Co je to hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS)?
Hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS) je vzácná, ale závažná vrozená vada. V HLHS je levá strana srdce vašeho dítěte nedostatečně vyvinutá. To ovlivňuje průtok krve jejich srdcem.
V normálním srdci pumpuje pravá strana krev, která potřebuje kyslík do plic, a pak levá pumpuje krev čerstvým kyslíkem do tělesných tkání. V HLHS není levá strana schopná fungovat. V prvních dnech po porodu může pravá strana srdce pumpovat krev jak do plic, tak do těla. To je možné díky tunelovitému otvoru mezi oběma stranami srdce, který se nazývá ductus arteriosus. Toto otevření se však brzy zavře. Poté je pro krev bohatou na kyslík obtížné dostat se do těla.
HLHS obvykle vyžaduje operaci otevřeného srdce nebo transplantaci srdce brzy po narození. Podle
Jaké jsou příznaky hypoplastického syndromu levého srdce?
Vzhledem k tomu, že vrozená vada nastává, když je vaše dítě ještě v děloze, je většina příznaků zjevná bezprostředně po narození. Jsou ovlivněny různé oblasti levé strany jejich srdce, takže příznaky se budou lišit v závislosti na dítěti.
Mezi běžné příznaky HLHS patří:
- modrý nádech na jejich kůži, rtech a nehtech
- nedostatek chuti k jídlu
- ospalost
- nečinnost
- rozšířené zornice
- prázdný pohled
- bledost
- zpocená kůže
- strakatá kůže
- těžké dýchání
- zrychlené dýchání
- zvýšený srdeční tep
- studené ruce a nohy
- slabý puls
Co způsobuje hypoplastický syndrom levého srdce?
U většiny dětí souvisí HLHS s jedním z následujících:
- genetická vada
- abnormální chromozomy
- expozice toxinu z životního prostředí
Někdy se HLHS vyskytuje bez zjevné příčiny.
Následující části srdce jsou obvykle ovlivněny HLHS:
- Mitrální chlopeň ovládá průtok krve mezi levou horní komorou nebo levou síní a dolní levou komorou nebo levou komorou srdce vašeho dítěte
- Levá komora je dolní levá komora srdce vašeho dítěte. Pošle krev do jejich hlavní tepny nebo aorty. Jejich hlavní tepna přivádí okysličenou krev do zbytku těla. Nedostatečný rozvoj levé komory má zásadní vliv na život vašeho dítěte, protože jeho síla přímo souvisí s tím, jak efektivně okysličená krev protéká zbytkem jejich těla.
- Aortální chlopeň monitoruje tok krve ze srdce vašeho dítěte do jeho aorty.
- Aorta je největší tepnou v těle vašeho dítěte. Je to primární krevní céva, která vede z jejich srdce do těla.
Děti s HLHS mají často také defekt síňového septa. Toto je otvor mezi levou a pravou horní komorou srdce.
Jak je diagnostikován syndrom hypoplastického levého srdce?
Lékař vašeho dítěte je po narození vyšetří, aby zkontroloval případné problémy, které nejsou zjevné. Pokud si váš dětský lékař všimne jakýchkoli příznaků HLHS, pravděpodobně bude chtít, aby dětský lékař srdce prozkoumal vaše dítě hned.
Srdeční šelesty jsou dalším fyzickým znakem toho, že vaše dítě má HLHS. Srdcový šelest je abnormální zvuk způsobený nesprávným tokem krve. Váš dětský lékař to může slyšet stetoskopem. V některých případech je HLHS diagnostikována před narozením, zatímco matka podstupuje ultrazvuk.
Lze také použít následující diagnostické testy:
- Rentgen hrudníku využívá záření k vytváření obrázků srdce vašeho dítěte.
- Elektrokardiogram měří elektrickou aktivitu v srdci vašeho dítěte. Zjistí, zda jejich srdce bije abnormálně, a pomůže lékaři vašeho dítěte zjistit, zda nedošlo k poškození srdečního svalu.
- Echokardiogram využívá zvukové vlny k vytvoření vizuálního obrazu o fyzické struktuře a fungování srdce vašeho dítěte. Vlny vytvoří pohyblivý obraz jejich srdce a všech jeho chlopní
- Srdcová magnetická rezonance využívá magnetické pole a rádiové vlny k vytváření obrazů srdce vašeho dítěte.
