Přehled
Deformace tužkou v pohárku je vzácná kostní porucha primárně spojená s těžkou formou psoriatické artritidy (PsA) nazývanou arthritis mutilans. Může se také objevit u revmatoidní artritidy (RA) a sklerodermie. „Tužka v kelímku“ popisuje, jak postižená kost vypadá na rentgenu:
- Konec kosti je erodovaný do tvaru naostřeného tužky.
- Tato „tužka“ opotřebovala povrch přilehlé kosti do miskovitého tvaru.
Deformace tužkou v pohárku je vzácná. Arthritis mutilans postihuje pouze asi 5 procent lidí s PsA a
Pokud vaše rentgenové snímky nebo skeny vykazují jakékoli známky degenerace tužkou v pohárku, je důležité zahájit léčbu co nejdříve, abyste zpomalili nebo zastavili další degeneraci. Bez léčby může destrukce kloubu postupovat rychle.
Prvními postiženými klouby jsou často články druhého a třetího prstu (distální interfalangeální klouby). Tento stav může také ovlivnit vaše klouby na nohou.
Ačkoli je u PsA nejčastěji pozorována deformace tužkou v pohárku, mohou tuto poruchu prstů na rukou a nohou způsobit i jiné formy artritidy, které postihují kosti páteře a končetin (spondyloartropatie). Také se vyskytuje zřídka v:
-
systémová skleróza (sklerodermie)
Behcetova nemoc - systémový lupus erythematodes
Příčiny deformace tužkou v misce
Arthritis mutilans a její charakteristická deformace typu tužka v pohárku jsou nejtěžší formou neléčeného PsA.
Příčiny PsA nejsou zcela pochopeny. Je považována za komplexní interakci genetiky, dysfunkce imunitního systému a faktorů prostředí. O
Pokud máte psoriázu v rodinné anamnéze, zvyšuje se riziko, že dostanete psoriázu a PsA. Mezi psoriázou a PsA však existují výrazné genetické rozdíly. Pravděpodobnost, že zdědíte PsA, je třikrát až pětkrát vyšší než pravděpodobnost, že zdědíte psoriázu.
Genetický výzkum zjistil, že lidé s PsA, kteří mají dva specifické geny (HLA-B27 nebo DQB1*02) mají zvýšené riziko rozvoje arthritis mutilans.
Mezi faktory prostředí, o nichž se předpokládá, že přispívají k PsA, patří:
- stres
- infekce (jako je HIV nebo streptokokové infekce)
- trauma kloubů (zejména u dětí)
Příznaky deformace tužkou v pohárku
Lidé, kteří mají deformaci tužkou v poháru pocházející z PsA, mohou zaznamenat příznaky této formy artritidy. Příznaky PsA jsou různé a mohou se podobat příznakům jiných onemocnění:
- oteklé prsty na rukou nebo nohou (daktylitida); studie zjistily přítomnost daktylitidy
32 až 48 procent lidí s PsA - ztuhlost, zánět a bolest kloubů, obvykle čtyř nebo méně kloubů a asymetrické (ne stejný kloub na obou stranách těla)
- změny nehtů, včetně důlků a oddělování nehtů od nehtového lůžka
- zánětlivá bolest krku
- zánětlivá artritida páteře a velkých kloubů (spondylitida)
- zánět jednoho nebo obou sakroiliakálních kloubů (sakroiliitida); zjistila to jedna studie
78 procent lidí s PsA mělo sakroiliitidu - zánět úponů, míst, kde se šlachy nebo vazy dostávají do kostí (entezitida)
- zánět střední vrstvy oka způsobující zarudnutí a rozmazané vidění (uveitida)
Pokud máte deformaci tužky v poháru, můžete mít také tyto příznaky:
- zvýšená pohyblivost tkáně překrývající kloub
- těžká destrukce kostí (osteolýza)
- „operní sklo“ nebo „teleskopické“ prsty, ve kterých se kostní tkáň zhroutí a zůstane jen kůže
Diagnostika deformace tužka v pohárku
PsA často není diagnostikována, protože má různé symptomy a nedostatečnou shodu na kritériích. Aby pomohla standardizovat diagnostiku, vyvinula mezinárodní skupina revmatologů kritéria pro PsA známá jako CASPAR, klasifikační kritéria pro psoriatickou artritidu.
Jednou z obtíží je, že artritida se vyskytuje před příznaky kožní psoriázy
Váš lékař odebere anamnézu, včetně anamnézy vaší rodiny. Zeptají se vás na vaše příznaky:
- Jak jsou závažné?
