Pochopení fází frontotemporální demence

Co je frontotemporální demence (FTD)?

Frontotemporální demence (FTD) je typ demence, která postihuje frontální a temporální laloky vašeho mozku. Tyto oblasti jsou důležité pro mnoho kognitivních funkcí, včetně:

• osobnost
• rozhodování
• plánování nebo řešení problémů
• sebeovládání
• Pozornost
• mluvený projev
• hnutí
• Paměť
• sluch
• rozpoznávání obličeje a jazyka

Existují dva hlavní typy FTD:

• behaviorální varianta FTD (bvFTD): bvFTD je nejběžnějším typem FTD. Je to především spojeno se změnami osobnosti, úsudku a chování.
• primární progresivní afázie (PPA): Jedinci s PPA mají potíže s jazykem a komunikací. Existují dva podtypy PPA:
  • sémantická varianta: když má člověk problém najít slova a tvořit věty
  • neplynulá varianta: kde má jednotlivec problémy s mluvením a může také používat nesprávnou gramatiku, když to udělá

Někteří lidé s FTD mají také méně obvyklou variantu, která je spojena s obtížemi souvisejícími s pohybem. Když k tomu dojde, příznaky mohou být podobné amyotrofické laterální skleróze (ALS) nebo Parkinsonově chorobě.

Jaká jsou fáze frontotemporální demence?

FTD je progresivní stav. Když je stav progresivní, znamená to, že se jeho příznaky postupem času zhoršují.

I když neexistují žádné pevně definované fáze FTD, lidé s tímto onemocněním obvykle procházejí několika obecnými stádii. Každý z nich je charakterizován výskytem nebo zhoršením určitých příznaků.

Co je raná fáze frontotemporální demence?

V časném stadiu FTD se může vyskytovat jen málo příznaků nebo se příznaky mohou vyvíjet nenápadně. Z tohoto důvodu může být snadné zpočátku odstranit příznaky FTD jako typickou součást stárnutí.

Obecně řečeno, nejvýraznější příznaky mohou záviset na konkrétním typu FTD, který člověk má. Některé časné příznaky bvFTD zahrnují věci jako:

• společensky nevhodné jednání
• impulzivní chování

• apatie, což je nedostatek zájmu nebo nadšení ve věcech, jako je práce, koníčky nebo sociální interakce

• snížená empatie, což je nedostatek zájmu o druhé a jejich potřeby
• změny stravovacích návyků, jako je přejídání nebo zvýšená konzumace sladkých jídel nebo alkoholu
• opakující se pohyby nebo prohlášení

Mezitím mohou některé možné rané příznaky PPA zahrnovat:

• potíže s chápáním slov
• problémy s hledáním nebo vybavováním slov
• potíže s koherentním mluvením
• nesprávné používání slov nebo používání nesprávné gramatiky
• problémy s porozuměním delším nebo složitějším větám

Na rozdíl od jiných typů demence mnoho lidí s FTD v raném stádiu nemá problémy s pamětí. Z tohoto důvodu je možné, že lidem v této fázi FTD může být špatně diagnostikován psychiatrický stav.

Například kromě příznaku bvFTD se apatie vyskytuje také u deprese, což není neobvyklé u starších dospělých. Ve skutečnosti, Světová zdravotnická organizace (WHO) odhaduje, že deprese postihuje 7 % této populace.

Je tedy možné, že u někoho s ranou fází bvFTD může být špatně diagnostikována deprese. Nesmějí být hodnoceni na FTD nebo jiné typy demence, dokud jejich stav nepostoupí do pozdější fáze.

Co je frontotemporální demence ve středním stádiu?

Střední stadium FTD je charakterizováno zhoršením symptomů, které začaly v časném stadiu FTD.

Například lidé s bvFTD mohou mít častější nebo vážnější problémy s chováním a lidé s PPA mohou mít zvýšené komunikační potíže.

Může také docházet k překrývání příznaků. To znamená, že osoba s PPA může vykazovat rostoucí počet změn chování nebo osoba s bvFTD může mít rostoucí komunikační problémy.

Co je pozdní fáze frontotemporální demence?

V pozdní fázi FTD může začít být ovlivněna i paměť, což znamená, že člověk bude mít paměťové symptomy běžně spojené s jinými typy demence, jako je Alzheimerova choroba. Příklady:

• zapomínání nedávných událostí nebo dokonce starších událostí
• stát se zmateným nebo ztraceným na známých místech, například doma nebo v sousedství
• neschopnost učit se novým věcem
• nepoznání přátel a rodiny

Kromě toho mohou mít lidé s pozdní fází FTD také rostoucí potíže s prováděním každodenních činností, jako jsou:

• jíst a pít
• koupání
• obvaz
• péče
• používání toalety

Kromě zhoršení kognitivního úpadku se také zvyšují problémy s pohybem, protože někdo s FTD vstoupí do pozdních fází onemocnění. To může znamenat, že mohou potřebovat použít invalidní vozík nebo se mohou stát upoutanými na lůžko.

Dále mohou svaly začít ochabovat. I když to může zvýšit potíže s pohybem, může to také vést k problémům se žvýkáním a polykáním nebo udržením kontroly střev a močového měchýře.

