Vše o exacerbacích idiopatické plicní fibrózy (IPF).

Co je idiopatická plicní fibróza (IPF)?

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je chronické plicní onemocnění, které se vyznačuje tvorbou zjizvené tkáně mezi stěnami plicních vzduchových vaků. Jak tato zjizvená tkáň houstne a tuhne, plíce nejsou schopny přijímat kyslík tak efektivně.

IPF je progresivní, což znamená, že jizva se časem zhoršuje.

Hlavním příznakem je dušnost. Způsobuje také snížení kyslíku v krevním řečišti, což může vést k únavě.

Co jsou akutní exacerbace?

Akutní exacerbace IPF je relativně náhlé, nevysvětlitelné zhoršení stavu. V zásadě se zjizvení v plicích člověka mnohem zhorší a člověk má extrémní potíže s dýcháním. Tato dušnost nebo ztráta dechu je ještě horší než dříve.

Osoba s exacerbacemi může mít zdravotní stavy, jako je infekce nebo srdeční selhání. Tyto další stavy však nebudou dostatečně závažné, aby vysvětlily jejich extrémní problémy s dýcháním.

Na rozdíl od exacerbací u jiných plicních onemocnění, jako je chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), u IPF nejde jen o další potíže s dýcháním. Škody způsobené IPF jsou trvalé. Termín „akutní“ jednoduše znamená, že ke zhoršení dochází poměrně rychle, obvykle do 30 dnů.

Jaké jsou rizikové faktory?

O rizikových faktorech exacerbací IPF je zatím známo velmi málo.

Akutní exacerbace IPF se nezdají být spojeny s žádným z obvyklých rizikových faktorů exacerbací plicního onemocnění. Tyto zahrnují:

  • stáří
  • Rod
  • délka nemoci
  • kuřácký stav
  • předchozí funkce plic

Budu mít akutní exacerbaci?

Bez pochopení rizikových faktorů je obtížné předvídat, zda budete mít akutní exacerbaci. Výzkumníci se nemusí nutně shodnout na míře akutních exacerbací.

Jedna studie zjistila, že asi 14 procent lidí s IPF prodělá akutní exacerbaci do jednoho roku od diagnózy a asi 21 procent do tří let. V klinických studiích se zdá, že výskyt je mnohem nižší.

Jak se akutní exacerbace léčí?

Existuje jen málo ve způsobu účinné léčby akutní exacerbace.

IPF je v oblasti medicíny špatně pochopený stav, akutní exacerbace ještě více. Nebyly provedeny žádné zaslepené, randomizované nebo kontrolované studie zaměřené na léčbu akutních exacerbací.

Obecně je léčba podpůrná nebo paliativní. Cílem není zvrátit poškození, ale pomoci člověku snadněji dýchat a cítit se lépe tak dlouho, jak je to možné.

Péče může zahrnovat doplňkový kyslík, léky na úzkost a další metody, které udrží osobu v klidu a pravidelněji dýchají.

Drogová terapie

V některých případech může být použita medikamentózní terapie.

V současné době byly americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro léčbu IPF schváleny dva léky:

  • nintedanib (Ofev), antifibrotický lék
  • pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotický a protizánětlivý lék

Pokud lékaři nejsou schopni zcela vyloučit infekci způsobující exacerbaci, mohou doporučit velké dávky širokospektrých antibiotik.

Při podezření na autoimunitní reakci mohou lékaři předepsat léky na potlačení imunitního systému. Ty mohou zahrnovat kortikosteroidy, jiná imunosupresiva nebo dokonce protirakovinná léčiva, jako je cyklofosfamid.

co je na obzoru?

Objevuje se slibný výzkum, který zkoumá několik potenciálních způsobů léčby akutních exacerbací IPF:

  • fibrogenní mediátory a jejich účinky na zpomalení tvorby jizevnaté tkáně
  • proliferace fibroblastů, což je normální tělesný proces zapojený do hojení ran
  • nové a různé imunosupresivní léky a antibiotika
  • odstranění určitých buněk imunitního systému, aby se zjistilo, jak to může zpomalit progresi IPF nebo snížit riziko akutní exacerbace

I když je příliš brzy vědět, zda některý z těchto výzkumů povede k účinné léčbě akutních exacerbací, je povzbudivé vědět, že tomuto relativně neznámému stavu je věnována větší pozornost. Více o budoucnosti léčby IPF se dozvíte zde.

Zjistit více

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

POSLEDNÍ ČLÁNKY