašeho života.

Závažnou komplikací infekce HTLV-1 je rozvoj leukémie nebo lymfomu dospělých T-buněk. Ačkoli se u méně než 5 procent lidí s virovou infekcí vyvine leukémie dospělých T-buněk, měli byste si být vědomi této možnosti. Ujistěte se, že to váš lékař zkontroluje.