Primární trombocytémie

Co je primární trombocytémie?

Co způsobuje primární trombocytémii?

K tomuto stavu dochází, když vaše tělo produkuje příliš mnoho krevních destiček, což může vést k abnormálnímu srážení krve. Přesná příčina toho však není známa. Podle MPN Research Foundation má přibližně polovina lidí s primární trombocytémií genovou mutaci v genu Janus kinase 2 (JAK2). Tento gen je zodpovědný za tvorbu proteinu, který podporuje růst a dělení buněk.

Když je počet vašich krevních destiček příliš vysoký kvůli určitému onemocnění nebo stavu, nazývá se to sekundární nebo reaktivní trombocytóza. Primární trombocytémie je méně častá než sekundární trombocytóza. Další forma trombocytémie, dědičná trombocytémie, je velmi vzácná.

Primární trombocytémie je nejčastější u žen a lidí starších 50 let. Tento stav však může postihnout i mladší lidi.

Jaké jsou příznaky primární trombocytémie?

Primární trombocytémie obvykle nezpůsobuje příznaky. Krevní sraženina může být prvním příznakem, že něco není v pořádku. Krevní sraženiny se mohou vyvinout kdekoli ve vašem těle, ale je pravděpodobnější, že se vytvoří v nohou, rukou nebo mozku. Příznaky krevní sraženiny se mohou lišit v závislosti na tom, kde se sraženina nachází. Příznaky obecně zahrnují:

• bolest hlavy

• točení hlavy nebo závratě

• slabost
• mdloba

• necitlivost nebo mravenčení v nohou nebo rukou

• zarudnutí, pulzující a pálivá bolest nohou nebo rukou

• změny vidění
• bolest na hrudi
• mírně zvětšená slezina

Ve vzácných případech může stav způsobit krvácení. K tomu může dojít ve formě:

• snadná tvorba modřin
• krvácení z dásní nebo úst
• krvácení z nosu
• krvavá moč
• krvavá stolice

Jaké jsou komplikace primární trombocytémie?

Ženy, které mají primární trombocytémii a také užívají antikoncepční pilulky, mají vyšší riziko krevních sraženin. Tento stav je také zvláště nebezpečný pro ženy, které jsou těhotné. Krevní sraženina umístěná v placentě může vést k problémům s vývojem plodu nebo k potratu.

Krevní sraženina může způsobit přechodný ischemický záchvat (TIA) nebo mrtvici. Příznaky mrtvice zahrnují:

• rozmazané vidění
• slabost nebo necitlivost v končetinách nebo obličeji
• zmatek
• dušnost
• potíže s mluvením
• záchvaty

Lidé s primární trombocytémií jsou také ohroženi infarktem. Je to proto, že krevní sraženiny mohou blokovat průtok krve do srdce. Příznaky srdečního infarktu zahrnují:

• vlhká kůže
• svíravá bolest na hrudi, která trvá déle než několik minut
• dušnost
• bolest, která se rozšiřuje do ramene, paže, zad nebo čelisti

I když je to méně časté, extrémně vysoký počet krevních destiček může mít za následek:

• krvácení z nosu
• modřiny
• krvácení z dásní
• krev ve stolici

Okamžitě zavolejte svého lékaře nebo jděte do nemocnice, pokud máte příznaky:

• krevní sraženina
• infarkt
• mrtvice
• silné krvácení

Tyto stavy jsou považovány za lékařské pohotovosti a vyžadují okamžitou léčbu.

Jak se primární trombocytémie diagnostikuje?

Váš lékař nejprve provede fyzikální vyšetření a zeptá se vás na vaši anamnézu. Nezapomeňte se zmínit o všech krevních transfuzích, infekcích a lékařských procedurách, které jste podstoupili v minulosti. Také informujte svého lékaře o všech lécích na předpis a volně prodejných (OTC) lécích a doplňcích, které užíváte.