- Jak dlouho je máš?
- Přicházejí a odcházejí?
Provedou také důkladnou fyzickou prohlídku.
K potvrzení diagnózy arthritis mutilans a deformace tužkou v pohárku lékař použije více než jeden druh zobrazovacího testu, včetně:
- rentgen
- sonograf
- MRI sken
Váš lékař bude hledat závažnost kostní destrukce. Sonografie a magnetická rezonance mohou poskytnout jemnější obraz toho, co se děje. Sonografie může například detekovat zánět, který dosud nemá žádné příznaky. MRI může poskytnout podrobnější obraz malých změn ve vaší kostní struktuře a okolní tkáni.
Existuje jen velmi málo nemocí, které mohou zahrnovat deformaci tužky v pohárku. Pokud nemáte kožní příznaky psoriázy, váš lékař pravděpodobně zkontroluje krevní markery revmatoidní artritidy a dalších onemocnění, které mohou tuto poruchu způsobit.
PsA je
Léčba deformity tužka v pohárku
Cílem léčby deformity tužkou v pohárku je:
- zabránit dalšímu poškození kostí
- poskytnout úlevu od bolesti
- poskytovat fyzickou a pracovní terapii k udržení funkce vašich rukou a nohou
Specifická léčba bude záviset na závažnosti vaší deformity a na základní příčině.
U deformace tužky v pohárku související s PsA může lékař předepsat nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) ke zmírnění příznaků. Ale tyto léky ničení kostí nezastaví.
Ke zpomalení nebo zastavení úbytku kostní hmoty může lékař předepsat chorobu modifikující antirevmatická léčiva (DMARD) nebo perorální malé molekuly (OSM), jako jsou:
- methotrexát
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
Skupina léků nazývaných biologika inhibuje tumor nekrotizující faktor (TNF-alfa), který hraje roli v PsA. Příklady:
-
etanercept (Enbrel)
-
infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab
- certolizumab pegol
Mezi biologické látky, které blokují interleukin 17 (IL-17), který podporuje zánět, patří:
- sekukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Mezi další biologické léky, které vám může lékař předepsat, patří:
- ustekinumab (Stelara), který blokuje zánětlivé molekuly IL-23 a IL-12
- abatacept (CTLA4-Ig), který blokuje aktivaci T buněk, což je typ buněk důležitý pro odpověď imunitního systému
V nejzávažnějších případech může být zapotřebí kombinovaná léčba. Ještě více léků je ve vývoji nebo v klinických studiích, které se zaměřují na konkrétní buňky nebo jejich produkty, o kterých se předpokládá, že způsobují zánět a destrukci kostí.
Fyzikální a pracovní terapie mohou být užitečné pro zmírnění symptomů, udržení flexibility, snížení stresu na rukou a nohou a ochranu kloubů před zraněním.
Prodiskutujte se svým lékařem, jaká kombinace léčby by pro vás mohla být nejlepší. Zeptejte se také, zda může být alternativou klinické hodnocení. Nezapomeňte diskutovat o vedlejších účincích DMARD, orálních malých molekul (OSM) a biologických látek. Zvažte také náklady, protože některé novější léky jsou velmi drahé.
V některých případech může být možností rekonstrukční chirurgie nebo náhrada kloubu.
Chirurgie pro PsA není běžná: Jedna studie zjistila, že pouze 7 procent lidí s PsA mělo ortopedickou operaci. Přehled PsA a chirurgie z roku 2008 poznamenal, že operace v některých případech úspěšně zmírnila bolest a zlepšila fyzické funkce.
Výhled
Deformaci tužka v pohárku nelze vyléčit. Ale mnoho dostupných léků může zpomalit nebo zastavit další zhoršování kostí. A ve vývoji jsou ještě slibnější nové léky.
Fyzikální terapie může pomoci posílit svaly a udržet vaše klouby, ruce a nohy flexibilní a funkční. Pracovní terapeut může být schopen pomoci s pomůckami na podporu mobility a provádění každodenních úkolů.
Konzumace zdravé protizánětlivé stravy a pravidelné cvičení může pomoci vašemu celkovému zdraví.
Zahájení poradenství nebo připojení k podpůrné skupině vám může pomoci vyrovnat se se stresem a zdravotním postižením. Nadace pro artritidu a Národní nadace pro psoriázu poskytují bezplatnou pomoc.
