Nová diagnostická kritéria pro roztroušenou sklerózu (RS)

Jaká jsou nejnovější diagnostická kritéria?

Aby váš lékař mohl stanovit diagnózu, musí být důkaz RS nalezen alespoň ve dvou samostatných oblastech centrálního nervového systému (CNS). Ke škodě muselo dojít v různých okamžicích.

McDonaldova kritéria se používají k diagnostice RS. Podle aktualizací provedených v roce 2017 lze RS diagnostikovat na základě těchto zjištění:

• dva záchvaty nebo vzplanutí symptomů (trvající alespoň 24 hodin s 30 dny mezi záchvaty) plus dvě léze
• dva útoky, jedna léze a důkaz šíření v prostoru (nebo jiný útok v jiné části nervového systému)
• jeden záchvat, dvě léze a včasné známky šíření (nebo nalezení nové léze – na stejném místě – od předchozího skenování nebo přítomnost imunoglobulinu, nazývaného oligoklonální pruhy v míšním moku)
• jeden útok, jedna léze a důkaz šíření v prostoru a čase
• zhoršení příznaků nebo lézí a šíření v prostoru zjištěné u dvou z následujících: MRI mozku, MRI páteře a míšního moku

MRI budou prováděny s kontrastním barvivem a bez něj, aby se lokalizovaly léze a zvýraznil aktivní zánět.

Míšní mok je vyšetřován na proteiny a zánětlivé buňky spojené s lidmi s RS, ale ne vždy u nich nalezeny. Může také pomoci vyloučit další nemoci a infekce.

Evokované potenciály

Váš lékař může také nařídit evokované potenciály.

V minulosti byly využívány smyslové evokované potenciály a sluchové evokované potenciály mozkového kmene.

Současná diagnostická kritéria zahrnují pouze vizuální evokované potenciály. V tomto testu váš lékař analyzuje, jak váš mozek reaguje na střídající se šachovnicový vzor.

Jaké stavy mohou připomínat RS?

Neexistuje jediný test, který lékaři používají k diagnostice RS. Nejprve je třeba odstranit další podmínky.

Další věci, které mohou ovlivnit myelin, zahrnují:

• virové infekce
• vystavení toxickým materiálům
• závažný nedostatek vitaminu B-12
• kolagenní vaskulární onemocnění
• vzácné dědičné poruchy
• Guillain-Barrého syndrom
• Jiné autoimunitní poruchy

Krevní testy nemohou potvrdit RS, ale mohou vyloučit některé další stavy.

Jaké jsou časné příznaky RS?

Léze se mohou tvořit kdekoli v CNS.

Příznaky závisí na tom, která nervová vlákna jsou postižena. Počáteční příznaky budou spíše mírné a prchavé.

Tyto časné příznaky mohou zahrnovat:

• dvojité nebo rozmazané vidění
• pocit necitlivosti, brnění nebo pálení v končetinách, trupu nebo obličeji

• svalová slabost, ztuhlost nebo křeče

• závratě nebo vertigo
• nemotornost
• močová naléhavost

Tyto příznaky mohou být způsobeny mnoha stavy, takže váš lékař může požádat o vyšetření magnetickou rezonancí, které jim pomůže stanovit správnou diagnózu. Dokonce i brzy může tento test odhalit aktivní zánět nebo léze.

Jaké jsou některé běžné příznaky RS?

Je důležité si uvědomit, že příznaky RS jsou často nepředvídatelné. Žádní dva lidé nebudou pociťovat příznaky RS stejným způsobem.

Postupem času můžete zaznamenat jeden nebo více z následujících příznaků:

• ztráta zraku
• bolest očí
• problémy s rovnováhou a koordinací
• potíže s chůzí
• ztráta citu
• částečná paralýza
• svalová ztuhlost
• ztráta kontroly močového měchýře
• zácpa
• únava
• změny nálady
• Deprese
• sexuální dysfunkce
• celková bolest

• Lhermitteovo znamení, ke kterému dochází, když pohnete krkem a máte pocit, že páteří prochází elektrický výboj

• kognitivní dysfunkce, včetně problémů s pamětí a koncentrací nebo problémů s hledáním správných slov

Jaké jsou různé typy RS?

