Přehled
Co je pemfigus?
Pemfigus je skupina kožních onemocnění, která způsobují puchýře nebo hnisavé hrbolky. Léze se obvykle vyvíjejí na kůži, ale mohou se tvořit také na sliznicích (měkké výstelky očí, nosu, úst, krku a genitálií).
Puchýře jsou měkké a snadno se rozlomí a vytvoří bolestivé vředy. Bez léčby se mohou rozšířit na velké plochy těla a mají vysoké riziko infekce.
Pemfigus je autoimunitní onemocnění, které se může objevit u jinak zdravých lidí. Někdy je zaměňována s jinými autoimunitními puchýřovitými kožními chorobami, jako je bulózní pemfigoid, lupus erythematodes a Hailey-Haileyova choroba.
Pemphigus není nakažlivý. Jde o celoživotní stav, který lze zvládnout průběžnou lékařskou léčbou.
Jaké jsou typy pemfigu?
Lékaři klasifikují pemfigus do různých typů podle toho, kde a proč se puchýře tvoří. Ve většině případů lidé onemocní pouze jedním typem pemfigu.
Mezi typy pemfigu patří:
- Pemphigus vulgaris: Tento typ pemfigu je nejčastější v USA Puchýře v podstatě vždy postihují ústa. Některým postiženým lidem se mohou také tvořit puchýře na kůži a na jiných sliznicích. Tyto léze se vyvíjejí v hlubokých vrstvách kůže. Mohou být bolestivé a pomalu se hojí.
Pemphigus vulgaris v ústech (nahoře) a na nohou (dole)
- Pemphigus vegetans: Tento typ pemfigu je příbuzný pemphigus vulgaris. Zahrnuje léze, které jsou silnější a připomínají bradavice. Tyto léze se obvykle tvoří v oblastech těla s kožními záhyby, jako jsou třísla a podpaží.
- Lékový pemfigus: Léky způsobují puchýře u tohoto typu pemfigu. Některé léky, které mohou způsobit tento stav, zahrnují penicilin a piroxikam. Puchýře se mohou vytvořit až šest měsíců po užití závadného léku.
- Pemphigus erythematodes (Senear-Usherův syndrom): Tento typ pemfigu zahrnuje puchýře, které se vyvíjejí na horní části zad, hrudníku, tvářích a pokožce hlavy. Když se vytvoří léze, jsou obvykle červené a křupavé.
- Pemphigus foliaceus: Puchýře se tvoří na pokožce hlavy a často na obličeji, krku a zádech. Léze se zřídka objevují v ústech s pemphigus foliaceus. Tento typ pemfigu postihuje pouze vnější vrstvu kůže. Malé puchýře se mohou snadno zlomit a vytvořit krustové léze, které se šíří a pokrývají velké plochy kůže.
Pemphigus foliaceus na obrázku výše
- Endemický pemfigus (fogo selvagem): Endemický pemfigus je forma pemphigus foliaceus, která se vyskytuje častěji v Jižní a Střední Americe, zejména v Brazílii. Tato forma onemocnění často postihuje více členů rodiny.
- Paraneoplastický pemfigus: Tento nejvzácnější typ pemfigu se vyvíjí u lidí s rakovinou. Puchýře v ústech, které odolávají léčbě, mohou být prvním příznakem. Pokud vaši lékaři diagnostikují paraneoplastický pemfigus, budou hledat známky nádoru někde ve vašem těle. Odstranění nádoru často zlepšuje příznaky paraneoplastického pemfigu.
Jak častý je pemfigus?
Pemphigus není běžný. Výskyt pemfigu se v různých lokalitách liší. Odhaduje se však, že na celém světě je každý rok postiženo 0,75–5 jedinců na 1 milion lidí.
Existuje onemocnění zvané bulózní pemfigoid, které má podobný název, ale není to pemfigus. Bulózní pemfigoid často postihuje starší osoby a může být smrtelný.
Koho postihuje pemfigus?
Lidé židovského původu a lidé z jihovýchodní Evropy, Indie a Středního východu jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku pemfigu. Porucha se typicky rozvíjí u lidí ve věku 40-60 let. U dětí je vzácný.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje pemfigus?
Pemfigus je autoimunitní onemocnění. Při autoimunitním stavu napadají proteiny ve vašem imunitním systému zvané protilátky vlastní buňky vašeho těla.
Zvláštní autoimunitní reakce spojená s pemfigem způsobuje puchýře.
Lékaři nevědí, co způsobuje reakci imunitního systému pemfigu. Ve vzácných případech mohou některé léky, včetně penicilinu (antibiotikum) a piroxikamu (nesteroidní protizánětlivé léčivo používané k léčbě revmatoidní artritidy), způsobit poruchu.
Jaké jsou příznaky pemfigu?
Hlavním příznakem pemfigu jsou puchýřky na kůži, které mohou být bolestivé, pálit nebo někdy svědit.
Diagnostika a testy
Jak je diagnostikován pemfigus?
