Přehled
Co je primární biliární cholangitida (PBC)?
Primární biliární cholangitida (PBC), dříve známá jako primární biliární cirhóza, je onemocnění, které poškozuje funkci jater. Je chronická, což znamená, že trvá dlouhou dobu nebo se pravidelně vrací.
U lidí s PBC se žlučovody poraní, pak zanítí a nakonec trvale poškodí. Žlučovody jsou malé trubičky v játrech, které přenášejí žluč (látku potřebnou k trávení potravy) z jater do jiných částí trávicího systému.
Když žlučovody nefungují, žluč se hromadí v játrech. Toto nahromadění může způsobit zjizvení v játrech (cirhózu). Cirhóza ztěžuje správné fungování jater. PBC je progresivní, což znamená, že se časem zhoršuje. Pokud se neléčí, cirhóza může způsobit selhání jater a dokonce smrt.
Kdo je postižen primární biliární cholangitidou (PBC)?
Lékaři obvykle diagnostikují PBC u lidí ve věku 35 až 60 let. Více než 90 procent pacientů, u kterých se rozvine PBC, jsou ženy. Ovlivňuje lidi všech ras. Odhaduje se, že se PBC vyskytuje asi u 65 z každých 100 000 žen a u 12 z každých 100 000 mužů.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje primární biliární cholangitidu (PBC)?
Lékaři s jistotou nevědí, co způsobuje PBC. Někteří odborníci se domnívají, že to může souviset s problémem s imunitním systémem, kdy imunitní systém napadá zdravé buňky v těle. U PBC se lékaři domnívají, že imunitní systém poškozuje žlučovody.
I když není známá příčina, někteří lidé s PBC mají také další související autoimunitní onemocnění. Mezi tyto stavy patří autoimunitní hepatitida, onemocnění štítné žlázy, sklerodermie, Raynaudova choroba, Sjogrenův syndrom a celiakie. U pacientů s PBC jsou také často pozorovány časté infekce močových cest. Kromě toho mohou při spouštění PBC hrát roli infekce, kouření a vystavení určitým chemikáliím.
PBC se také častěji vyskytuje mezi rodinnými příslušníky. Pokud jeden člen rodiny má PBC, ostatní členové rodiny jsou vystaveni zvýšenému riziku.
Jaké jsou příznaky primární biliární cholangitidy (PBC)?
Mnoho lidí s PBC nemá v raných stádiích žádné příznaky. Někteří lidé zjistí, že mají tento stav, když je lékař testuje na jiný problém. Jak stav postupuje, postižení lidé mohou nejprve zaznamenat příznaky, včetně:
- Únava (únava)
- Svědění kůže (pruritus)
- Bolest břicha
- Ztmavnutí kůže
- Malé žluté nebo bílé hrbolky pod kůží nebo kolem očí
- Suché oči a ústa
- Bolest svalů a kloubů
V pozdějších fázích PBC další příznaky zahrnují:
- Zežloutnutí kůže a očního bělma (žloutenka)
- Otoky nohou, kotníků a chodidel (edém)
- Otok břicha z nahromadění tekutiny (ascites)
- Vnitřní krvácení v horní části žaludku/dolního jícnu z rozšířených žil (varixy)
- Nevolnost
- Ztráta váhy
- Tmavě zbarvená moč
Diagnostika a testy
Jak lékaři diagnostikují primární biliární cholangitidu (PBC)?
Pro diagnostiku PBC se lékař zeptá na vaši zdravotní a rodinnou anamnézu, provede fyzickou prohlídku, objedná krevní testy a další lékařské testy. Lékaři pomocí krevního testu hledají v krvi specifickou látku zvanou antimitochondriální protilátka (AMA). Přítomnost této látky téměř vždy potvrzuje PBC. Jiné výsledky krevních testů u pacientů s PBC mohou odhalit vyšší než normální hladiny jaterních enzymů a vyšší hladiny cholesterolu a triglyceridů. Kontrolována bude také krevní práce, specifická pro onemocnění jater.
