Co vědět o hlenu u cystické fibrózy

V důsledku a genetická mutace k genu pro regulátor transmembránové vodivosti (CFTR) cystické fibrózy jsou hlen a další tělesné tekutiny u lidí s CF silnější a lepkavější.

K této tloušťce dochází, protože mutace genu CFTR ovlivňuje způsob, jakým se sůl a voda pohybují do buněk az nich. Změny v genu CFTR ovlivňují buňky, které produkují pot, hlen a trávicí enzymy.

CF hlen může se ucpat plíce, slinivka břišní, játra a střeva.

Když CF hlen ucpe plíce, problémy s dýcháním a infekce se mohou stát problémem.

Enzymy nezbytné pro trávení se nemusí dostat do střeva, když je postižena slinivka břišní hustým CF hlenem. Když jsou CF hlenem postižena i střeva, může to ztížit vstřebávání dostatečného množství živin.

Typicky, když hlenové kryty drobné vlasové útvary zvané řasinky v plicích, je zametena až k nosu a ústům, aby mohla opustit tělo. Silnější CF hlen se však lepí na řasinky. To narušuje typický proces a ztěžuje odstraňování hlenu z plic.

Extra hlen v plicích může vést k blokády, infekce a poškození struktur uvnitř i vně plic.

Příznaky CF může zahrnovat:

• slaná kůže
• časté sípání a kašel, který může zahrnovat hlen
• nosní polypy
• mastná, páchnoucí stolice
• dušnost
• chronické plicní infekce, bronchitida a pneumonie

Na CF neexistuje lék, ale léky a terapie může být užitečné pomáhá ředit hlen a snižuje související komplikace.

Některé z léků, které mohou snížit CF hlen a související příznaky, zahrnují:

• antibiotika k léčbě nebo prevenci plicních infekcí

• léky na ředění hlenu

• nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) ke snížení zánětu v dýchacích cestách

• bronchodilatátory pro uvolnění svalů a zvýšení průtoku vzduchu

• CFTR modulátory

Možnosti chirurgické léčby mohou zahrnovat:

• střevní operace k uvolnění blokád
• umístění přívodní trubice
• dvojitá transplantace plic

Chcete-li pomoci rozrušit hlen v hrudníku a usnadnit vykašlávání, můžete několikrát denně podstoupit fyzikální terapii hrudníku s mechanickými zařízeními nebo bez nich.

Lékař může také navrhnout kyslíkovou terapii nebo podporu ventilátoru, která pomůže zlepšit množství vzduchu ve vašem těle.

Předpokládaný střední věk přežití pro dítě narozené ve Spojených státech s CF byl 48,4 let v roce 2019 a očekává se, že toto číslo bude dále stoupat.

Očekávaná délka života pacientů s CF v posledních letech vzrostla díky vývoji nových léků a terapeutických technik. Kromě toho novorozenecký screening a prenatální testování umožnily dřívější intervence a rodinnou výchovu.

Jaké jsou tři hlavní příznaky cystické fibrózy?

Jedinci s CF mohou mít slanou kůži. Mohou mít časté plicní infekce a vykašlávat hlen. Mohou mít také mastnou a páchnoucí stolici.

Jak vypadá stolice s cystickou fibrózou?

Lidé s CF může zažít zácpa nebo máte velkou, mastnou stolici. Tyto stolice mohou mít nepříjemný zápach a mohou plavat kvůli velkému množství plynu, které obsahují.

Kdy se dozvíte, zda vaše dítě má cystickou fibrózu?

Všechny děti ve Spojených státech jsou testovány na CF jako součást jejich novorozenecký screening. Můžete také testovat své vyvíjející se dítě na CF již v 10 týdnech těhotenství.

Hustý, lepkavý hlen, který se hromadí v plicích a střevech lidí s CF, může ztěžovat dýchání a správné trávení potravy. Pokud máte CF, můžete také zaznamenat časté plicní infekce.

Pokroky v lékařské léčbě zvyšují očekávanou délku života lidí s CF. Kombinace léků a terapií může být užitečná při ztenčování hlenu spojeného s CF, takže můžete žít plnohodnotný, produktivní život. Je důležité prodiskutovat svůj léčebný plán se svým lékařem, protože potřeby každého jednotlivce jsou odlišné.