Lékař diagnostikuje pemfigus pomocí anamnézy a několika testů. Tyto testy zahrnují:
- Biopsie: Lékař odebere vzorky tkáně a podívá se na ně na protilátky, o kterých je známo, že způsobují pemfigus
- Krevní testy: Lékař odebere vzorek krve k identifikaci protilátek, které způsobují pemfigus
- Fyzická zkouška: Lékař hledá puchýře nebo kůži, která se snadno loupe, což jsou typické příznaky pemfigu
Management a léčba
Jaké jsou způsoby léčby pemfigu?
U lidí s pemfigusem vyvolaným drogami zastavení užívání léků, které způsobily pemfigus, obvykle tento stav vyřeší.
Lékaři používají léky k léčbě pemfigu. Léčba by měla začít co nejdříve, aby se zastavilo šíření puchýřů. Mezi léky používané k léčbě pemfigu patří:
- kortikosteroidy: Léky, které snižují zánět (otoky), podávané ústy, injekcí (injekce) nebo lokálně (jako jsou pleťové vody nebo krémy)
- Imunosupresivní léky: Léky, které řídí autoimunitní reakci, což se stane, když tělo napadne samo sebe
- Intravenózní imunoglobulin: Zdravé protilátky (proteiny vytvořené tělem, aby napadly cizí látky), podávané jehlou do žíly, aby pomohly zničit protilátky způsobující syndrom
- Plazmaferéza: Postup, který snižuje počet protilátek odstraněním plazmy (tekutiny) z krve
Lékaři léčí pemfigus neindukovaný léky ve 3 fázích. Většina lidí projde všemi 3 fázemi léčby. Fáze jsou:
- Řízení: Vysoké dávky léků kontrolují šíření puchýřů a začínají hojit již existující.
- Konsolidace: Ustálené dávky léků pokračují v hojení puchýřů, dokud se většina nevyjasní.
- Údržba: Snížené hladiny léků brání tvorbě nových puchýřů.
Jaké jsou komplikace nebo vedlejší účinky léčby pemfigu?
Váš lékař vás bude pravidelně sledovat, včetně krevních a močových testů, aby sledoval reakce na léky, které léčí pemfigus. U některých léků jsou možné závažné nežádoucí účinky. Mezi tyto nežádoucí účinky patří:
- Bolest na hrudi
- Závrať
- Bolest hlavy
- Bolest kloubů
- Nevolnost
- Žaludeční nevolnost
- Přibývání na váze
Jaké jsou komplikace spojené s pemfigusem?
Jídlo může být obtížné pro lidi s pemfigem, u kterých se v ústech objeví puchýře. V průběhu času může bolestivé jídlo vést k problémům s dostatkem výživy. Pokud máte tento problém, může vám lékař doporučit doplňky výživy.
Stejně jako u jakéhokoli jiného typu puchýřů se v některých případech může u pemfigových puchýřů vyvinout infekce. Pokud k tomu dojde, může vám lékař předepsat léky nazývané antibiotika k léčbě infekce.
Pemphigus může být život ohrožující, pokud se neléčí.
Co mohu udělat, abych pomohl zmírnit příznaky pemfigu?
Kroky, které můžete udělat doma, abyste zvládli příznaky pemfigu, zahrnují:
- Vyhýbejte se kořeněným jídlům, které mohou dráždit puchýře v ústech
- Péče o puchýře podle pokynů svého lékaře
- Zůstat mimo slunce
- Mytí jemným mýdlem
Prevence
Jak můžete zabránit pemfigu?
Lékaři nevědí, co způsobuje pemfigus. Není znám žádný způsob, jak tomu zabránit.
Kdo je ohrožen rozvojem pemfigu?
Mezi lidi, kteří jsou vystaveni zvýšenému riziku rozvoje pemfigu, patří ti, kteří jsou:
- Věk 40-60 let
- Z jihovýchodní Evropy, Indie nebo Blízkého východu
- Židovského původu
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro lidi s pemfigem?
Většina lidí s pemfigem může zvládat příznaky pokračující lékařskou léčbou. Mnoho lidí s poruchou žije plnohodnotný a aktivní život.
Žít s
Kdy bych měl navštívit poskytovatele zdravotní péče ohledně pemfigu?
Pokud se vám na kůži nebo v ústech objeví puchýře, které se hojí velmi pomalu nebo se nehojí vůbec, kontaktujte svého lékaře.
Jaké otázky bych měl položit svému lékaři?
Pokud máte pemfigus, možná se budete chtít zeptat svého lékaře:
- Jak vážný je pemfigus?
- Jaké jsou moje možnosti léčby?
- Na jaké příznaky komplikací bych si měl dávat pozor?
Zdroje
Jaké zdroje jsou dostupné pro lidi s pemfigem?
Existuje mnoho zdrojů, které pomáhají lidem s pemfigem. Mnoho lidí s tímto onemocněním se připojuje k podpůrným skupinám, aby sdíleli zkušenosti a způsoby, jak poruchu zvládnout.
International Pemphigus & Pemphigoid Foundation a RareConnect jsou dva zdroje, které poskytují vzdělání a podporu lidem s pemfigem a jejich pečovatelům.