Ačkoli nikdy nemůžete mít více než jeden typ RS najednou, je možné, že se vaše diagnóza časem změní. Toto jsou čtyři hlavní typy MS:

Klinicky izolovaný syndrom (CIS)

Klinicky izolovaný syndrom (CIS) je jediný případ zánětu a demyelinizace v CNS. Musí trvat 24 hodin nebo více. CIS může být první atakou RS nebo to může být jediná epizoda demyelinizace a osoba nikdy nemá další epizodu.

U některých lidí, kteří mají CIS, se nakonec vyvinou jiné typy RS, ale u mnoha ne. Šance jsou vyšší, pokud MRI ukáže lézi na vašem mozku nebo míše.

Recidivující-remitující roztroušená skleróza (RRMS)

Podle Národní společnosti pro roztroušenou sklerózu asi 85 procent lidí s RS zpočátku dostane diagnózu RRMS.

RRMS zahrnuje jasně definované relapsy, během kterých dochází ke zhoršení neurologických symptomů. Relapsy trvají od několika dnů do několika měsíců.

Po relapsech následuje částečná nebo úplná remise, kdy jsou příznaky mírnější nebo chybí. Během remisí nedochází k progresi onemocnění.

RRMS je považováno za aktivní, když máte nový relaps nebo MRI ukazuje známky aktivity onemocnění. Jinak je neaktivní. Říká se tomu zhoršení, pokud máte po relapsu narůstající invaliditu. Jinak je to stabilní.

Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS)

U primární progresivní roztroušené sklerózy (PPMS) dochází ke zhoršení neurologických funkcí od počátku. Neexistují žádné jasné relapsy nebo remise. Národní společnost pro roztroušenou sklerózu odhaduje, že asi 15 procent lidí s RS má tento typ při diagnóze.

Mohou také nastat období zvýšené nebo snížené aktivity onemocnění, kdy se symptomy zhorší nebo zlepší. Dříve se tomu říkalo progresivní recidivující roztroušená skleróza (PRMS). Podle aktualizovaných pokynů se to nyní považuje za PPMS.

PPMS je považován za aktivní, když existují důkazy o nové aktivitě onemocnění. PPMS s progresí znamená, že existují důkazy o zhoršování onemocnění v průběhu času. Jinak je to PPMS bez progrese.

Sekundární progresivní roztroušená skleróza (SPMS)

Když RRMS přechází na progresivní RS, nazývá se to sekundární progresivní roztroušená skleróza (SPMS). Během tohoto průběhu se nemoc neustále stává progresivnější, s recidivami nebo bez nich. Tento průběh může být aktivní s novou aktivitou onemocnění nebo neaktivní bez aktivity onemocnění.

Co se stane po diagnóze?

Stejně jako je u každého člověka jiná nemoc samotná, liší se i léčba. Lidé s RS obvykle spolupracují s neurologem. Mezi další členy vašeho zdravotnického týmu může patřit váš praktický lékař, fyzikální terapeut nebo zdravotní sestry, které se specializují na RS.

Léčba může být rozdělena do tří hlavních kategorií:

Terapie modifikující onemocnění (DMT)

Většina těchto léků je navržena tak, aby snížila frekvenci a závažnost relapsů a zpomalila progresi relapsující RS.

Food and Drug Administration (FDA) schválil pouze jeden DMT k léčbě PPMS. K léčbě SPMS nebyly schváleny žádné DMT.

