Co je toxická epidermální nekrolýza (TEN)?

Příčiny

Protože TEN je tak vzácný, není plně pochopen. Obvykle je způsobena abnormální reakcí na léky. Někdy je obtížné identifikovat základní příčinu TEN.

Léky

Nejčastější příčinou TEN je abnormální reakce na léky. Je také známá jako nebezpečný typ drogové vyrážky a je zodpovědná až za 95 procent případů TEN.

Často se tento stav vytvoří během prvních 8 týdnů užívání léku.

Následující léky jsou nejčastěji spojovány s TEN:

• antikonvulziva
• oxikamy (nesteroidní protizánětlivé léky)
• sulfonamidová antibiotika
• alopurinol (na dnu a prevenci ledvinových kamenů)
• nevirapin (lék proti HIV)

Infekce

Ve velmi vzácných případech je onemocnění podobné TEN spojeno s infekcí bakterií známou jako Mycoplasma pneumoniae, který způsobuje respirační infekci.

Příznaky

Příznaky TEN jsou u každého člověka jiné. V počátečních stádiích obvykle způsobuje příznaky podobné chřipce. To může zahrnovat:

• horečka
• bolesti těla
• červené, štípající oči
• potíže s polykáním
• rýma
• kašel
• bolest krku

Po 1 až 3 dnech se kůže olupuje s puchýři nebo bez nich. Tyto příznaky mohou progredovat během několika hodin nebo dnů.

Mezi další příznaky patří:

• červené, růžové nebo fialové skvrny
• bolestivou kůži
• velké, hrubé oblasti kůže (eroze)
• příznaky se šíří do očí, úst a genitálií

Vizuální příklady

Primárním příznakem TEN je bolestivé olupování kůže. Jak stav postupuje, peeling se rychle šíří po celém těle.

Níže jsou uvedeny vizuální příklady TEN.

Souvislost se Stevens-Johnsonovým syndromem

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS), stejně jako TEN, je závažné kožní onemocnění způsobené drogou nebo vzácně spojené s infekcí. Tyto dva stavy jsou na stejném spektru onemocnění a liší se v závislosti na množství postižené kůže.

SJS je méně závažný. Například u SJS je olupováním kůže postiženo méně než 10 procent těla. U TEN je postiženo více než 30 procent.

SJS je však stále vážný stav. Vyžaduje také okamžitou lékařskou pomoc.

SJS a TEN se často překrývají, takže stavy jsou někdy označovány jako Stevens-Johnsonův syndrom/toxická epidermální nekrolýza nebo SJS/TEN.

Rizikové faktory

Ačkoli se u každého, kdo užívá léky, může vyvinout TEN, někteří lidé mají vyšší riziko.

Mezi možné rizikové faktory patří:

• Vyšší věk. TEN může postihnout lidi všech věkových kategorií, ale pravděpodobněji postihne starší dospělé.
• Rod. Ženy mohou mít vyšší riziko TEN.
• Oslabený imunitní systém. Lidé s oslabeným imunitním systémem mají větší pravděpodobnost rozvoje TEN. K tomu může dojít v důsledku onemocnění, jako je rakovina nebo HIV.
• AIDS. SJS a TEN jsou 1000krát častější u lidí s AIDS.
• Genetika. Riziko je vyšší, pokud máte alelu HLA-B*1502, která je nejčastější u lidí původem z jihovýchodní Asie, Číny a Indie. Gen může zvýšit vaše riziko TEN, když užíváte určitý lék.
• Rodinná historie. Pravděpodobnost, že se u vás rozvine TEN, je pravděpodobnější, pokud měl tento stav přímý příbuzný.
• Minulé lékové reakce. Pokud se u vás rozvinula TEN po užití určitého léku, máte zvýšené riziko, pokud užíváte stejné léky.

Diagnóza

Lékař použije různé testy k diagnostice vašich příznaků. To může zahrnovat:

• Fyzikální zkouška. Během fyzického vyšetření lékař zkontroluje vaši kůži na olupování, citlivost, postižení sliznic a infekci.
• Zdravotní historie. Abychom porozuměli vašemu celkovému zdraví, lékař se vás zeptá na vaši anamnézu. Budou také chtít vědět, jaké léky užíváte, včetně všech nových léků užívaných v posledních dvou měsících a také jakýchkoli alergií, které máte.
• Biopsie kůže. Během kožní biopsie je z vašeho těla odebrán vzorek postižené kožní tkáně a odeslán do laboratoře. Specialista pomocí mikroskopu vyšetří tkáň a bude hledat známky TEN.
• Krevní test. Krevní test může pomoci identifikovat příznaky infekce nebo jiné problémy s vnitřními orgány.
• Kultury. Lékař může také vyhledat infekci tím, že objedná krev nebo kultivaci kůže.

