Pochopení prolymfocytární leukémie

Co je to prolymfocytární leukémie?

PLL je vzácný a agresivní typ chronické leukémie.

American Cancer Society odhaduje, že více než 60 000 lidí obdrží diagnózu leukémie ve Spojených státech v roce 2021.

Méně než 1 procento všech lidí s chronickou leukémií má PLL. Nejčastěji je diagnostikována u lidí ve věku 65 až 70 let a je o něco častější u mužů než u žen.

Stejně jako všechny typy leukémie ovlivňuje PLL krevní buňky. PLL je způsobena přemnožením buněk zvaných lymfocyty. Tyto buňky obvykle pomáhají vašemu tělu bojovat s infekcí. U PLL jsou velké nezralé lymfocyty zvané prolymfocyty produkovány příliš rychle a přehluší ostatní krvinky.

Existují dva podtypy PLL:

• B-buněčná prolymfocytární leukémie. Zhruba 80 procent lidí s PLL má tuto formu. Způsobuje přemnožení prolymfocytů B-buněk.
• T-buněčná prolymfocytární leukémie. Asi 20 procent lidí s PLL má tento podtyp. Způsobuje, že se vyvíjí příliš mnoho prolymfocytů T-buněk.

Jaké jsou příznaky prolymfocytární leukémie?

PLL, stejně jako jiné chronické leukémie, je často nalezena v laboratorní práci dříve, než se rozvinou jakékoli příznaky. Když se příznaky rozvinou, mohou zahrnovat:

• horečka
• noční pocení
• neúmyslné hubnutí
• zvětšená slezina
• anémie
• vysoký počet bílých krvinek
• vysoký počet lymfocytů
• nízký počet krevních destiček

Existuje několik dalších příznaků, které jsou specifické pro T-PLL, mezi které patří:

• vyrážka
• vředy
• oteklé lymfatické uzliny
• zvětšená játra

Mnohé z nich jsou obecné příznaky leukémie a vyskytují se také u méně závažných stavů. Přítomnost některého z těchto příznaků nemusí vždy znamenat PLL.

Ve skutečnosti, protože PLL je vzácná, je nepravděpodobné, že způsobuje vaše příznaky.

Pokud však některý z těchto příznaků pociťujete déle než týden nebo dva, je dobré navštívit zdravotníka.

Jak je diagnostikována prolymfocytární leukémie?

Protože PLL je velmi vzácná, může být obtížné ji diagnostikovat. PLL se někdy vyvine z existující chronické lymfocytární leukémie (CLL) a je zjištěna během laboratorní práce při monitorování CLL.

PLL je diagnostikována, když více než 55 procent lymfocytů ve vašem vzorku krve jsou prolymfocyty. Krevní práce mohou být také kontrolovány na protilátky a antigeny, které mohou signalizovat PLL.

Pokud PLL není nalezena během rutinního krevního vyšetření, zdravotnický pracovník objedná další testy, pokud máte příznaky, které by mohly naznačovat PLL. Tyto testy mohou zahrnovat:

• Biopsie kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně se provádí vložením jehly do kosti (obvykle kyčle) a odebráním kousku kostní dřeně. Vzorek se poté analyzuje na prolymfocyty.
• Zobrazovací testy. Zobrazovací testy, jako je CT nebo PET, mohou zkontrolovat zvětšení jater nebo sleziny, což jsou příznaky PLL.

Jak se léčí prolymfocytární leukémie?

V současné době neexistuje žádná specifická léčba pro žádný typ PLL. Vaše léčba bude záviset na tom, jak rychle vaše PLL postupuje, jaký máte typ, váš věk a vaše příznaky.

Protože PLL je vzácná, váš lékař pravděpodobně přijde s léčebným plánem specifickým pro váš případ. Zdravotníci mohou často povzbuzovat lidi s PLL, aby se přihlásili do klinických studií a vyzkoušeli nové léky.

Léčba, kterou můžete získat pro PLL, zahrnuje:

• Aktivní dohled. Aktivní sledování se také nazývá bdělé čekání. Zahrnuje to váš zdravotnický tým, který vás pečlivě sleduje. Léčbu začnete, když vaše krevní testy ukáží, že PLL postupuje, nebo když začnete mít příznaky.
• Chemoterapie. Ke kontrole progrese PLL lze použít chemoterapii.
• Léky. K zastavení šíření a růstu rakovinných buněk se používají léky zvané cílená terapie. Můžete je užívat samostatně nebo v kombinaci s chemoterapií.
• Chirurgická operace. Operace k odstranění sleziny je někdy možností, jak zlepšit krevní obraz a zmírnit jakýkoli tlak, který by zvětšená slezina mohla vyvíjet na vaše další orgány.
• Radiační terapie. Radiační terapie pro vaši slezinu je někdy nabízena, když chirurgický zákrok není možný.
• Transplantace kmenových buněk. Lidé v remisi PLL po cyklu chemoterapie mohou mít nárok na transplantaci kmenových buněk. Transplantace kmenových buněk je jediným známým lékem na PLL.

Jaký je výhled pro lidi s prolymfocytární leukémií?

PLL je agresivní forma chronické leukémie. Výhled je proto obecně špatný vzhledem k tomu, jak rychle se může šířit. Ale výsledky a míra přežití se mohou mezi lidmi velmi lišit.

Jak již bylo zmíněno dříve, jedním z potenciálních léků na PLL je transplantace kmenových buněk, i když ne všichni lidé s PLL jsou způsobilí k transplantaci kmenových buněk.

Novější léčby zlepšily míru přežití v posledních letech a výzkum nových terapií pokračuje.

PLL je vzácný typ chronické leukémie. Nejčastěji je diagnostikována u lidí ve věku 65 až 70 let. Často postupuje rychleji a je rezistentní na léčbu než jiné formy chronické leukémie.

Možnosti léčby závisí na vašem celkovém zdraví, věku, příznacích a typu PLL, který máte. Lidé jsou často povzbuzováni k účasti na klinických studiích, aby využili výhod nových terapií.