Pokud je podezření na primární trombocytémii, lékař provede určité krevní testy k potvrzení diagnózy. Krevní testy mohou zahrnovat:

• Kompletní krevní obraz (CBC). CBC měří počet krevních destiček ve vaší krvi.
• Krevní nátěr. Krevní nátěr zkoumá stav vašich krevních destiček.
• Genetické testování. Tento test pomůže určit, zda máte dědičné onemocnění, které způsobuje vysoký počet krevních destiček.

Jiné diagnostické testy mohou zahrnovat aspiraci kostní dřeně k vyšetření krevních destiček pod mikroskopem. Tento postup zahrnuje odběr vzorku tkáně kostní dřeně v tekuté formě. Obvykle se extrahuje z hrudní kosti nebo pánve.

S největší pravděpodobností dostanete diagnózu primární trombocytémie, pokud váš lékař nemůže najít příčinu vysokého počtu krevních destiček.

Jak se primární trombocytémie léčí?

Váš léčebný plán bude záviset na řadě faktorů, včetně rizika vzniku krevních sraženin.

Možná nebudete potřebovat léčbu, pokud nemáte žádné příznaky nebo další rizikové faktory. Místo toho se váš lékař může rozhodnout pečlivě sledovat váš stav. Léčba může být doporučena, pokud:

• jsou starší 60 let
• jsou kuřáci
• máte jiné zdravotní potíže, jako je cukrovka nebo kardiovaskulární onemocnění
• máte v anamnéze krvácení nebo krevní sraženiny

Léčba může zahrnovat následující:

• OTC nízké dávky aspirinu (Bayer) může snížit srážlivost krve. Nakupujte online aspirin v nízké dávce.
• Léky na předpis může snížit riziko srážení nebo snížit tvorbu krevních destiček v kostní dřeni.
• Aferéza krevních destiček. Tento postup odstraňuje krevní destičky přímo z krve.

Jaký je dlouhodobý výhled pro lidi s primární trombocytémií?

Váš výhled závisí na řadě faktorů. Většina lidí dlouho nezaznamená žádné komplikace. Mohou však nastat vážné komplikace. Mohou zahrnovat:

• silné krvácení
• mrtvice
• infarkt
• těhotenské komplikace, jako je preeklampsie, předčasný porod a potrat

Problémy s krvácením jsou vzácné, ale mohou vést ke komplikacím, jako jsou:

• akutní leukémie, typ rakoviny krve

• myelofibróza, progresivní porucha kostní dřeně

Jak se primární trombocytémii předchází a jak se léčí?

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit primární trombocytémii. Pokud jste však nedávno obdrželi diagnózu primární trombocytémie, existuje několik věcí, které můžete udělat, abyste snížili riziko závažných komplikací.

Prvním krokem je zvládnutí všech rizikových faktorů krevních sraženin. Kontrola krevního tlaku, cholesterolu a stavů, jako je cukrovka, může pomoci snížit riziko krevních sraženin. Můžete to udělat pravidelným cvičením a konzumací stravy, která se z velké části skládá z ovoce, zeleniny, celozrnných výrobků a chudých bílkovin.

Důležité je také přestat kouřit. Kouření zvyšuje riziko krevních sraženin.

Chcete-li dále snížit riziko závažných komplikací, měli byste také:

• Vezměte všechny léky podle předpisu.
• Vyhněte se volně prodejným lékům nebo lékům na nachlazení, které zvyšují riziko krvácení.
• Vyhněte se kontaktním sportům nebo aktivitám, které zvyšují riziko krvácení.
• Okamžitě nahlaste svému lékaři abnormální krvácení nebo příznaky krevních sraženin.

Před jakýmkoli zubním nebo chirurgickým zákrokem informujte svého zubaře nebo lékaře o všech lécích, které užíváte ke snížení počtu krevních destiček.

Kuřáci a lidé s krevními sraženinami v anamnéze mohou potřebovat léky ke snížení počtu krevních destiček. Jiní nemusí potřebovat žádnou léčbu.