Zatímco lékař je obvykle schopen diagnostikovat TEN pouze fyzickým vyšetřením, často se k potvrzení diagnózy provádí kožní biopsie.

Léčba

Ve všech případech léčba zahrnuje vysazení léku, který způsobil vaši reakci.

Jiné formy léčby závisí na několika faktorech, jako jsou:

• tvůj věk
• váš celkový zdravotní stav a anamnézu
• závažnost vašeho stavu
• postižené oblasti těla
• vaši toleranci určitých postupů

Léčba bude zahrnovat:

• Hospitalizace. O každého, kdo má TEN, je třeba se postarat v popáleninové jednotce.
• Masti a obvazy. Správná péče o rány zabrání dalšímu poškození kůže a ochrání surovou kůži před ztrátou tekutin a infekcí. K ochraně vaší pokožky bude váš nemocniční tým používat místní masti a obvazy na rány.
• Intravenózní (IV) tekutina a elektrolyty. Rozsáhlá ztráta kůže podobná popáleninám, zejména u TEN, vede ke ztrátě tekutin a nerovnováze elektrolytů. Aby se minimalizovalo riziko, dostanete IV tekutinu a elektrolyty. Váš nemocniční tým bude pečlivě sledovat vaše elektrolyty, stav vašich vnitřních orgánů a celkový stav tekutin.
• Izolace. Protože poškození kůže TEN zvyšuje riziko infekce, budete izolováni od ostatních a potenciálních zdrojů infekce.

Mezi léky používané k léčbě TEN patří:

• Antibiotika. Téměř každému s TEN jsou podávána antibiotika k prevenci nebo léčbě jakýchkoli infekcí.
• Intravenózní imunoglobulin G (IVIG). Imunoglobuliny jsou protilátky, které pomáhají vašemu imunitnímu systému. IVIG se někdy používá ke kontrole reakce. Toto je off-label použití IVIG.
• Inhibitor TNF alfa etanercept a imunosupresivum cyklosporin. Jedná se o nadějné léčebné postupy, které jsou často doporučovány odborníky na léčbu TEN. Toto je off-label použití obou léků.

Konkrétní části těla mohou vyžadovat různá ošetření. Pokud jsou například postižena vaše ústa, lze kromě jiných léčebných postupů použít speciální ústní vodu na předpis.

Váš nemocniční tým bude také pečlivě sledovat vaše oči a genitálie, zda se u vás nevyskytují známky. Pokud zjistí nějaké příznaky, použijí specifickou místní léčbu, aby zabránili komplikacím, jako je ztráta zraku a jizvy.

V současné době neexistuje standardní léčebný režim pro TEN. Léčba se může lišit v závislosti na nemocnici. Některé nemocnice mohou například používat IVIG, zatímco jiné mohou používat kombinaci etanerceptu a cyklosporinu.

Etanercept a cyklosporin nejsou v současné době schváleny Food and Drug Administration (FDA) k léčbě TEN. Pro tento účel je však lze použít mimo označení. Použití off-label znamená, že váš lékař může předepsat lék na stav, pro který není schválen, pokud si myslí, že byste z léku mohli mít prospěch. Zjistěte více o užívání léků na předpis off-label.

Výhled

Úmrtnost na TEN je přibližně 30 procent, ale může být i vyšší. Váš individuální výhled však ovlivňuje mnoho faktorů, včetně:

• stáří
• celkové zdraví
• závažnost vašeho stavu, včetně postiženého povrchu těla
• průběh léčby

Obecně může zotavení trvat 3 až 6 týdnů. Mezi možné dlouhodobé účinky patří:

• změna barvy kůže
• jizvení
• suchá kůže a sliznice
• ztráta vlasů
• potíže s močením
• zhoršená chuť
• genitální abnormality
• změny vidění, včetně ztráty

Odnést

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) je vážný stav nouze. Jako život ohrožující kožní onemocnění může rychle vést k dehydrataci a infekci. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud vy nebo někdo, koho znáte, máte příznaky TEN.

Léčba zahrnuje hospitalizaci a přijetí na popáleninovou jednotku. Váš nemocniční tým bude upřednostňovat péči o rány, tekutinovou terapii a léčbu bolesti. Zlepšení může trvat až 6 týdnů, ale včasná léčba zlepší vaše zotavení a výhled.