Idiopatická plicní fibróza (IPF) je plicní onemocnění, které je důsledkem tvorby jizevnaté tkáně hluboko uvnitř plic.
Zjizvení se postupně zhoršuje. To ztěžuje dýchání a udržení dostatečné hladiny kyslíku v krevním řečišti.
Přetrvávající nízké hladiny kyslíku způsobují různé komplikace v celém těle. Hlavním příznakem je dušnost, která může vést k únavě a dalším problémům.
Včasná léčba idiopatické plicní fibrózy (IPF)
IPF je progresivní onemocnění, což znamená, že symptomy se časem zhoršují a klíčová je včasná léčba. V současné době neexistuje žádný lék na IPF a zjizvení nelze zvrátit ani odstranit.
Existují však způsoby léčby, které pomáhají:
- podporovat zdravý životní styl
- zvládat příznaky
- pomalá progrese onemocnění
- udržet kvalitu života
Jaké druhy léků jsou k dispozici?
Možnosti lékařské léčby zahrnují dva schválené antifibrotické léky (proti zjizvení).
pirfenidon
Pirfenidon je antifibrotický lék, který může zpomalit progresi poškození plicní tkáně. Má antifibrotické, protizánětlivé a antioxidační vlastnosti.
Pirfenidon je spojen s:
zlepšená míra přežití snížení progrese onemocnění
Nintedanib
Nintedanib je další antifibrotický lék podobný pirfenidonu, u kterého bylo v klinických studiích prokázáno, že zpomaluje progresi IPF.
Pro většinu lidí s IPF, kteří nemají základní onemocnění jater, je schválenou léčbou pirfenidon nebo nintedanib.
Současná data nestačí k výběru mezi pirfenidonem a nintedanibem.
Při výběru mezi těmito dvěma je třeba vzít v úvahu vaše preference a tolerance, zejména pokud jde o potenciální negativní účinky.
Patří mezi ně průjem a abnormality jaterních testů u nintedanibu a nauzea a vyrážka u pirfenidonu.
Kortikosteroidní pilulky
Kortikosteroidy, stejně jako prednison, mohou snížit zánět v plicích, ale již nejsou běžnou součástí běžné údržby u lidí s IPF, protože nebylo prokázáno, že jsou účinné nebo bezpečné.
N-acetylcystein (perorální nebo aerosolový)
N-acetylcystein je antioxidant, který byl studován pro použití u lidí s diagnostikovanou IPF. Výsledky klinických studií byly smíšené.
Podobně jako kortikosteroidy se N-acetylcystein již běžně nepoužívá jako součást běžné údržby.
Mezi další potenciální léky patří:
- inhibitory protonové pumpy, které blokují žaludek produkovat kyselinu (inhalace přebytečné žaludeční kyseliny je spojena a může přispívat k IPF)
- imunosupresory, jako je mykofenolát a azathioprin, které mohou léčit autoimunitní poruchy a pomáhají předcházet odmítnutí transplantovaných plic
Kyslíková terapie pro IPF
Váš lékař může také doporučit další možnosti léčby. Kyslíková léčba vám může pomoci snadněji dýchat, zejména při cvičení a jiných činnostech.
Dodatečný kyslík může krátkodobě snížit problémy související s nízkou hladinou kyslíku v krvi, jako je únava.
Další přínosy se stále studují.
Transplantace plic pro IPF
Můžete být kandidátem na transplantaci plic. Transplantace plic byly kdysi vyhrazeny pro mladší příjemce. Ale nyní jsou běžně nabízeny lidem starším 65 let, kteří jsou jinak zdraví.
Experimentální léčba
Existuje několik nových potenciálních způsobů léčby IPF, které jsou předmětem zkoumání.
Máte možnost přihlásit se do různých klinických studií, které hledají nové způsoby prevence, diagnózy a léčby široké škály plicních onemocnění, včetně IPF.
Klinické studie najdete na stránce CenterWatch, která sleduje hlavní výzkumy na témata, která lze vyhledávat.
The
Jaké typy nelékařských intervencí mohou pomoci?
Změny životního stylu a další nelékařské léčby vám mohou pomoci zůstat zdravější a zlepšit kvalitu vašeho života.
Zde je několik doporučení.
Zhubněte nebo si udržujte zdravou váhu
Poraďte se se svým lékařem o zdravých způsobech, jak snížit nebo spravovat svou váhu. Nadváha může někdy přispět k dýchacím potížím.
Přestat kouřit
Kouření je jedna z nejhorších věcí, které můžete svým plícím udělat. Nyní, více než kdy jindy, je důležité zastavit tento zvyk, aby nezpůsoboval další škody.
Získejte každoroční očkování
Promluvte si se svým lékařem o každoročních vakcínách proti chřipce a aktualizovaných vakcínách proti zápalu plic a černému kašli (pertusi). Ty mohou pomoci chránit vaše plíce před infekcí a dalším poškozením.
Sledujte hladinu kyslíku
Ke sledování saturace kyslíkem použijte domácí pulzní oxymetr. Často je cílem dosáhnout hladiny kyslíku na nebo nad 90 procenty.
Účastnit se plicní rehabilitace
Plicní rehabilitace je mnohostranný program, který se stal základem léčby IPF. Jeho cílem je zlepšit každodenní život lidí s IPF a také snížit dušnost jak v klidu, tak při cvičení.
Mezi klíčové vlastnosti patří:
- dechová a kondiční cvičení
- zvládání stresu a úzkosti
- emocionální podpora
- výživové poradenství
- edukace pacienta
Jaké typy podpůrných skupin jsou k dispozici?
Existují také podpůrné systémy. Ty mohou mít velký vliv na kvalitu vašeho života a výhled na život s IPF.
Nadace pro plicní fibrózu má prohledávatelnou databázi místních podpůrných skupin spolu s několika online komunitami.
Tyto zdroje jsou neocenitelné, když se vyrovnáte se svou diagnózou a změnami, které vám může přinést do života.
Jaký je výhled pro lidi s IPF?
I když neexistuje žádný lék na IPF, existují možnosti léčby, jak zvládnout vaše příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života. Tyto zahrnují:
- drogy
- lékařské zásahy
- změny životního stylu