Jak se léčí hypoplastický syndrom levého srdce?
Děti narozené s HLHS jsou obvykle převezeny na novorozeneckou jednotku intenzivní péče bezprostředně po narození. Kyslíková terapie, jako je kyslík přes ventilátor nebo kyslíkovou masku, bude aplikována okamžitě spolu s intravenózními nebo IV léky, které pomáhají jejich srdci a plic. Existují dva hlavní typy operací, které mají napravit neschopnost jejich srdce pumpovat okysličenou krev zpět do těla. Dvě hlavní operace jsou etapová rekonstrukce srdce a transplantace srdce.
Fázová rekonstrukce srdce
Rekonstrukční chirurgie se provádí ve třech fázích. První fáze je hned po narození, další fáze nastává, když je vašemu dítěti mezi 2 a 6 měsíci, a poslední, když je vašemu dítěti mezi 18 měsíci a 4 roky. Konečným cílem operací je rekonstrukce jejich srdce, aby krev mohla obejít nedostatečně rozvinutou levou stranu.
Následují chirurgická stadia rekonstrukce srdce:
Fáze 1: Norwoodský postup
Během procedury Norwood lékař vašeho dítěte zrekonstruuje jejich srdce, včetně aorty, připojením jejich aorty přímo k dolní pravé části jejich srdce. Po operaci může mít kůže vašeho dítěte stále modrý nádech. Důvodem je, že okysličená krev a odkysličená krev stále sdílí prostor v jejich srdci. Celková šance na přežití vašeho dítěte se však zvýší, pokud tuto fázi operace přežijí.
Fáze 2: Glenn Shunt
Ve druhé fázi začne lékař vašeho dítěte přesměrovat krev, která potřebuje kyslík, přímo do plic, nikoli přes srdce. Lékař vašeho dítěte přesměruje krev pomocí takzvaného Glennova zkratu.
Fáze 3: Fontanův postup
Během procedury Fontan dokončí lékař vašeho dítěte přesměrování krve zahájené ve druhé fázi. V tomto okamžiku bude pravá komora srdce vašeho dítěte obsahovat pouze krev bohatou na kyslík a postará se o čerpání této krve do celého těla. Krev, která potřebuje kyslík, bude proudit do jejich plic a poté do pravé komory jejich srdce.
Po operaci
Po etapové rekonstrukci bude vaše dítě pečlivě sledováno. Jejich srdce je obvykle ponecháno otevřené, ale zakryté sterilním rouškou. To má zabránit stlačení jejich hrudním košem. O několik dní později, když se jejich srdce přizpůsobí novému cirkulačnímu vzoru, se jejich hrudník zavře.
Pokud vaše dítě dostane transplantaci srdce, bude muset užívat imunosupresivní léky, aby se zabránilo odmítnutí po zbytek života.
Co je dlouhodobý výhled?
Děti s HLHS budou vyžadovat celoživotní péči. Bez lékařského zásahu v prvních dnech života většina kojenců s HLHS zemře. U většiny kojenců se místo transplantace srdce doporučuje třístupňová operace.
I po operacích však může být později v životě potřeba transplantace. Po operaci bude vaše dítě potřebovat zvláštní péči a léčbu. Děti s HLHS mají velmi často menší fyzickou sílu než ostatní děti v jejich věku a vyvíjejí se pomaleji.
Jiné dlouhodobé účinky mohou zahrnovat:
- snadno se unaví při cvičení nebo sportu
- důsledné problémy se srdečním rytmem
- nahromadění tekutin v hlavních částech jejich těla, včetně plic, žaludku, nohou a chodidel
- krevní sraženiny, které by mohly způsobit mrtvici
- abnormální vývoj v důsledku problémů s mozkem a nervovým systémem
- potřeba následných operací
Doporučuje se, abyste si vedli podrobný záznam o anamnéze vašeho dítěte. To bude užitečné každému lékaři, kterého vaše dítě v budoucnu navštíví. Ujistěte se, že máte se svým dítětem jasnou linii otevřené komunikace, aby mohl vyjádřit své pocity a obavy.