Lidé s pozdním stádiem FTD jako takoví obvykle potřebují každý den pečlivé sledování a péči, aby se zajistilo dokončení nezbytných každodenních úkolů a také aby byla zachována jejich bezpečnost a duševní pohoda.

Co způsobuje frontotemporální demenci?

Přesná příčina FTD není známa. Tento stav je však spojen s některými změnami, ke kterým dochází v mozku. Jedním z nich je ztráta nervových buněk ve frontálních a temporálních lalocích.

Další změnou je akumulace atypických forem dvou proteinů zvaných tau a TDP-43. I když se tyto proteiny vyskytují přirozeně, když nefungují normálně, mohou poškodit nervové buňky.

FTD má také genetický aspekt. Výzkumníci identifikovali několik genových změn spojených s FTD.

Jak se frontotemporální demence diagnostikuje?

FTD může být obtížné diagnostikovat. Je to proto, že její příznaky mohou být podobné jako u jiných stavů, včetně jiných typů demence.

Lékař obvykle použije následující k diagnostice FTD:

• důkladnou osobní a rodinnou anamnézu
• fyzickou zkoušku
• vyhodnocení vašich současných příznaků
• psychiatrický posudek

• krevní nebo CSF ​​testy, které pomohou vyloučit jiné stavy

• testy, které měří kognitivní faktory, jako je myšlení, paměť a jazyk

• testy, které změří vaši úroveň fyzického fungování
• zobrazovací testy, jako je CT sken, MRI sken nebo PET sken
• genetické vyšetření (při podezření na genetickou příčinu)

Existuje léčba frontotemporální demence?

FTD nemá lék. V současné době také neexistují žádné účinné způsoby, jak zastavit progresi onemocnění. Z tohoto důvodu se léčba zaměřuje na zvládnutí symptomů a zlepšení kvality života.

Léčba FTD obvykle zahrnuje tým multidisciplinární péče. Konkrétní intervence, které mohou být doporučeny, mohou záviset na typech příznaků, které osoba má, ale mohou zahrnovat:

• léky, které pomáhají zlepšit symptomy chování
• fyzikální terapie
• pracovní lékařství
• řečová a jazyková terapie
• modifikace chování
• životní styl a změny prostředí
• pomoc při plnění každodenních úkolů

Jaký je výhled na frontotemporální demenci?

FTD se časem zhoršuje. Rychlost, s jakou někdo postupuje fázemi FTD, se však mezi jednotlivci značně liší.

Navíc skutečnost, že FTD má často časný a nenápadný nástup, může vést ke zpožděním v diagnóze. To znamená, že mnoho lidí s FTD nemusí dostávat péči, kterou potřebují, dokud nepokročili do pozdějších fází onemocnění.

Opravdu, a studie 2021 zjistili, že ve srovnání s Alzheimerovou chorobou měli lidé s FTD delší dobu do doporučení ke specialistovi a delší zpoždění v diagnóze.

Průměrná doba přežití pro FTD je 7,5 roku. Výzkum však zjistil, že lidé s FTD s motorickými poruchami mají kratší dobu přežití než lidé s bvFTD nebo PPA.

Často kladené otázky

Nyní se podívejme na několik dalších otázek, které můžete mít ohledně FTD.

Jak častá je frontotemporální demence?

FTD je ve srovnání s jinými typy demence poměrně neobvyklé. Odhaduje se, že to ovlivní 15 až 22 na 100 000 lidí.

Jaký je nejčastější typ demence?

Alzheimerova choroba je nejčastějším typem demence. WHO odhaduje, že to odpovídá 60 % až 70 % diagnóz demence.

Kdy je typicky diagnostikována frontotemporální demence?

Ve srovnání s jinými typy demence je FTD častěji diagnostikována v mladším věku. Podle Národní institut pro stárnutíasi 60 % lidí, u kterých byla diagnostikována FTD, je ve věku 45 až 64 let.

Kdo je ohrožen frontotemporální demencí?

Lidé s rodinnou anamnézou FTD jsou vystaveni zvýšenému riziku. To se odhaduje 30 % lidí s FTD má silnou rodinnou anamnézu tohoto stavu. BvFTD je silněji spojena s dědičností než jiné typy FTD.

Lze frontotemporální demenci předejít?

Není znám žádný způsob, jak zabránit nástupu FTD. Nicméně, a studie 2020 zjistili, že zvýšení úrovně duševní a fyzické aktivity by mohlo zpomalit kognitivní pokles u lidí, kteří měli zděděné formy FTD.

FTD je typ demence, která postihuje čelní a temporální laloky mozku. Může vést k postupnému zhoršování změn osobnosti, chování a komunikace.

Existují tři obecné fáze FTD. Příznaky raného stadia FTD se objevují pomalu a závisí na typu FTD, který člověk má.

U středního stadia FTD se symptomy zhoršují a může se jednat o překrývání symptomů mezi hlavními dvěma typy FTD. V pozdní fázi FTD se příznaky začnou podobat jiným běžnějším typům demence, jako je Alzheimerova choroba.

Neexistuje žádný lék na FTD. Léčba funguje na zvládnutí příznaků a zvýšení kvality života. Pokud si všimnete, že milovaná osoba vykazuje nové nebo zhoršující se příznaky související s chováním nebo komunikací, zvažte konzultaci s lékařem za účelem vyhodnocení.