Pokud máte PBC, může váš lékař také použít ultrazvukový test, který poskytuje snímky jater a žlučových cest. Ultrazvuk umožňuje lékařům vidět jakékoli další abnormální nálezy v játrech. Někdy lékař provede jaterní biopsii k potvrzení diagnózy. Při tomto testu váš lékař odebere malý kousek jater pomocí malé jehly a podívá se na něj pod mikroskopem.
Management a léčba
Jaké jsou způsoby léčby primární biliární cholangitidy (PBC)?
Neexistuje žádný známý lék na PBC. Lékaři používají léky ke zvládání příznaků a zpomalení progrese PBC. Ursodiol (Actigall®) pomáhá odstraňovat žluč z jater. Tato léčba zlepšuje funkci jater a v mnoha případech zabraňuje progresi jaterního onemocnění. Další lék, kyselina obeticholová (Ocaliva®), se používá v kombinaci s kyselinou ursodeoxycholovou (UDCA) nebo samostatně, pokud UDCA není účinná nebo ji nelze tolerovat. Tato terapie snižuje množství produkované žluči a zvyšuje odtok žluči z jater.
K dispozici jsou další možnosti léků v závislosti na jedinečné situaci každého pacienta a přítomnosti jiných zdravotních potíží. Pokud se jaterní funkce i přes lékařskou léčbu nadále zhoršují, může být nutná transplantace jater.
K léčbě běžného problému intenzivního svědění lze předepsat difenhydramin (Benadryl®; volně prodejný) nebo léky na předpis hydroxyzin (Vistaril®) nebo cholestyramin (Locholest®, Questran®).
Jaké jsou běžné komplikace nebo vedlejší účinky primární biliární cholangitidy (PBC)?
U některých lidí s PBC se rozvine osteoporóza (řídnutí kostí), která může vést ke zlomeninám kostí (zlomeninám kostí). Tato komplikace se obvykle vyskytuje, když je člověk v pozdějších fázích onemocnění. Lékaři často osteoporózu léčí doporučováním pravidelného cvičení a předepisováním léků, jako je alendronát (Fosamax®) nebo kyselina risedronová (Actonel®). Obě tyto léčby pomáhají posilovat kosti.
Mezi další komplikace patří vysoká hladina cholesterolu, nedostatek vitamínů rozpustných v tucích a zvýšené riziko rakoviny jater.
Prevence
Lze primární biliární cholangitidě (PBC) předejít?
Protože lékaři neznají příčinu PBC, nelze jí zabránit. Můžete však podniknout kroky ke snížení poškození jater, včetně:
- Přestaňte kouřit, přestat pít alkohol a přestat užívat nelegální drogy
- Všechny léky užívejte podle pokynů svého lékaře.
- Jezte zdravou, dobře vyváženou stravu.
- Pravidelně cvičte, jako je chůze.
Výběr zdravých potravin může zahrnovat konzumaci potravin bohatých na vitamíny A, D, E a K a/nebo doplňky těchto vitamínů. Také potraviny s vysokým obsahem vitamínu D a vápníku by mohly pomoci předcházet osteoporóze. Zeptejte se svého lékaře na konkrétní potraviny s vysokým obsahem těchto vitamínů a minerálů.
Mezi potraviny, kterým je třeba se vyhnout, patří syrové měkkýše (kvůli možné přítomnosti bakterií); plus potraviny s vysokým obsahem soli, tuku a sacharidů – zejména přidaných cukrů.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro lidi s primární biliární cholangitidou (PBC)?
Ve většině případů PBC postupuje pomalu. Včasná diagnostika a léčba jsou důležité pro zvládnutí symptomů PBC a zabránění progresi onemocnění. U mnoha lidí s tímto onemocněním mohou léky a změny životního stylu kontrolovat příznaky, takže tento stav nezasahuje do každodenního života.
Pokud se PBC neléčí a jaterní funkce se zhorší, může to vést k vážnějším zdravotním problémům. Lidé s PBC, která postupuje do pozdních stádií, mohou potřebovat transplantaci jater. Prognóza pro tyto lidi po transplantaci je vynikající.
Žít s
Kdy mám kontaktovat lékaře?
Zavolejte svého lékaře, pokud se u vás objeví příznaky PBC. Je důležité získat přesnou diagnózu jaterních problémů, abyste je mohli léčit co nejdříve.
