Léčba akutní jaterní porfyrie (AHP) se liší podle vašich příznaků a celkového zdravotního stavu. Řízení vašeho stavu je klíčem k prevenci komplikací.
Je však důležité, abyste si promluvili se svým lékařem, pokud se vaše příznaky zhoršují nebo máte více záchvatů než obvykle.
Při rozhovoru se svým lékařem o léčbě AHP zvažte následující otázky jako výchozí bod.
Jak poznám, že mám další záchvat?
Navzdory komplexnímu plánu řízení je útok AHP stále možný.
Příznaky se mohou objevit vždy, když vaše tělo nemá dostatek hemu k tvorbě hemoglobinových proteinů ve vašich červených krvinkách. Stejné proteiny se nacházejí ve vašich svalech a srdci.
Zeptejte se svého lékaře, zda existují nějaké příznaky, na které je třeba dávat pozor, které mohou signalizovat záchvat AHP. Mohou zahrnovat:
- zhoršující se bolest
- bolest břicha
- nevolnost
- zvracení
- potíže s dýcháním
- zvýšený krevní tlak a srdeční frekvence
- dehydratace
- záchvaty
Budu muset do nemocnice?
Váš lékař může doporučit návštěvu nemocnice, pokud máte záchvat AHP. Mírné příznaky nemusí vyžadovat hospitalizaci ani tak jako těžký záchvat.
Pokud máte významné změny krevního tlaku nebo srdeční frekvence, záchvaty nebo ztratíte vědomí, musíte jít do nemocnice. Silná bolest může být také řešena v nemocnici.
Jakmile jste v nemocnici, může vám být podána intravenózní léčba, aby se útok rychle zastavil. Váš lékař vás může také sledovat kvůli závažným komplikacím s ledvinami nebo játry.
Pokud si nejste jisti, zda musíte do nemocnice, zavolejte svému lékaři nebo jej požádejte o poskytnutí telefonního čísla po pracovní době, na které můžete zavolat o radu.
Jaká ošetření jsou k dispozici ve vaší ordinaci?
Mnoho nouzových ošetření dostupných pro AHP v nemocnici je také k dispozici v ordinaci vašeho lékaře.
Ty se obvykle podávají v nižších dávkách jako součást udržovacího plánu, spíše než jako nouzové lékařské ošetření.
Mezi taková ošetření patří:
- intravenózní glukóza: pomáhá kontrolovat hladiny glukózy, pokud nemáte dostatek k tvorbě červených krvinek
- intravenózní hemin: syntetická forma hemu podávaná několikrát za měsíc, aby se zabránilo záchvatům AHP
- heminové injekce: forma podávání hemu doporučená, pokud vaše tělo vytváří příliš mnoho porfyrinů a málo hemu
- flebotomie: postup odstranění krve, jehož cílem je odstranit přebytečné železo v těle
- agonista hormonu uvolňujícího gonadotropin: lék na předpis používaný pro ženy ztrácející hem během menstruačního cyklu
- genové terapie: to zahrnuje givosiran, který snižuje rychlost tvorby toxických vedlejších produktů v játrech
Potřebuji flebotomii?
Flebotomie se u AHP používá pouze v případě, že máte v krvi příliš mnoho železa. Železo je důležité při tvorbě a udržování červených krvinek, ale jeho vysoké hladiny mohou vyvolat záchvat AHP.
Flebotomiesnižuje zásoby železa, což zlepšuje syntézu hemu narušenou fero-zprostředkovanou inhibicí uroporfyrinogen dekarboxylázy. Pravidelné krevní testy mohou pomoci zajistit, že vaše železo je na správné úrovni.
Pokud potřebujete flebotomii, lze ji provést ambulantně. Během procedury vám lékař odebere část krve, aby se zbavil přebytečného železa.
Jaké léky na předpis pomáhají s AHP?
Pokud máte nízké hladiny glukózy, ale nepotřebujete glukózovou IV, může vám lékař doporučit cukrové pilulky.
Někteří hormonální agonisté mohou také pomoci ženám, které mají menstruaci. Během menstruace můžete být ohroženi ztrátou většího množství hemu.
Váš lékař vám může předepsat leuprolidacetát, typ agonisty hormonu uvolňujícího gonadotropin. To pomůže zabránit další ztrátě hemu během menstruačních cyklů, což může zabránit záchvatům AHP.
Genové terapie, jako je givosiran (Givlaari), mohou být také předepsány ke snížení toxických jaterních vedlejších produktů. The
Existují nějaké změny životního stylu, které pomohou?
Potraviny, léky a životní styl mohou někdy vyvolat AHP. Minimalizace těchto spouštěčů – nebo se jim vyhnout – může pomoci podpořit váš léčebný plán a snížit riziko útoku.
Informujte svého lékaře o všech lécích, doplňcích stravy a volně prodejných produktech, které používáte.
I volně prodejný doplněk by mohl ovlivnit váš stav. Některé z nejčastějších viníků jsou hormonální substituce a doplňky železa.
Kouření a pití může váš AHP zhoršit. Žádné množství kouření není zdravé. Ale někteří dospělí s AHP mohou být schopni pít s mírou. Zeptejte se svého lékaře, zda je to váš případ.
Zkuste se držet zdravého stravovacího a cvičebního plánu. Pokud máte AHP, dieta může vyčerpat hem a zhoršit vaše příznaky.
Pokud potřebujete zhubnout, požádejte svého lékaře, aby vám pomohl vytvořit plán hubnutí, který nezhorší vaše příznaky.
Nakonec si vytvořte plán úlevy od stresu a použijte jej. Život nikoho není bez stresu a komplikovaný stav, jako je AHP, může vytvářet další stres. Čím více jste ve stresu, tím větší je riziko útoků.
AHP je vzácná a komplexní porucha. Je toho ještě hodně co se o tom učit. Je důležité zůstat v kontaktu se svým lékařem a sdělit mu, pokud si myslíte, že váš léčebný plán nefunguje.
Pohovor se svým lékařem mu může pomoci získat vhled do vaší situace a doporučit účinnou léčbu.