Injekce

• Beta interferony (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). Poškození jater je možným vedlejším účinkem, takže budete potřebovat pravidelné krevní testy ke sledování jaterních enzymů. Další nežádoucí účinky mohou zahrnovat reakce v místě vpichu a příznaky podobné chřipce.
• Glatiramer acetát (Copaxone, Glatopa). Nežádoucí účinky zahrnují reakce v místě vpichu. Závažnější reakce zahrnují bolest na hrudi, zrychlený srdeční tep a dýchání nebo kožní reakce.

Orální léky

• Dimethyl fumarát (Tecfidera). Mezi možné vedlejší účinky přípravku Tecfidera patří návaly horka, nevolnost, průjem a snížený počet bílých krvinek (WBC).
• Fingolimod (Gilenya). Nežádoucí účinky mohou zahrnovat zpomalený srdeční tep, takže po první dávce je třeba pečlivě sledovat vaši srdeční frekvenci. Může také způsobit vysoký krevní tlak, bolesti hlavy a rozmazané vidění. Poškození jater je možným vedlejším účinkem, takže budete potřebovat krevní testy ke sledování funkce jater.
• Teriflunomid (Aubagio). Mezi potenciální vedlejší účinky patří vypadávání vlasů a poškození jater. Mezi časté nežádoucí účinky patří bolest hlavy, průjem a pocit píchání na kůži. Může také poškodit vyvíjející se plod.

Infuze

• Alemtuzumab (Lemtrada). Tento lék může zvýšit riziko infekcí a autoimunitních poruch. Obvykle se používá pouze tehdy, když nedochází k žádné reakci na jiné léky. Tento lék může mít vážné vedlejší účinky na ledviny, štítnou žlázu a kůži.
• Mitoxantron hydrochlorid (dostupný pouze v generické formě). Tento lék by měl být používán pouze u velmi pokročilé RS. Může poškodit srdce a je spojován s rakovinou krve.
• Natalizumab (Tysabri). Tento lék zvyšuje riziko progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), vzácné virové infekce mozku.
• Ocrelizumab (Ocrevus). Tato droga se používá k léčbě PPMS i RRMS. Mezi vedlejší účinky patří infuzní reakcepříznaky podobné chřipce a infekce, jako je PML.

Léčba vzplanutí

Vzplanutí lze léčit perorálními nebo intravenózními kortikosteroidy, jako je prednison (Prednison Intensol, Rayos) a methylprednisolon (Medrol). Tyto léky pomáhají snížit zánět. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat zvýšený krevní tlak, zadržování tekutin a změny nálady.

Pokud jsou vaše příznaky závažné a nereagují na steroidy, je možností výměna plazmy (plazmaferéza). Při tomto postupu se tekutá část krve oddělí od krevních buněk. Poté se smíchá s proteinovým roztokem (albuminem) a vrátí se do vašeho těla.

Léčba symptomů

K léčbě jednotlivých příznaků lze použít různé léky. Mezi tyto příznaky patří:

• dysfunkce močového měchýře nebo střev

• únava
• svalová ztuhlost a křeče
• bolest
• sexuální dysfunkce

Fyzikální terapie a cvičení mohou zlepšit sílu, flexibilitu a problémy s chůzí. Doplňkové terapie mohou zahrnovat masáže, meditaci a jógu.

Jaký je výhled pro lidi s RS?

Neexistuje žádný lék na RS ani neexistuje spolehlivý způsob, jak změřit její progresi u jednotlivce.

Někteří lidé zaznamenají několik mírných příznaků, které nevedou k invaliditě. Jiní mohou zaznamenat větší progresi a zvyšující se invaliditu. Někteří lidé s RS se nakonec stanou těžce postiženými, ale většina lidí ne. Očekávaná délka života je téměř normální a RS je zřídka smrtelná.

Léčba může pomoci zvládnout příznaky. Mnoho lidí žijících s RS nachází a učí se způsoby, jak dobře fungovat. Pokud si myslíte, že můžete mít RS, navštivte lékaře. Včasná diagnostika a léčba mohou být klíčem k udržení vašeho zdraví.